胰腺肌纖維母細(xì)胞肉瘤一例

劉鴿， 仲津漫， 任靜， 宦怡

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·病例報(bào)道·

胰腺肌纖維母細(xì)胞肉瘤一例

劉鴿， 仲津漫， 任靜， 宦怡

胰腺腫瘤； 肌纖維母細(xì)胞； 肉瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

病例資料患者，女，76歲，無(wú)明顯誘因消瘦2個(gè)月，食欲差，全身乏力，20天前出現(xiàn)腹痛，以下腹及劍突下為著，呈持續(xù)性鈍痛。CT平掃示胰頭鉤突區(qū)不規(guī)則軟組織腫塊，呈等、低密度，大小約8.0 cm×5.3 cm，CT值22～53 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊實(shí)性部分呈不均勻顯著強(qiáng)化(圖1)，CT值41～98 HU，延遲期腫塊強(qiáng)化程度稍有下降(圖2)，CT值為46～80 HU，腫塊內(nèi)可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化低密度壞死區(qū)，腫瘤推擠腸系膜上動(dòng)、靜脈，壓迫下腔靜脈及十二指腸套，肝內(nèi)外膽管繼發(fā)輕度擴(kuò)張，膽囊增大，胰管未見(jiàn)擴(kuò)張。胰腺穿刺活檢取出2條灰黃條索狀組織，大小約1.0 cm×0.2 cm×0.1 cm。鏡下見(jiàn)癌細(xì)胞呈梭形、束狀、旋渦狀排列(圖3)。免疫組化結(jié)果顯示，SMA部分陽(yáng)性，Desmin及H-caldesmon灶狀陽(yáng)性，AE1/AE3及S-100個(gè)別細(xì)胞陽(yáng)性，CD117、CD34、DOG-1陰性；Ki-67增殖細(xì)胞指數(shù)>35%。病理診斷：胰腺肌纖維母細(xì)胞肉瘤。

討論胰腺肉瘤是指來(lái)源于胰腺間葉組織的惡性腫瘤，原發(fā)性胰腺肉瘤有平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、血管肉瘤、惡性血管外皮瘤等，文獻(xiàn)報(bào)道的胰腺肉瘤中以平滑肌肉瘤最多見(jiàn)。肌纖維母細(xì)胞肉瘤是一種較為罕見(jiàn)的惡性梭形細(xì)胞腫瘤，多為低度惡性，主要由分化程度不同的肌纖維母細(xì)胞組成，可發(fā)生于兒童或成人，發(fā)病年齡為9～75歲(平均40歲)，男性稍多于女性，多以逐漸增大的無(wú)痛性包塊為主要臨床特征[1-3]；多單發(fā)于頭頸部、骨、腹壁等[3-6]，還可發(fā)生于肝臟、胃、乳腺、膀胱、舌等部位，后者多為個(gè)案報(bào)道，目前尚無(wú)原發(fā)于胰腺的報(bào)道。免疫組化主要以Vim陽(yáng)性為特征，還可出現(xiàn)肌特異性肌動(dòng)蛋白(SMA)陽(yáng)性(本例符合)或а-平滑肌肌動(dòng)蛋白(Actin)陽(yáng)性[7]。影像學(xué)上肌纖維母細(xì)胞肉瘤多呈分葉狀，多數(shù)呈膨脹性生長(zhǎng)，少數(shù)可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常有較完整的假包膜，邊界清楚，瘤周水腫不明顯，偶可轉(zhuǎn)移至肺部。發(fā)生于骨的肉瘤以溶骨性破壞為主，骨膜反應(yīng)少見(jiàn)。發(fā)生于軟組織的肌纖維母細(xì)胞肉瘤平掃T1WI多呈等或低信號(hào)，T2WI呈不均勻較高信號(hào)，增強(qiáng)掃描多呈明顯厚壁花環(huán)樣強(qiáng)化；CT平掃病灶多呈中等稍低密度，內(nèi)多見(jiàn)大量不規(guī)則鈣化，偶有出血、壞死、囊變，增強(qiáng)掃描多呈不均勻顯著強(qiáng)化，與本例的強(qiáng)化方式基本一致，較常發(fā)生于胰腺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌有類似改變，因此兩者鑒別困難，定性診斷需依靠病理[7]。

[1]李海峰,阮狄克,王鵬建,等.肌纖維母細(xì)胞肉瘤(附2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中國(guó)矯形外科雜志,2007,15(9):666-668.

[2]蒙國(guó)照.肌纖維母細(xì)胞分化腫瘤[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2011,27(4):410-414.

[3]劉雅凌,付書彩,張敏,等.頭頸部低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010，24(2):84-85.

[4]王占龍,王占東,劉勝輝,等.頭頸部低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤13例臨床分析[J].中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2012,6(1):242-243.

[5]陳忠,黃海建,陳小巖.低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤8例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2012,28(9):987-990.

[6]仇曉菲,孫保存,張立華,等.9例低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的臨床病理觀察[J].中國(guó)腫瘤臨床,2005，32(10):131-132.

[7]張薇薇,許乙凱.低度惡性肌纖維母細(xì)胞肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2012,28(8):1591-1595.

710032西安，第四軍醫(yī)大學(xué)附屬西京醫(yī)院放射科

劉鴿(1989-)女，陜西蒲城人，碩士研究生，主要從事腹部CT與MRI診斷工作。

R445.2； R735.9

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1000-0313(2016)01-0096-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.01.023

2015-06-29)