SCORTEN評分對中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征評估分析

王昱璐 左亞剛 劉潔 劉躍華 李麗 孫秋寧 晉紅中

100730 北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

SCORTEN評分對中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征評估分析

王昱璐 左亞剛 劉潔 劉躍華 李麗 孫秋寧 晉紅中

100730 北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

目的分析SCORTEN評分對中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征患者預后評估的準確性。方法回顧性分析1992年4月至2014年3月期間在北京協和醫院收治的中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征39例，其中死亡病例13例，按照年齡分層1∶2匹配診斷明確好轉出院26例。39例患者用SCORTEN評分系統評分，計算預期死亡數，比較39例各級分層的預期死亡數與實際死亡數，繪制受試者工作特征曲線（ROC曲線），評估SCORTEN評分的判斷力。結果39例患者中，按SCORTEN評分系統評為1分15例，2分14例，3分6例，4分4例，總預期死亡6.808例，實際死亡13例。每個積分層預期死亡數與實際死亡數差異無統計學意義。SCORTEN評分系統的ROC曲線下面積=0.832 8，表明有較好的預測能力。結論SCORTEN評分系統可在早期對中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征患者死亡率作出評估。

表皮壞死松解癥，中毒性；藥疹；Stevens?Johnson綜合征；SCORTEN評分

Stevens?Johnson綜合征（SJS）和中毒性表皮壞死松解癥（toxic epidermal necrolysis，TEN）是一組藥物過敏反應，可引起特征性的皮損、嚴重的黏膜和系統受累。臨床表現為紅斑、松弛性水皰及表皮松解、Nikolsky征陽性、黏膜也有壞死剝脫。受累皮膚的體表面積（body surface area，BSA）＜10%體表面積為SJS，＞30%為TEN，介于兩者之間的為SJS/TEN重疊征。SJS死亡率為5%，SJS/TEN重疊征為10%～15%，TEN 為 30%～40%［1］。SCORTEN（score of toxic epidermal necrolysis）評分量表是對TEN/SJS嚴重程度的特異性評分［2］。通過記錄入院24 h內的7個臨床指標，預測患者的死亡率。SCORTE評分量表簡單易用，適用于所有TEN患者，已被應用于預測TEN和SJS患者的死亡率。但有報道［3］證實，在某些驗證SCORTEN評分的研究中存在方法學錯誤，亦有研究［4］認為，SCORTEN評分過高預測了死亡率。還有研究報道證實，該評分量表的準確性可能會受到人口分布概況和研究人群特點的影響［1］，尚需對其準確性做進一步驗證。為探討此評分表在國內患者應用的準確性，我們回顧性分析了39例TEN/SJS患者的臨床資料。

一、對象和方法

1.對象：1992年4月至2014年3月，在北京協和醫院收治的診斷明確的TEN/SJS患者39例。其中死亡13例（11例TEN，2例SJS），按照年齡分層1∶2匹配診斷明確的TEN/SJS好轉出院病例26例（24例TEN，1例SJS/TEN重疊，1例SJS）。診斷依據臨床表現和 Bastuji?Garin［5］提出的分類診斷標準。年齡（41.77±18.3）歲（2～80歲），13例死亡病例的死亡原因：感染性休克9例，肺部感染6例，電解質失衡1例，慢性腎衰2例，呼吸衰竭7例，急性心梗1例，急性腎衰4例，敗血癥2例，氣胸1例，皮膚感染2例，消化道出血1例，循環衰竭4例。

2.SCORTEN評分：記錄入院24 h內7個臨床指標（年齡＞40歲，并發惡性腫瘤，心率＞120次，血糖＞14 mmol/L，碳酸氫鹽＜20 mmol/L，表皮剝脫＞10%體表面積，血尿素氮＞10 mmol/L），每項1分，無上述臨床指標記為0。采用Bastuji?Garin等［2］研究預測死亡率：符合0～7個指標患者死亡可能性分別為0.012、0.039、0.122、0.324、0.622、0.85、0.951和0.985。計算患者SCORTEN評分和預期死亡率，比較預期死亡數與實際死亡例數。

3.統計學方法：各評分間預期死亡數與實際死亡數的比較采用Fisher精確檢驗，檢驗水準為0.05。SCORTEN評分的準確性通過受試者工作特征曲線（receiver operating characteristic，ROC）評估，曲線下面積（area under curve，AUG）越接近于1，說明診斷效果越好。AUC在0.5～0.7時有較低準確性，0.7～0.9時有一定準確性，＞0.9時有較高準確性，AUC=0.5時，無診斷價值。

二、結果

1.SCORTEN評分結果和死亡數比較：39例患者中，按SCORTEN評分系統評為1分15例，2分14例，3分6例，4分4例，總預期死亡6.808例，實際死亡13例。各評分預期死亡數與實際死亡數差異無統計學意義（表1）。

表1 39例中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征患者SCORTEN評分結果和死亡數比較

2.ROC曲線：根據SCORTEN評分結果繪制ROC曲線（圖1）。AUC=0.832 8，標準誤0.0912，95%置信區間為0.65～1.00，置信區間不包含0.5，按α=0.05水平，可以認為SCORTEN評分對SJS和TEN具有判斷力。0.7＜AUC=0.832 8＜0.9，可認為價值中等。

圖1 ROC曲線評估SCORTEN評分系統判斷中毒性表皮壞死松解癥和Stevens?Johnson綜合征患者死亡率的敏感性和特異性。0.7＜AUC=0.832 8＜0.9，價值中等

三、討論

本研究對39例TEN/SJS患者進行SCORTEN評分，ROC分析SCORTEN評分系統的評估準確性，發現AUC為0.832 8，表明SCORTEN評分系統總體來說具有較好的預測能力，與文獻結果一致［1，6?10］，可在早期即對患者嚴重程度作出評估。Guégan等［11］發現，在入院前5天SCORTEN評分的價值較高，尤其是第3天，其預測價值最高。Cartotto等［3］和Bansal等［1］也得出了相似的結論。Ho等［12］發現，SCORTEN評分系統具有很好的判斷力，在患者入院第1天價值最高。George等［13］對145例TEN患者進行評分，發現SCORTEN評分的準確性高于 APACHE Ⅱ（acute physiology and chronic health evaluation）評分，但低于ICNARC（intensive care national audit and research center）評分。有作者［1］提出，應加入新指標去預測死亡率，其中包括皮膚、血、尿培養陽性，呼吸系統受累，高鈉血癥，BSA＞30%和住院天數。楊永生等［10］研究了60例TEN/SJS患者，發現SCORTEN評分系統對TEN/SJS病情預測評估有判斷力。總之，SCORTEN評分系統的評價時機尚待進一步完善，是否需要新附加因素需進一步研究。

［1］Bansal S,Garg VK,Sardana K,et al.A clinicotherapeutic analysis of Stevens?Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis with an emphasis on the predictive value and accuracy of score of toxic epidermal necrolysis［J］.Int J Dermatol,2015,54（1）:e18 ?26.DOI:10.1111/ijd.12466.

［2］Bastuji?Garin S,Fouchard N,Bertocchi M,et al.SCORTEN:a severity?of?illness score for toxic epidermal necrolysis［J］.J Invest Dermatol,2000,115（2）:149 ?153.DOI:10.1046/j.1523 ?1747.2000.00061.x.

［3］Cartotto R,Mayich M,Nickerson D,et al.SCORTEN accurately predicts mortality among toxic epidermal necrolysis patients treated in a burn center［J］.J Burn Care Res,2008,29（1）:141?146.DOI:10.1097/BCR.0b013e31815f3865.

［4］Imahara SD,Holmes JH,Heimbach DM,et al.SCORTEN overestimates mortality in the setting of a standardized treatment protocol［J］.J Burn Care Res,2006,27（3）:270 ?275.DOI:10.1097/01.BCR.0000216532.71360.9B.

［5］Bastuji?Garin S,Rzany B,Stern RS,et al.Clinical classification of cases of toxic epidermal necrolysis,Stevens?Johnson syndrome,and erythema multiforme［J］.Arch Dermatol,1993,129（1）:92?96.

［6］Sekula P,Liss Y,Davidovici B,et al.Evaluation of SCORTEN on a cohort of patients with Stevens?Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis included in the RegiSCAR study［J］.J Burn CareRes,2011,32（2）:237 ?245.DOI:10.1097/BCR.0b013e31820aafbc.

［7］Vaishampayan SS,Das AL,Verma R.SCORTEN:does it need modification?［J］.Indian J Dermatol Venereol Leprol,2008,74（1）:35?37.

［8］Trent JT,Kirsner RS,Romanelli P,et al.Use of SCORTEN to accurately predict mortality in patients with toxic epidermal necrolysis in the United States［J］.Arch Dermatol,2004,140（7）:890?892.DOI:10.1001/archderm.140.7.890.

［9］MoralesME,Purdue GF,Verity SM,etal.Ophthalmic manifestations of Stevens?Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis and relation to SCORTEN［J］.Am J Ophthalmol,2010,150（4）:505?510.e1.DOI:10.1016/j.ajo.2010.04.026.

［10］楊永生,徐金華,朱小華,等.SCORTEN評分系統評估重癥大皰性藥疹的可行性分析［J］.臨床皮膚科雜志,2011,40（1）:19?20.DOI:10.3969/j.issn.1000?4963.2011.01.008.Yang YS,Xu JH,Zhu XH,et al.Performance of the SCORTEN on patients with severe bullous drug eruption［J］.J Clin Dermatol,2011,40（1）:19?20.DOI:10.3969/j.issn.1000?4963.2011.01.008.

［11］Guégan S,Bastuji?Garin S,Poszepczynska?Guigné E,et al.Performance of the SCORTEN during the first five days of hospitalization to predict the prognosis of epidermal necrolysis［J］.J Invest Dermatol,2006,126（2）:272?276.DOI:10.1038/sj.jid.5700068.

［12］Ho YL,Chang YT,Chu YT,et al.Performance of the SCORTEN in Taiwanese patients with Stevens?Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis［J］.Dermatologica Sinica,2010,28（1）:15?20.DOI:10.1016/S1027?8117（10）60002?x.

［13］George SM,Harrison DA,Welch CA,et al.Dermatological conditions in intensive care:a secondary analysis of the Intensive Care National Audit and Research Centre（ICNARC）case mix programme database［J］.Crit Care,2008,12 Suppl 1:S1.DOI:10.1186/cc6141.

Prognostic accuracy of the SCORTEN scoring system in patients with toxic epidermal necrolysis or Stevens?Johnson syndrome

Wang Yulu,Zuo Yagang,Liu Jie,Liu Yuehua,Li Li,Sun Qiuning,Jin Hongzhong
Department of Dermatology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100730,China

ObjectiveToevaluatetheprognosticaccuracyofthescoreoftoxicepidermalnecrolysis（SCORTEN）scoring system in patients with toxic epidermal necrolysis（TEN）or Stevens?Johnson syndrome（SJS）.Methods Clinical data were collected from 39 patients with SJS/TEN hospitalized in Peking Union Medical College Hospital during April 1992 and March 2014,and retrospectively analyzed.Among the 39 patients,13 had died,and the other 26 patients,who were matched to the dead patients in a ratio of 2∶1 for age,all had a definite diagnosis and were discharged with improved conditions.The SCORTEN scoring system was used to evaluate the 39 patients with SJS/TEN and calculate expected mortality.The expected mortality and actual mortality were compared between different groups stratified by age in the 39 patients.The receiver operating characteristic（ROC）curve was drawn to assess the prognostic accuracy of the SCORTEN scoring system.ResultsAccording to the SCORTEN scoring system,15 out of the 39 patients scored 1 point,14 scored 2 points,6 scored 3 points,and 4 scored 4 points.The total number of expected deaths was 6.808,while that of actual deaths was 13.There was no significant difference between the expected mortality and actual mortality in every SCORTEN score?based group.The area under curve（AUC）was 0.832 8,indicating a good predictive ability of the SCORTEN scoring system.ConclusionThe SCORTEN scoring system can predict mortality in TEN/SJS patients at early stage.

Epidermal necrolysis,toxic;Drug eruptions;Stevens?Johnson syndrome;SCORTEN

Zuo Yagang,Email:zuoyagang@263.net

2015?11?10）

（本文編輯：顏艷）

左亞剛，Email：zuoyagang@263.net

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.09.011

國家自然科學基金（81071301）；北京市自然科學基金（7132203）

Fund programs:National Natural Science Foundation of China（81071301）;Beijing Municipal Natural Science Foundation（7132203）