原始神經外胚層腫瘤的影像學表現

顏曉蘭 葉德湫 黃永礎*

（福建醫科大學附屬泉州第一醫院影像科，福建 泉州 362000）

原始神經外胚層腫瘤的影像學表現

顏曉蘭 葉德湫 黃永礎*

（福建醫科大學附屬泉州第一醫院影像科，福建 泉州 362000）

目的 探討原始神經外胚層腫瘤的影像學表現，并結合病理學特點，提高對PNET的影像診斷及鑒別診斷水平。方法 回顧性分析經本院病理證實為PNET的臨床、CT和（或）MRI資料，其中男4例，女3例，年齡3～34歲，平均18.8歲。影像學檢查包括CT檢查（n=5）和MRI檢查（n=3）。CT檢查當中，平掃1例，同時行平掃和增強掃描4例。MR檢查中，平掃1例，同時行平掃和增強掃描2例。結果 胸壁軟組織2例，肋骨1例，上頜竇1例，鼻腔1例，第四腦室1例，右側額葉1例。發生在中樞的PNET共2例，CT表現為分界清楚的等或低密度腫塊，MRI表現為團塊狀的等、稍長T1等、長T2信號，內部信號混雜，周圍可見大片水腫區，伴有腦積水，腫塊均有不均勻明顯強化；發生在外周的PNET共5例，CT表現為范圍較大溶骨性骨質破壞，周圍伴有大小不等的軟組織腫塊，MR表現為T1WI呈高、低混雜信號，T2WI呈不均一高信號，腫塊均有不均勻中度或明顯強化。結論 通過本組病例分析，PNET的CT、MRI表現雖缺乏特征性，但是CT和MRI能提示為惡性腫瘤，能較好顯示腫瘤的內部結構、腫瘤侵犯范圍及周圍淋巴結情況，在制定手術計劃、評判腫瘤轉移和復發方面有很大的作用。

原始神經外胚層腫瘤；體層攝影術，X線計算機；磁共振成像

原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermaltumor，PNET）是一種起源于原始神經管胚基細胞的向原始神經分化的小圓細胞惡性腫瘤。根據發病的部位，可分為中央性和外周性，中樞性較少見。為了進一步加深對本病影像學表現的認識，筆者結合文獻資料，回顧性分析本院7例經病理證實為PNET的臨床、病理及影像學資料，總結不同部位PNET的CT、MRI表現，報道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：搜集7例2000年1月至2014年12月經病理證實為PNET的臨床表現、CT和MRI資料，其中男4例，女3例，年齡3～34歲，平均18.8歲。主要臨床表現為腫瘤發生部位的疼痛，表淺者可觸及活動度差的腫塊。

圖（a-c）　患者女性，23歲。右側胸壁Askin瘤。CT表現為軟組織密度的腫塊跨越肋骨內外側，部分肋骨包繞其中，增強呈不均勻強化，可見骨質吸收及骨膜反應。圖（d-f）患者，男，9歲。右側上頜竇PNET。MR表現為T1WI呈高、低混雜信號，T2WI呈不均一高信號，右上頜竇、斜坡右側及右前中顱窩見明顯骨質破壞，侵入顱內、眶內、包埋右側海綿竇。

1.2檢查方法：影像學檢查包括CT檢查（n=5）和MR檢查（n=3）。CT檢查當中，平掃1例，同時行平掃和增強掃描4例。MR檢查中，平掃1例，同時行平掃和增強掃描2例。CT檢查采用GE Lightspeed 8排或64排多層螺旋CT機，管電壓120 kV，視野（DFOV）350 mm×350 mm，采集矩陣512×512，10 mm層厚及層間距，2.5 mm薄層重建，增強檢查所用對比劑為碘帕醇，劑量為1.5 mL/kg，注射流率為2.5～3 mL/s。MRI檢查采用GE Horizon LX 1.5T磁共振掃描儀，行軸位SE T1WI、FSE T2WI、T2FLAIR、DWI，矢狀位、冠狀位SE T1WI采集；增強掃描使用GD-DTPA 0.1 mL/kg靜脈注射，采用軸位、矢狀位、冠狀位FSE T1WI序列采集；采集層厚8 mm，層間距2 mm。

2　結 果

2.1腫瘤發生的部位：胸壁軟組織2例，肋骨1例，上頜竇1例，鼻腔1例，第四腦室1例，右側額葉1例。

2.2影像學表現：中樞性病變2例，腫塊均較大，邊界清楚，形態不規則，發生于第四腦室的病例MR表現為團塊狀等、稍長T1稍長T2信號，增強掃描呈不均一明顯強化，周圍見片帶狀水腫區，伴明顯阻塞性腦積水；發生于右側額葉的病例CT表現為高、低混雜密度，內見多發斑點狀鈣化，MR表現為T1WI呈高、低混雜信號，T2WI呈不均一高信號，T2FLAIR呈等、高、低混雜信號，DWI呈高、低混雜信號，增強掃描呈不均一強化，病灶內有出血，囊變、壞死不明顯。

外周性病變5例，均形成較大的軟組織腫塊。發生于胸壁軟組織的2例，CT表現為軟組織密度的腫塊跨越肋骨內外側，部分肋骨包繞其中，增強呈不均勻強化，一例腫塊內見少許鈣化，另一例包繞的肋骨見骨質吸收及骨膜反應（如圖a-c）。發生于肋骨的病例CT也表現為明顯的骨質破壞并形成軟組織腫塊，周圍見骨膜反應。發生于右側上頜竇的病變廣泛，MR表現為T1WI呈高、低混雜信號，T2WI呈不均一高信號，DWI呈不均一高信號，右上頜竇、斜坡右側及右前中顱窩見明顯骨質破壞，侵入顱內、眶內、包埋右側海綿竇，并伴雙側頸部多發淋巴結轉移（如圖d-f）。發生于右側鼻腔的病例CT表現為軟組織密度的腫塊經鼻后孔向鼻咽腔生長，推壓鼻中隔向左偏曲，密度尚均勻。

3　討 論

3.1臨床特點：PNET來源于神經嵴，由未分化或低分化神經上皮構成的高度惡性腫瘤，在組織形態學上屬于惡性小圓細胞腫瘤。根據發病部位，分為中樞型（sPNET）和外周型（pPNET），其中發生于胸肺部的PNET又被稱為Askin瘤。PNET可發生于各年齡階段，多發于兒童及青少年［1］，本組平均年齡為18.8歲，比文獻報道的平均年齡大；男性多于女性［2］，與本研究相符。PNET可發生于任何部位，常見部位為胸壁、頭頸部、脊柱旁、四肢，以骨和軟組織多見，這些發病部位符合交感神經和外周神經的分布區特點。本病惡性程度高，預后差，易復發和轉移，本組3例已發生轉移。

3.2病理學特點：在光學顯微鏡下，可見大量原始小圓細胞，核濃染，核質比高，部分可見小灶狀壞死和片狀壞死，腫瘤細胞可形成典型的Homer-Wright菊形團和其他類型菊形團［3］。確診PNET需依據免疫組化，最常用的診斷標準為：CD99表達陽性，并有兩種以上不同神經標記（如NSE、Syn、S-100、Vim、NF）的表達［4］。

3.3影像學表現：單純PNET影像學表現不典型，術前定性困難，誤診率較高，現筆者通過本組7例資料并復習文獻，細化分析其影像學特點，表現如下：①sPNET腫塊較大，分界清楚，內易囊變、出血，CT表現為等或稍低密度，如伴出血見高密度影，內可散在鈣化，MRI表現為稍長T1稍長T2信號，DWI序列上呈不均一高信號，增強掃描實性部分明顯強化；發生于腦室內的PNET常伴明顯阻塞性腦積水。②發生于軟組織的pPNET常呈軟組織腫塊浸潤性生長，與周圍組織分界不清，單發常見。CT上腫塊多呈混雜密度，內可有囊變、壞死，大部分無鈣化，少數可見細小的、針尖樣鈣化（本組2例見鈣化），增強掃描腫塊呈不均一明顯強化，囊變、壞死顯示更加明顯。在MR上，腫塊于T1WI序列上呈等、高、低混雜信號，T2WI、DWI均呈不均一高信號，增強掃描表現為明顯不均勻強化。發生于不同部位的病變又各有一些特點：2例發生于胸肺部的Askin瘤，軟組織腫塊很大，腫塊生長范圍橫跨多個肋單元，常只累及單側胸壁，侵犯胸膜、縱隔、橫膈、肋骨和鄰近肺組織，并引起縱隔淋巴結、肺內轉移；2例各自發生于鼻腔和上頜竇，表現為鼻腔、上頜竇及篩竇內被軟組織腫塊填充，竇壁骨質破壞，其中上頜竇病變累及廣泛，已侵入顱內、眶內、包埋右側海綿竇，并伴雙側頸部多發淋巴結轉移。③發生于骨的pPNET 多表現為溶骨性骨質破壞伴周圍軟組織腫塊，骨質破壞程度明顯，軟組織腫塊較大并與周圍組織分界不清，較大的病灶密度/信號不均，少見腫瘤骨和鈣化，其內常可見囊變、壞死區，增強掃描呈明顯不均勻強化。本組患者見骨膜反應，與文獻報道的無骨膜反應不大相同［5］。④PNET可發生遠處轉移或治療后復發。本組中有2例早期已發生遠處轉移。

通過本組病例分析，PNET的CT、MRI表現雖缺乏特征性，但也具有一些特點，CT和MRI能提示為惡性腫瘤，能較好顯示腫瘤的內部結構、腫瘤侵犯范圍及周圍淋巴結情況，在制定手術計劃、評判腫瘤轉移和復發方面有很大的作用，但確診需依靠病理學檢查。

［1］ 潘恩源，陳麗英.兒科影像診斷學［M］.北京:人民衛生出版社，2004:1096.

［2］ 崔慧娟，李京華，李歐靜，等.原始神經外胚層瘤10年國內文獻分析［J］.疑難病雜志，2007，6（4）:216-219.

［3］ 陳自謙，張碧云，肖慧，等.外周性原始神經外胚層腫瘤的CTMRI表現與病理對照分析［J］.中華放射學雜志，2006，40（12）:1299-1302.

［4］ 陳利娟，賈永旭，范菲菲，等.35例原始神經外胚層腫瘤的病理及預后因素分析［J］.第三軍醫大學學報，2010，32（13）:1391-1394.

［5］ 蔡香然，孟悛非，陳應明，等.骨和累及骨的外周性原始神經外胚層瘤的臨床病理與影像學表現［J］.臨床放射學雜志，2007，26（10）: 1019-1022.

R445.2

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1671-8194（2016）25-0055-02

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