原發性腎淀粉樣變性33例臨床病理分析

楊靜，史浩，徐靜，李曉，沈平雁，王朝暉

原發性腎淀粉樣變性33例臨床病理分析

楊靜，史浩，徐靜，李曉，沈平雁，王朝暉

目的分析原發性腎淀粉樣變性疾病的臨床病理特點，提高對該病的認識。方法對確診為原發性腎淀粉樣變的33例患者的臨床和病理資料進行分析。結果33例患者中男11例，女22例；平均發病年齡（55.4±10.3）歲；所有患者均有不同程度的蛋白尿及低蛋白血癥，其中29例表現為腎病綜合征，12例存在輕度鏡下血尿，3例腎功能衰竭，合并心臟受累者24例，合并肝臟受累者6例，脾臟受累者3例，3例患者存在高血壓，1例患者低血壓；33例患者腎臟病理檢查提示輕鏈陽性19例，輕鏈陽性5例，1例二者均陽性，8例二者均陰性；所有患者均有腎小球損害，電鏡檢查在腎小球系膜或基膜或小血管壁或腎間質可見淀粉樣纖維絲。結論腎臟淀粉樣變性好發于中老年人，首發癥狀往往表現為腎病綜合征，及時行腎穿刺活檢可明確診斷。

腎病；腎淀粉樣變性；病理；輕鏈

腎淀粉樣變性是一種代謝異常疾病，由不同種類的淀粉樣蛋白在腎組織內沉積引起，該病可累及人體腎臟以外的多個臟器系統，導致多臟器功能進行性減退及衰竭［1］。腎臟淀粉樣變分為原發性、繼發性、家族遺傳性及單純性（淀粉樣物質沉積于某一組織或器官），免疫球蛋白輕鏈型（AL型）是最常見的原發性淀粉樣變性，由單克隆漿細胞異常增生產生免疫球蛋白輕鏈異常聚集折疊形成淀粉樣物質在腎臟及其他組織器官沉積。……