嬰兒型肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤一例

劉祥龍　趙鑫　張小安

[摘要]目的：當(dāng)代臨床經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)在治療嬰兒型肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤上的應(yīng)用。方法：對(duì)入院治療的一例嬰兒型肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。結(jié)果：臨床檢查發(fā)現(xiàn)腹軟，肝右肋下4cm，質(zhì)軟邊銳。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷氨酰胺基轉(zhuǎn)移酶59.0u/L，總蛋白56.6g/L。CT平掃示及增強(qiáng)示（圖1-圖5）：肝內(nèi)見(jiàn)多個(gè)圓形、散在分布的低密度囊狀影，大小不一，最大者直徑約8.08mm，最小者直徑約2.70mm，邊界清晰。病灶動(dòng)脈早期即顯著強(qiáng)化，呈葡萄串樣，可見(jiàn)迂曲增粗的供血?jiǎng)用}，并可見(jiàn)靜脈顯影；小病灶一開(kāi)始即均一明顯強(qiáng)化，大的病灶造影劑由邊緣向中心逐漸填充。多數(shù)病灶均一強(qiáng)化，個(gè)別病灶中心可見(jiàn)始終未強(qiáng)化的低密度。于增強(qiáng)末期，病灶密度逐漸均勻性降低，但仍高于肝臟密度。腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈和肝以上水平主動(dòng)脈內(nèi)徑分別為3.36mm、5.73mm。考慮為“嬰兒型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤”，疑伴動(dòng)靜脈瘺。結(jié)論：本病主要與海綿狀血管瘤鑒別。本病絕大多數(shù)在嬰兒期發(fā)病，而后者多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及青少年，成人更多見(jiàn)。一般單發(fā)，也可多發(fā)，以肝右葉后段外周多見(jiàn)，CT表現(xiàn)與血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤相似，強(qiáng)化方式為“早出晚歸”，腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈與肝以上水平的主動(dòng)脈相比管徑無(wú)明顯縮小。另外本病還需與肝臟血管肉瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝臟淋巴瘤、原發(fā)性肝癌、肝臟轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。

[關(guān)鍵詞]嬰兒型；肝血管；內(nèi)皮細(xì)胞瘤

患者男，3個(gè)月，發(fā)現(xiàn)肝大2天。患兒系剖宮早產(chǎn)兒，有黃疸史，無(wú)外傷史、手術(shù)史，無(wú)輸血史，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病接觸史。臨床檢查發(fā)現(xiàn)腹軟，肝右肋下4cm，質(zhì)軟邊銳。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷氨酰胺基轉(zhuǎn)移酶59.0U/L，總蛋白56.6g/L。CT平掃示及增強(qiáng)示（圖1～圖5）：肝內(nèi)見(jiàn)多個(gè)圓形、散在分布的低密度囊狀影，大小不一，最大者直徑約8.08mm，最小者直徑約2.70mm，邊界清晰。病灶動(dòng)脈早期即顯著強(qiáng)化，呈葡萄串樣，可見(jiàn)迂曲增粗的供血?jiǎng)用}，并可見(jiàn)靜脈顯影；小病灶一開(kāi)始即均一明顯強(qiáng)化，大的病灶造影劑由邊緣向中心逐漸填充。多數(shù)病灶均一強(qiáng)化，個(gè)別病灶中心可見(jiàn)始終未強(qiáng)化的低密度。于增強(qiáng)末期，病灶密度逐漸均勻性降低，但仍高于肝臟密度。腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈和肝以上水平主動(dòng)脈內(nèi)徑分別為3.36mm、5.73mm。考慮為“嬰兒型血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤”，疑伴動(dòng)靜脈瘺。

討論：嬰兒型肝血管內(nèi)皮瘤（infantilehepatic hemangioendothelioma，UtH）是來(lái)源于問(wèn)葉組織的肝臟良性腫瘤，多見(jiàn)于嬰幼兒及新生兒，80%-90%發(fā)生于6月以?xún)?nèi)。組織學(xué)上分為兩型：I型為內(nèi)襯上皮細(xì)胞的血管網(wǎng)絡(luò)構(gòu)成，周?chē)我跃W(wǎng)狀纖維；II型為含有大而不規(guī)則的分支狀腔隙，內(nèi)襯未成熟的多形細(xì)胞。也稱(chēng)上皮樣血管肉瘤或Kaposiform肉瘤，比較少見(jiàn)，此型有一定的惡變傾向，有惡變?yōu)檠苋饬龅膱?bào)道，不過(guò)較為罕見(jiàn)。大多數(shù)IHH患兒甲胎蛋白升高，部分肝臟功能異常，文獻(xiàn)報(bào)道50%可合并皮膚血管瘤。IHH臨床表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)血流速率和動(dòng)靜脈分流的范圍有關(guān)。動(dòng)靜脈分流大者常引起充血性心理衰竭；分流量小者，主要表現(xiàn)為腹部腫塊，腹脹、肝大，血小板減少伴有消耗性凝血病（Kasabach-Mrritt綜合征），或由于腫瘤破裂而出現(xiàn)腹腔大量積血。有文獻(xiàn)報(bào)道CT平掃及特征性強(qiáng)化特點(diǎn)可作出肯定性診斷。CT平掃多呈低密度，散在分布，大小不一，直徑可從幾毫米到十幾厘米，邊緣清晰，約50%的病例可見(jiàn)鈣化。增強(qiáng)掃描示病灶血管樣強(qiáng)化，部分可見(jiàn)肝動(dòng)脈增粗。小病灶在動(dòng)脈期和門(mén)靜脈早期呈獨(dú)特結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化，大病灶強(qiáng)化多從周邊開(kāi)始，呈環(huán)形強(qiáng)化，并逐漸向中心推進(jìn)，中心部分可因血栓形成、纖維化等始終不強(qiáng)化。值得一提的是，幾乎所有病例均顯示腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈與肝以上水平的主動(dòng)脈相比管徑均有縮小，只是程度不同。這是由于很大一部分心排出量經(jīng)腹主動(dòng)脈進(jìn)入腫瘤所致。

鑒別診斷：本病主要與海綿狀血管瘤鑒別。本病絕大多數(shù)在嬰兒期發(fā)病，而后者多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及青少年，成人更多見(jiàn)。一般單發(fā)，也可多發(fā)，以肝右葉后段外周多見(jiàn)，CT表現(xiàn)與血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤相似，強(qiáng)化方式為“早出晚歸”，腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈與肝以上水平的主動(dòng)脈相比管徑無(wú)明顯縮小。另外本病還需與肝臟血管肉瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝臟淋巴瘤、原發(fā)性肝癌、肝臟轉(zhuǎn)移瘤等相鑒別。