張舒 王琳 周沁田
610041 成都,四川大學華西醫院皮膚性病科
·病例報告·
絕經后婦女鼻部皮膚纖毛囊腫一例
張舒 王琳 周沁田
610041 成都,四川大學華西醫院皮膚性病科
患者女,75歲,因右鼻翼無痛性包塊5年就診。5年前無明顯誘因于右鼻翼出現一米粒大小包塊,后逐漸長大至蠶豆大小,包塊大小不隨季節變化改變,無明顯自覺癥狀,未予治療。1年前,于上述包塊旁出現一米粒大小黑色丘疹,偶伴有破潰流血,并逐漸長大,遂來我院就診。患者于50歲絕經,之前月經規律,無痛經或其他婦科疾病病史。
皮膚科檢查:右鼻翼一蠶豆大小、粉紅色、橢圓形結節,形態規則,表面可見毛細血管擴張(圖1,黑箭頭)。該腫塊旁可見一米粒大小黑色丘疹,后經病理活檢診斷為基底細胞癌(圖1,紅箭頭)。鼻部粉色皮膚腫物行切除術,組織標本組織病理檢查,HE染色,示單室囊性結構,囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮,部分上皮區域可見頂漿分泌;囊內及周圍未發現軟骨、甲狀腺組織、平滑肌、杯狀細胞唾液腺或炎癥浸潤(圖2)。免疫組化染色示,上皮膜抗原(EMA)、癌胚抗原(CEA)、細胞角蛋白(CK7)、廣譜細胞角蛋白抗體(PCK)均陽性,大囊腫病液體蛋白15(GCDFP?15)局部胞質染色陽性,孕激素受體(PR)±,雌激素受體(ER)、配對盒基因8(PAX?8)、甲狀腺轉錄因子(TTF?1)均陰性。綜合以上檢查,該鼻部粉色皮膚腫物診斷為汗腺化生型皮膚纖毛囊腫。腫物切除術后隨訪1年無復發。

圖1 患者右側鼻翼可見15 mm×20 mm粉紅色結節,質軟(黑箭頭),鼻尖右側可見直徑3 mm黑色丘疹(紅箭頭) 圖2 鼻部粉色皮膚腫物組織病理 單室囊性結構;囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮,部分區域上皮可見頂漿分泌現象(2A:HE×40;2B:HE×400)
討論皮膚纖毛囊腫是一種罕見的皮膚良性疾病,好發生于雙下肢、臀部、會陰區、腹壁、背部和肩胛部,其病理特征為囊壁覆以柱狀或假復層纖毛上皮。皮膚纖毛囊腫的組織來源尚存在爭議,多數病例研究支持“米勒管起源”假說和“氣管支氣管樹來源”假說,而發生于男性的皮膚纖毛囊腫則多被認為來源于外分泌腺或大汗腺。
米勒型皮膚纖毛囊腫是皮膚纖毛囊腫最常見的類型,好發于生育期年輕女性。根據“米勒異位”理論,胚胎早期異常遷移的米勒管細胞,在青春期性激素的刺激下,開始分泌漿液形成囊腫[1?2]。本例患者為老年女性,皮膚纖毛囊腫發生于鼻部,并同時伴有鼻部基底細胞癌,此特征為特殊之處。查閱文獻,至今已報道的最年長皮膚纖毛囊腫患者為1例51歲女性[3],作者認為由于絕經期激素紊亂,從而激發休止的異位米勒細胞形成米勒型皮膚纖毛囊腫。但本例患者已絕經20多年,絕經后女性卵巢萎縮,體內性激素水平持續降低,無法激發米勒細胞,結合免疫組化CEA、GCDFP?15陽性的特征,我們認為本例應為一罕見的、發生于女性的汗腺化生型皮膚纖毛囊腫。
[1]Fontaine DG,Lau H,Murray SK,et al.Cutaneous ciliated cyst of the abdominal wall:a case report with a review of the literature and discussion of pathogenesis[J].Am J Dermatopathol,2002,24(1):63?66.
[2]Joehlin?Price AS,Huang JH,Brooks JS,et al.PAX?8 expression in cutaneous ciliated cysts:evidence for Müllerianorigin[J].Am J Dermatopathol,2014,36(2):167 ?170.DOI:10.1097/DAD.0b013e31829e7a41.
[3]Torisu?Itakura H,Itakura E,Horiuchi R,et al.Cutaneous ciliated cyst on the leg in a woman of menopausal age[J].Acta Derm Venereol,2009,89(3):323?324.DOI:10.2340/00015555?0626.
2015?12?30)
(本文編輯:周良佳 顏艷)
王琳,Email:lkzwl@126.com
10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.09.017