象限性色素性紫癜性皮病一例

劉靜穆　樹　瑜

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·病例報告·

象限性色素性紫癜性皮病一例

劉靜穆樹瑜

臨床資料患者，男，36歲。因雙腋下、肋間瘀點、瘀斑2個月于2013年8月來我院就診。患者2個月前發現右側腋下及肋間出現較密集大小不一瘀點、瘀斑，不伴瘙癢或疼痛等自覺癥狀。類似的皮疹逐漸增多，累及左側腋下及肋間。自行外用“皮炎平軟膏”，治療無效。病程中無系統癥狀，不伴有其它出血表現。家族中無類似病史。近1年有血糖異常史。體格檢查：系統查體無陽性體征。皮膚科檢查：皮損位于雙腋下、肋間，以右側為重，大致呈線狀分布；為大小不一瘀點、瘀斑，呈辣椒粉樣，部分融合，壓之不退色(圖1、2)。實驗室檢查：血常規、出凝血時間、尿常規正常。右腋下皮損組織病理示：真皮乳頭及淺層紅細胞外溢，毛細血管擴張，血管內皮細胞腫脹，周圍較多淋巴細胞、組織細胞浸潤，見噬色素細胞，灶性色素沉積(圖3)。診斷：象限性色素性紫癜性皮病。

討論色素性紫癜性皮病(pigmentary purpuricdermatosis, PPD)是一組病因不明的淋巴細胞圍管性毛細血管炎。這些疾病的臨床表現及組織病理改變均相似。進行性色素性紫癜性皮病、毛細血管擴張性環狀紫癜、金黃色苔蘚、色素性紫癜性苔蘚樣皮病和濕疹樣紫癜為較常見的5種PPD臨床類型[1]。象限性色素性紫癜性皮病為臨床罕見類型，又稱為象限性毛細血管病(quadrantic capillaropathy)、單側線狀毛細血管炎(unilateral linear capillaritis)，1992年由Riordan等[2]首次報道。其主要特征為：累及單側軀體，呈單側線狀或節段性分布的色素性紫癜性皮疹，多無自覺癥狀，偶有輕微瘙癢，多數患者實驗室檢查結果無明顯異常[3]，本病有自愈傾向，多數預后良好[2]。組織病理改變與色素性紫癜性皮膚病相似。

圖1右側腋下、肋間皮疹圖2左側腋下、肋間皮疹圖3(右腋下)真皮乳頭及淺層紅細胞外溢明顯，毛細血管擴張，血管內皮細胞腫脹，周圍較多淋巴細胞、組織細胞浸潤，見噬色素細胞，灶性色素沉著(HE,×200)

這與以往的報道有所不同，臨床較少見。本病的診斷主要依靠特征性臨床表現，但需要與其他亞型相鑒別。如金黃色苔蘚，與本病表現相似，但其皮疹常孤立或少量存在，少見呈線狀節段性分布。發生于下肢的還需要與淤積性皮炎和變應性血管炎相鑒別。

本病尚無特效治療，可口服維生素C和蘆丁片，外用糖皮質激素制劑。也有報道使用光化學療法(PUVA)治療進行性色素性紫癜性皮病和色素性紫癜性苔蘚樣皮病有效。

[1] 顧有守.色素性紫癜性皮病[J].臨床皮膚科雜志,2005,34(6):405-406.

[2] Riordan CA, Darley C, Markey AC, et al. Unilateral linear capillaritis[J]. Cline Exp Dermatol,1992,17(3):182-185.

[3] HuiJun MA, Guang Z, Wen L, et al. Unilateral linear capillaritis: two unusual Chinese cases[J]. Eur J Dermatol,2007,17(2):160-163.

[4] 扈容英,喻楠,夏莉,等.象限性色素性紫癜性皮病[J].中國皮膚性病學雜志,2013,27(2):190-191.

[5] 馬慧軍,趙廣,劉雯,等.單側線狀毛細血管炎[J].臨床皮膚科雜志,2007,36(12):763-764.

(收稿：2013-12-09)

四川省成都市第二人民醫院皮膚科，成都，610017