小兒單側肺動脈異常起源的超聲診斷價值

孫真真　楊紅　劉楊

【摘要】目的 探討小兒單側肺動脈異常起源的超聲診斷價值。方法 選取2015年1月～12月收治的單側肺動脈異常起源患兒12例作為研究對象，均經CTA或手術證實，總結其超聲圖像特點。結果 12例患兒中，右肺動脈異常起源于升主動脈4例，左肺動脈異常起源于升主動脈2例，肺動脈吊帶4例，左肺動脈缺如1例，右肺動脈缺如1例。超聲心動圖表現為：肺動脈主干分叉消失，于升主動脈近端或無名動脈處可見左（右）肺動脈，為左（右）肺動脈異常起源于升主動脈；左肺動脈起源于右肺動脈后方，為肺動脈吊帶；多切面掃查肺動脈主干與左（右）肺動脈延續，另一支肺動脈無法找到，為右（左）肺動脈缺如。結論 超聲心動圖在診斷肺動脈異常起源的同時，還可對心內其他合并畸形明確診斷，有助于臨床確定手術方案。

【關鍵詞】小兒；單側肺動脈異常起源；超聲診斷價值

【中圖分類號】R541.1；R455.1 【文獻標識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.16..02

肺動脈異常起源是一種罕見的小兒先天性疾病，治療不及時，患兒可出現阻塞性肺血管病，最終可致猝死[1]。該病可與其他先天性心臟病并存，臨床無特異性，早期易出現充血性心力衰竭及并發肺部血管阻塞性病變，患兒及早接受手術治療，可降低死亡率。既往CTA被認為是肺動脈異常起源診斷的金標準，超聲檢查可對該病做出準確診斷。為此，本文選取我院收治的CTA或手術證實的單側肺動脈異常起源患兒12例的超聲圖像進行回顧性分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2015年1月～12月收治的單側肺動脈異常起源患兒12例作為研究對象，均經CTA或手術證實。其中男8例，女4例；年齡1個月～3歲，平均年齡（1.2±0.8）歲。患兒多于出生后出現不同程度的紫甘、氣促、呼吸困難，心臟聽診聞及雜音，其中8例患兒因呼吸道感染入院。

1.2 儀器和方法

采用Philips IE33超聲診斷儀，探討頻率5～8 MHZ或2～4 MHZ。胸骨旁大動脈短軸切面：觀察AO、PA間的位置關系，MPA內徑及分支的數目、走行及分支間的位置關系，彩色多普勒超聲顯示主、肺動脈內的血流信號；主動脈長軸切面及胸骨上窩切面觀察升主動脈近端是否有異常起源的血管發出，并測量其內徑，觀察肺動脈部分主干及分支，判斷左（右）肺動脈與肺動脈及主動脈的延續關系；劍突下五腔心切面觀察主動脈側壁是否有異常起源的分支血管。

2 結 果

12例患兒中，右肺動脈異常起源于升主動脈4例，左肺動脈異常起源于升主動脈2例，肺動脈吊帶4例，左肺動脈缺如1例，右肺動脈缺如1例。超聲心動圖表現如下。

（1）左（右）肺動脈異常起源于升主動脈，胸骨旁心底短軸切面顯示，主、肺動脈間空間位置關系正常，二者呈環抱關系。肺動脈主干遠端分叉消失，左（右）肺動脈缺如，肺動脈主干只與一支分支相延續。主動脈長軸切面可見升主動脈后壁發出一分支，與肺動脈主干無延續性。胸骨上窩主動脈弓切面于升主動脈后壁發出右肺動脈。6例單側肺動脈異常起源于升主動脈患兒右心增大，均伴有動脈導管未閉，其中合并房間隔缺損2例，合并室間隔缺損1例，三尖瓣大量反流，1例合并主動脈弓離斷。

（2）肺動脈吊帶大動脈短軸切面示肺動脈主干分叉處左肺動脈缺如，于右肺動脈遠端可見呈銳角走行的左肺動脈，與右肺動脈形成“燕尾征”。CDFI示左肺動脈起源于右肺動脈。患兒常合并右心增大，合并室間隔缺損1例，合并房間隔缺損2例，合并先天性膽道閉鎖1例。

（3）左（右）肺動脈缺如主動脈壁與肺動脈瓣位置關系正常，主動脈主干延續為左（右）肺動脈且內徑擴張，多切面掃查均未探及另一側肺動脈分支，經CTA確診。CT檢查RPA缺如患兒常合并右肺葉缺如，氣管中段狹窄，因呼吸道感染入院，患兒右心明顯擴大，預測術后效果欠佳，家屬放棄治療。

3 討 論

肺動脈異常起源是指肺動脈起源于非正常部位，包括肺動脈吊帶、一側肺動脈異常起源于主動脈和一側肺動脈缺如[2]，單側肺動脈缺如又稱單側肺動脈發育不全或不發育，文獻報道發病率在1/200000[3]，是臨床上罕見的先天性心臟病。本病常合并室間隔缺損、法洛四聯癥、動脈導管未閉、主動脈弓縮窄、主動脈弓離斷、主肺動脈窗等先天性心臟病。重度肺高壓是本病的顯著特征，患兒長期受升主動脈的高壓灌注，可出現肺動脈高壓、肺血管異常等改變，健側肺臟不但接受肺動脈雙倍血流量，還接受心臟畸形的分流血流灌注，因此在疾病早期即出現體循環壓力相似的肺動脈高壓及肺血管改變。患兒因持續肺充血狀態而導致咳血，外科手術是本病唯一的治療方法，早期手術矯治可有效防止充血性心力衰竭及肺血管阻塞性病變，因此本病一經確診應盡快手術[4]。術中應充分游離異常起源的肺動脈，同時阻斷未閉的動脈導管，異常起源的肺動脈游離后直接吻合于主肺動脈，心包片修補主動脈缺損，不能直接吻合的可加人工血管與主肺動脈連接，以減少吻合口壓力，術后可迅速降低肺動脈壓并改善肺動脈阻力狀況[5]。

本病發病率低，臨床極易漏診或誤診。X線胸片示主動脈增寬，雙肺紋理不對稱，患兒常因反復呼吸道感染入院。隨著超聲診斷技術的提高，超聲心動圖可對肺動脈異常起源早期明確診斷，大動脈短軸切面主肺動脈分叉消失，僅見一支肺動脈與主肺動脈相延續。胸骨上窩主動脈長軸切面可見異常起源的肺動脈，或見左肺動脈起源于右肺動脈遠端，如多個切面均無法找到另一支肺動脈，則為左（右）肺動脈缺如。

綜上所述，超聲檢查對肺動脈異常起源的診斷不可忽視，應多切面、多角度對主肺動脈及其分支進行掃查，對一側肺動脈分支缺如的患兒，應重點觀察主動脈異常分支以便得出準確結論，對肺動脈缺如難以診斷時，應結合CTA檢查，以減少漏診和誤診的發生。

參考文獻

[1] Prifti E，Crucean A，Bonacchi M，et al.Postoperative outcome in patients with anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta.Eur[J].Cardiothorac Surg，2003，24：21-27.

[2] 郁 怡，倪金洪，高玲玲，等.小兒肺動脈異常起源的超聲診斷研究[J].中國超聲醫學雜志，2009，25（7）：700-702.

[3] 李維浩，曹惠芳，張 萍，等.單純性左側肺動脈缺如一例報道及文獻復習[J].國際呼吸雜志，2012，32（5）：356-360.

[4] 鄭 遠，岑堅正，陳寄梅.一側肺動脈起源于主動脈的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志，2014，30（3）：149-151.

[5] Amir G，Frenkel G，Bruckheimer E，et a1.Anomalous origin of the pulmonary artery from the aorta：eady diagnosis and repair leading to immediate physiological correction[J].Cardiol Young，2010，20：654-659.

本文編輯：孫春宇