先天性血管環的外科診斷與治療

李小兵 王蓓妮 沈立 等

[摘要] 目的 總結先天性血管環患兒的臨床資料和外科手術治療經驗。 方法 回顧性分析2011年3月～2015年10月在上海市兒童醫院接受手術治療的35例先天性血管環患兒臨床資料，34例合并不同程度氣管狹窄，臨床表現為反復肺炎、慢性咳嗽、喘鳴、呼吸窘迫、吞咽困難和反復嘔吐。22例肺動脈吊帶、6例雙主動脈弓和1例右位主動脈弓伴左側動脈導管患兒采用在非體外循環下手術治療，6例肺動脈吊帶患兒采用在體外循環下手術治療。所有患兒氣管狹窄術中均未處理。術后觀察呼吸道癥狀、消化道癥狀、生長發育情況和氣管狹窄的變化。 結果 35例患兒均順利完成手術，術后呼吸機輔助時間為（47.80±133.19）h，監護室時間為（116.42±190.02）h，住院時間為（19.22±13.07）d；6例患兒體外循環時間為（125.16±29.99）min；3例患兒主動脈阻斷時間為（70.00±13.00）min。1例患兒術后并發氣管內肉芽生成造成氣道狹窄加重，脫離呼吸機困難，術后10 d行氣管內支架置入手術，術后順利脫離呼吸機。2例患兒拔出氣管插管后呼吸困難，再次氣管插管呼吸機輔助，經積極處理后順利撤離呼吸機。1例患兒術后42 d仍不能脫離呼吸機，最終家長放棄治療。全組34例患兒順利出院，1例術后放棄治療。術后隨訪1個月～4年，患兒術后呼吸道癥狀完全消失17例，喉喘鳴癥狀明顯好轉14例，反復嘔吐消失2例。患兒生長發育改善，氣管狹窄隨訪中。 結論 先天性血管環患兒易出現呼吸道和消化道癥狀，臨床上出現反復肺炎、呼吸困難、喘鳴、吞咽困難和反復嘔吐癥狀的患兒應懷疑血管環的可能，心臟超聲和多排螺旋CT血管造影檢查可確診，早發現、早期手術治療效果良好，合并心內畸形和局限性的氣管狹窄并不需要同時糾治。

[關鍵詞] 先天性；血管環；雙主動脈弓；肺動脈吊帶

[中圖分類號] R726.2 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2016）02（b）-0144-04

Surgical diagnosis and treatment for congenital vascular ring

LI Xiaobing WANG Beini SHEN Li XIE Yewei ZHANG Rufang▲

Department of Cardiothoracic Surgery， Children's Hospital of Shanghai Children's Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University， Shanghai 200062， China

[Abstract] Objective To summarize the clinical experience of surgical treatment and the clinical information of children diagnosed of congenital vascular ring. Methods The clinical information of 35 patients diagnosed of congenital vascular ring treated in Children's Hospital of Shanghai from March 2011 to October 2015 were analyzed retrospectively， among whom 34 patients suffered from different degree of tracheostenosis， clinical manifestation were repeated pneumonia， chronic cough， asthma wheezing， respiratory distress， dysphagia and repeated vomiting. 22 cases of pulmonary artery sling， 6 cases of double aortic archard and 1 case of right aortic arch with left artery catheter accepted vascular repairation without extracorporeal circulation. 6 patients of pulmonary artery sling completed vascular repairation undergoing extracorporeal circulation. The tracheostenosis weren't dealt with in the operation. Respiratory symptoms， enteron symptoms， physical development and the change of tracheostenosis were observed postoperatively. Results All 35 patients received the surgery successfully. The mean mechanical ventilation time was （47.80±133.19） h， the mean ICU observing time was （116.42±190.02） h， the mean length of stay was （19.22±13.07） d. The mean time of 6 cases of extracorporeal circulation was （125.16±29.99） min. The mean time of 3 cases of aortic clamp was （70.00±13.00） min. 1 patient suffered from endotrachealgranulation tissue formation which aggravated the tracheostenosis. The patient accepted endotracheal metallic stents placement 10 d after surgery and weaned from ventilator after the placement. 2 patients suffered from dyspnea when weaned from ventilator， they accepted intubation immediately and were able to the remove the trachea cannula successfully. 1 patient wasn't able to be weaned from ventilator 42 d after surgery and the parents gave up treatment. 34 patients were discharged successfully and 1 case gave up treatment after operation. Postoperative follow-up lasted for 1 month to 4 years. In 17 cases， respiratory symptoms subsided completely. In 14 cases， asthma wheezing subsided. In 2 cases， recurrent vomitting subsided. Pediatric physical were improved and the tracheostenosis was under follow-up visit. Conclusion Patients suffered from congenital vascular ring are easily to have respiratory and enteron symptoms. Patients with manifestation of recurrent pneumonia， dyspnea， asthma wheezing， dysphagia and recurrent vomiting should be considered to be congenital vascular ring. Echocardiography and MSCTA can confirm the diagnosis. The outcome of surgery can be good if diagnosed early. Congenital vascular ring associated with intracardiac anomalies and focal limited tracheostenosis do not need to be treated simultaneously.

[Key words] Congenital； Vascular ring； Double aortic arches； Pulmonary artery sling

先天性血管環屬于先天性主動脈弓血管畸形，盡管有些畸形并不形成一個完整的環，但都可形成血管包繞和壓迫氣管或食管。血管環是一種少見的先天性大血管發育異常，占先天性心臟病的0.8%～1.3%[1]。1737年Hommel首先報道了雙主動脈弓伴有氣管和食管壓迫綜合征，直到1945年Gross首次對1例雙主動脈弓患者進行外科手術，第1次在外科文獻中引入“血管環”這個名稱，現已被全球醫師認可。血管環解剖特點具有多樣性，一般分為完全性血管環、不完全性血管環及肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）3種類型。先天性血管環臨床表現以反復肺炎、呼吸困難、喘鳴、吞咽困難、反復嘔吐為主要癥狀，臨床癥狀隨年齡增長而加重，不能自愈，需外科手術治療。既往先天性血管環患兒容易出現漏診，隨著多排螺旋CT血管造影檢查技術的開展和臨床醫生重視，現今診斷率已逐年提高。2011年3月～2015年10月上海市兒童醫院（以下簡稱“我院”）共完成35例先天性血管環患兒手術治療，現回顧性總結報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析于我院接受手術治療的35例先天性血管環患兒臨床資料，男22例，女13例；年齡1個月～9歲，平均（19.48±27.48）個月，<1歲22例，1～3歲9例，>3歲4例；體重3.5～22 kg，平均（9.74±5.32）kg。本研究中大部分患兒因“呼吸急促伴喉喘鳴”就診，2例患兒因“吞咽困難，反復出現進食后嘔吐”就診；1例患兒無臨床癥狀，因行雙側隱睪矯治術，術前心臟超聲檢查發現主動脈弓異常。34例患兒合并不同程度氣管狹窄。9例患兒為單純性血管環；20例患兒合并其他心血管畸形：房間隔缺損或卵圓孔未閉12例，室間隔缺損7例（含肌部缺損1例），動脈導管未閉10例，永存左上腔靜脈6例，右室雙腔心1例，肺動脈閉鎖1例；2例患兒合并非心血管畸形（雙側隱睪和食管裂孔疝各1例）；4例患兒同時合并心血管畸形和非心血管畸形（房間隔缺損、無肛1例；房間隔缺損、尿道狹窄、無肛、血管瘤、脂肪瘤、小耳畸形、雙側肺氣腫、右肺發育不良1例；室間隔缺損、永存左上腔靜脈、漏斗胸、膈膨升1例；動脈導管未閉、韋伯綜合征1例）。

1.2 檢查方法

35例患兒使用彩色超聲診斷儀（PHILIPS iE 33或iE Elite）行心臟超聲檢查；33例患兒使用CT掃描機（GE lightspeed VCT或TOSHIBA AquilionTSX-101A）行多排螺旋CT血管造影檢查（multi-slice computed tomographyangiography，MSCTA）；10例患兒使用內鏡診斷儀（OLYMPUS CV-290）行纖維支氣管鏡檢查；2例患兒使用X線機（SHIMADZ Uni-vision）行消化道鋇餐檢查。全組確診28例PAS，6例雙主動脈弓（double aortic arch，DAA）和1例右位主動脈弓伴左側動脈導管。氣管狹窄的判斷根據Freitag等[2]提出的標準，并制訂狹窄小于氣管全長1/3的為局限性狹窄，大于1/3為長段狹窄。全組34例患兒均為局限性氣管狹窄。

1.3 手術方法

21例PAS、6例DAA和1例右位主動脈弓伴左側動脈導管患兒采用左后外側切口非體外循環下行血管環矯治手術（同時行主動脈懸吊術3例，膈肌折疊1例，食管裂孔疝修補1例）；1例PAS患兒采用胸骨正中切口非體外循環下行PAS矯治術和房間隔缺損封堵術；6例PAS患兒采用胸骨正中切口體外循環下行血管環矯治術（包括心臟不停跳并行循環下手術3例，心臟停跳下同時行心內畸形矯治術3例）。34例患兒合并氣管狹窄均未手術處理。

2 結果

2.1 手術情況

35例患兒均順利完成手術，34例患兒順利出院，1例患兒術后放棄治療，自動出院。全組患兒術后呼吸機輔助時間為2 h～29 d，平均（47.80±133.19）h；監護室時間為16.5 h～42 d，平均（116.42±190.02）h；住院時間為9～68 d，平均（19.22±13.07）d。采用體外循環的6例手術患兒體外循環時間為96～180 min，平均（125.16±29.99）min；采用心臟停跳的3例手術患兒主動脈阻斷時間為55～78 min，平均（70.00±13.00）min。1例患兒術后發生乳糜胸，保守治療后痊愈；1例患兒術后并發氣管內肉芽生成造成氣道狹窄加重，脫離呼吸機困難，術后10 d行氣管內支架置入手術，術后順利脫離呼吸機；2例患兒術后拔出氣管插管后呼吸困難，再次氣管插管呼吸機輔助，經積極處理后順利撤離呼吸機，痊愈出院；1例患兒非體外循環下手術未能成功，12 d后體外循環下手術，術后多次撤離呼吸機失敗，術后42 d仍不能脫離呼吸機，最終患兒家長放棄治療。

2.2 隨訪情況

術后隨訪時間為1個月～4年，患兒術后呼吸道癥狀完全消失17例，喉喘鳴癥狀明顯好轉15例，反復嘔吐消失2例，生長發育明顯改善，氣管狹窄隨訪中。1例患兒術后半年行肺動脈閉鎖、室間隔缺損、房間隔缺損矯治手術，術后痊愈出院；1例患兒術后半年行雙側隱睪下降固定術，痊愈出院；1例患兒術后1年在體外循環下行右室雙腔心矯治術，痊愈出院。

3 討論

先天性血管環指主動脈弓及其分支血管的先天性異常，血管結構、動脈韌帶包繞和壓迫氣管或食管，常伴有氣管狹窄或軟化。先天性血管環可單獨存在，也可合并其他畸形，其發病原因為胚胎發育過程中正常消失的仍然保留，正常應該保留的卻退化消失。胚胎發育早期主動脈囊先后發出6對主動脈弓（腮弓型），第4對主動脈弓持續存在則形成環繞氣管及食管的DAA。PAS則是因左肺動脈發育過程中落后于氣管、支氣管樹的發育，不能與左側的第6弓相連發生迷走，迷走的左肺動脈自右肺動脈后上壁發出，繞過右主支氣管向左后，穿行于氣管與食管之間，向左進入左側肺門，在氣管遠端和主支氣管近端形成吊帶，形成不完全型血管環，當伴有動脈導管或韌帶時形成完全型血管環。

先天性血管環主要臨床表現為反復肺炎、呼吸困難、喘鳴、吞咽困難、反復嘔吐等癥狀，個別患兒無臨床癥狀。PAS主要以呼吸道癥狀為主，反復咳嗽伴喘息，一般無消化道癥狀。DAA主要以呼吸道癥狀為主，伴或不伴消化道癥狀。臨床上出現的難治性氣喘，應排除先天性血管環的診斷[3-4]。本研究中32例患兒出現呼吸系統癥狀，2例出現消化系統癥狀，1例無臨床癥狀。

先天性血管環主要影像診斷方法有X線胸片、上消化道吞鋇檢查、纖維支氣管鏡、心臟超聲和MSCTA，現已有應用產前超聲檢查早期發現先天性血管環的報道[5-6]。X線胸片特異性較差。上消化道吞鋇檢查對于氣管病變不能很好顯示，但可以發現食管受壓情況，本研究中2例患兒通過上消化道吞鋇檢查發現食管有扭曲，食管雙側及背側受壓改變。纖維支氣管鏡檢查在氣管狹窄的診斷和手術療效的評估方面有很重要的作用，可以幫助辨別氣管狹窄是外部受壓改變還是氣管本身的先天性畸形，有利于指導手術方案和對預后的評估[7-8]。本研究中10例患兒應用纖維支氣管鏡觀察氣管狹窄大多是外部受壓所致。心臟超聲能早期發現肺血管異常，明確心內畸形類型。MSCTA檢查及三維重建技術可以準確地顯示血管與氣管、食管的位置關系，提示氣管、食管狹窄的部位、程度和范圍，可為制訂手術方案提供依據[9-10]。患兒術前不做MSCTA檢查，容易漏診，本研究中有2例患兒漏診。1例患兒出生后發紺，診斷為肺動脈閉鎖，低氧血癥，急診行姑息手術，好轉出院。術后3個月患兒出現進食后嘔吐，MSCTA檢查發現術前漏診DAA。1例患兒行先天性心臟病術后1年復查心超時發現肺動脈異常，MSCTA檢查發現術前漏診PAS。

血管環診斷明確即有手術指征，早期手術效果佳[11-12]。血管環患兒常伴有心內其畸形和/或氣管狹窄，完整治療方案包括血管環的矯治、心內畸形的矯治及氣管狹窄的矯治。合并心內畸形和氣管狹窄的患兒單純行血管環矯治還是同期行心內畸形和/或氣管狹窄的矯治目前并無定論。Oshima等[13]報道行一期根治術的28例患者，病死率為18%。安育林等[14]報道行一期根治術的6例患兒，病死率為16.7%。Okamoto[15]建議對患兒采取分期手術方式。Rutter等[16]認為呼吸道癥狀不嚴重，輕度氣管狹窄，不用采取過于積極的手術方案，只需進行血管環糾治術。Antón-Pacheco[17]對5例輕微氣管狹窄的患兒行保守治療，隨訪11年，生存率為100%，未出現嚴重并發癥，認為輕微氣管狹窄的患兒行保守治療是可行的，而只有嚴重的梗阻才需進行外科治療。Cheng等[18]報道對部分節段性及漏斗形狹窄保守治療是一種安全有效的措施，長期隨訪觀察發現，患兒9歲時的氣管管徑完全達到了正常孩子的水平。國內學者也認為血管環合并氣管狹窄并不需要同時治療，應制訂個體化治療方案[19]。筆者認為應在術前明確氣管軟骨環發育情況，以判斷是否處理氣管狹窄，小兒往往能忍受50%以上的氣管狹窄。血管環患兒合并的氣管狹窄多為繼發改變，氣管壓迫解除后氣管發育能逐步好轉。本研究中氣管狹窄均未處理，避免了氣管手術后的繼發問題。術后患兒呼吸道癥狀完全消失17例，喉喘鳴癥狀明顯好轉15例，反復嘔吐消失2例，生長發育明顯改善，氣管狹窄變化需要長時間隨訪觀察，本研究中患兒術后隨訪時間較短，尚無遠期資料。

先天性血管環手術可在體外循環下完成也可在非體外循環下完成，采用哪種方法更好，目前尚無定論。本研究者中29例患兒采用非體外循環下手術，其中，28例患兒采用左后外側切口非體外循環下行血管環矯治（包括主動脈懸吊術3例，膈肌折疊1例，食管裂孔疝修補1例），1例患兒采用胸骨正中切口非體外循環下行血管環矯治術和房間隔缺損封堵術。體外循環引起的全身炎性反應綜合征可導致全身多器官功能損害，尤其是肺功能損害，術后呼吸機輔助時間長，甚至呼吸機脫離困難。我院2012年11月之前，5例PAS患兒手術均在體外循環下完成，其中，2例PAS患兒在體外循環并行下完成手術，3例PAS合并心內畸形在心臟停跳下完成手術。5例患兒術后呼吸機輔助時間長，呼吸機脫離困難，醫療費用昂貴。2012年11月之后，所有血管環患兒均首選在非體外循環進行手術，29例患兒手術成功，1例患兒手術失敗。合并心內畸形的患兒僅1例通過介入方法矯治心內畸形，余患兒均未予處理。沈磊等[20]報道，血管環患兒術后需盡早拔出氣管插管，必要的無創通氣支持是保證患兒術后康復的主要措施。本研究采用單純行血管環矯治手術的方法，避免了體外循環導致的全身炎性反應綜合征，為術后早期拔出氣管插管創造了條件。本研究中在非體外循環下手術失敗的1例PAS患兒，因該患兒右肺發育不良，右肺容積明顯小于左側，伴有雙側肺氣腫改變，無法耐受左側肺動脈血流阻斷，所以放棄非體外循環下手術。患兒術后12 d在體外循環下完成手術，術后脫離呼吸機困難，呼吸機輔助治療42 d，最終患兒家長放棄治療。

先天性血管環患兒易出現呼吸道和消化道癥狀，臨床上出現反復肺炎、呼吸困難、喘鳴、吞咽困難和反復嘔吐癥狀的患兒應懷疑血管環的可能，心臟超聲和MSCTA檢查可確診，早發現、早期手術治療效果良好，合并心內畸形和局限性的氣管狹窄并不需要同時糾治。

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（收稿日期：2015-11-12 本文編輯：程 銘）