血友病兒童首發膝關節出血的康復護理1例病例報道

血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性疾病，通常男性發病，女性攜帶。凝血因子Ⅷ缺乏者為血友病A，凝血因子Ⅸ缺乏者為血友病B。血友病以自幼反復發生關節肌肉出血為主要臨床表現，嚴重的出血可致患者死亡，反復關節、肌肉出血可使患者致殘，從而嚴重影響患兒的生活質量[1]。血友病目前是不可治愈的遺傳性疾病，但及時預防性補充凝血因子及健康教育等措施，可使患者的生活質量和生存期接近正常人的水平[2]。我院康復門診收治1例因玩耍時輕微磕碰后首次引發左膝關節出血的血友病A患者。現報道如下。

1臨床資料

患者，男，3歲。既往就診于哈爾濱XX醫院確診為血友病A。本次主因：\"左膝關節紅腫熱痛，關節活動受限16 d\"就診于我院康復科。患者抱入門診，下肢負重時疼痛哭鬧，不能行走。查體：體溫36.6℃，脈搏92 次/min，呼吸23 次/min，血壓95/60 mm Hg。體重18Kg，左膝屈曲AROM：0～90°，PROM：0～120°；VAS：6分；股四頭肌肌力3級。化驗示：凝血因子Ⅷ活性測定為3%。左膝關節彩超示：左膝關節腔內混雜回聲，關節腔內可見液性暗區，以髕上囊為主，深約0.6 cm，關節軟骨光滑完整，軟骨下骨皮質光滑，連續性正常，滑膜未見明顯增生。左膝關節不能伸直，腘窩區探查受限。結合病史考慮診斷為血友病A，左膝關節出血。

2護理

2.1康復評定護理 責任護士接診后對患者采用SOAP方法實施康復評定。包括：主觀資料、客觀資料（肌力、肌張力、關節活動度、平衡與協調功能、步態分析）、心理、社會、家族史等進行評估及血液學、影像學檢查登記在血友病患者信息登記表中，制定護理計劃短期目標達到社區功能性行走。

2.2替代治療護理 在康復治療過程中遵囑靜脈注射凝血因子Ⅷ 25IU/kg，隔日一次，因子量提高到防止出血的發生。血友病患者特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終生具有輕微創傷后出血[3]的特點。所以在進行替代治療時應確保穿刺成功率避免反復穿刺造成出血。每次注射后將棉球墊于穿刺點壓迫5 min以上觀察確無出血方可松手[4]。

2.3并發癥治療護理 出血停止后的早期，是物理治療的最好時期[5]。遵囑局部給予脈沖短波、脈沖磁治療，1 次/d，從而減輕左膝關節腫脹疼痛等癥狀。物理治療時護士應加強巡視，合理控制物理治療的溫度和強度，避免造成不必要的損傷[6]。如有不適立即停止物理治療，查找原因，有效處理。物理治療后責任護士對患兒左膝關節周圍肌群進行主動肌力訓練及抗阻訓練。護士將手放于患肢股部前方，感覺股四頭肌收縮強度。循序漸進增加壓膝鍛煉，動作舒緩輕柔，避免膝關節損傷出血。每次30 min，鍛煉完畢后予4～8℃冰袋冰敷活動關節10 min。

2.4心理護理 由于血友病患兒年齡小、智力發育不成熟、關節疼痛及對靜脈注射的恐懼容易哭鬧，在護理過程中護士要與患兒有效溝通。通過血友病幼兒圖畫宣傳冊給患兒講解成功病例，在日常生活中可參加的體育活動及在運動中如何避免出血，消除不良情緒和恐懼心理，促使患兒積極配合醫護人員治療與護理。

2.5健康教育 血友病A患者通過及時替代治療逐漸降低了致死性出血的概率，但在生理、社會、心理方面嚴重影響血友病患者生活質量，在生活質量方面也越來越受到重視[7]。尤其是首次出血的幼小患者。因此我們要讓患兒家屬及時了解血友病相關知識，常規處置，讓患兒與周圍幼兒一樣享有正常的童年生活，減輕患兒對家屬的依賴性，使其與更多的朋友交往，健康成長，努力實現發達國家的要求：\"使血友病患兒享受基本正常的人生\"。

2.6家庭護理 做好患兒的安全保護，防止出血：患兒避免穿硬底鞋或赤足；避免在濕滑地行走，防止摔倒；不能負重，如手提較重物品；避免劇烈運動；幫助患兒從小養成安靜的習慣，禁止追逐打架；避免使用刀、剪、針、鋸等銳利器具；選用軟毛牙刷，做好口腔衛生，防止齲齒及牙齦出血；避免食用帶骨、刺、粗糙食物，以免損傷口腔及消化道軸膜；避免不必要的肌肉注射、深靜脈穿刺，禁止使用靜脈留置針，看病時要向醫護人員解釋清楚；患兒終身禁止使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等含有抗凝機制的藥物；做好與患兒老師的溝通，讓老師了解患兒病情的特殊性，請老師學校加以關注，盡量減少對患兒的傷害。家長及患兒學會監測病情及時發現出血，并采取有效措施：當有外傷史，發現局部脹痛皮下青紫腫脹～關節壓痛，活動不便或活動時疼痛，此時，應立即臥床休息，關節夾板固定，局部彈性繃帶加壓包扎，冰袋冷敷，冰袋外包裹1～2層毛巾，避免直接接觸皮膚，引起凍傷。患兒不明原因的啼哭，煩躁不安，家長應警惕出血發生。患兒換牙期，應進食溫涼流食或流質，以減少牙齦出血，同時常備冰水含漱，消毒棉球局部壓迫止血。秋季干燥，患兒易發生鼻出血，常規備冰毛巾以冷敷前額及鼻部，棉球及明膠海綿填塞鼻腔，按壓鼻翼10 min。患兒必須注射時，如預防接種，拔針后，立即按壓注射部位 10 min，當日避免熱水浴，注射處忌熱敷，以防注射處血腫；當患兒發生頭痛、嘔吐、腹痛、血尿、咽部出血等情況，應及時去相關醫院診治。患兒長期反復出血易致貧血，鼓勵患兒多吃含鐵豐富的食物。如動物血、豬肝、菠菜、木耳、海帶等；常吃花生、紅棗、黑芝麻。

2.7護理效果評價 血友病患兒通過及時有效的替代治療及康復護理左膝關節出血基本吸收，可見明顯膝關節骨性標志，伸直及屈曲基本恢復正常。可獨立步行。VAS評分：0分，股四頭肌肌力5級。左膝關節彩超示：關節腔內可見極少量液性暗區，關節滑膜可見增厚2.1 cm，部分滑膜可探及低速血流信號。患兒由就診時沉默寡言到治療結束后能有了歡聲笑語其身心健康得到了極大改善。

3防護

血友病分為遺傳性血友病和獲得性血友病[8]，在我們身邊并不少見，患病率達5/10萬，以血友病A最為常見，其特點為終身輕微損傷后有長時間出血的傾向，可以應用Ⅷ因子濃縮劑或冷沉淀[9]進行替代治療。因反復關節出血，最終可導致關節畸形或殘疾，嚴重影響患者的生活治療，所以患者的防護和自我保護意識尤為重要。

3.1血友病在冬春兩季更易發生出血傾向，甚至是自發性出血，此時更應注意保暖與關節保護，應當避免穿過緊的鞋襪，并可佩帶護膝，以保護重點關節。

3.2從小養成安靜的生活習慣，平素可行輕微活動，比如慢行、游泳等。同時注意保護重點關節，切勿進行劇烈、危險的運動，不要從事危險職業。經濟條件充裕著可于某些活動或運動前預防性輸入Ⅷ因子制劑。

3.3體胖者應當控制體重，不但可減輕關節負擔，更可降低Ⅷ因子使用劑量，減少花費。

3.4切勿對身邊的人隱瞞自己的病情，以免交往中他人對患者發生誤傷情況。

參考文獻：

[1]楊仁池，王鴻利.血友病[M].上海科學技術出版社，2007：36-40.

[2]陳玉華，黃曉宇.血友病患者健康教育溝通模式效果評價[J].護理研究，2011，25（3）：796.

[3]陳灝珠.實用內科學[M].北京：人民衛生出版社，2002：1998-2000.

[4]李亞群.甲型血友病病人的家庭護理體會[J].實用中西醫結合臨床，2007，7（1）：71-72.

[5]孫竟.血友病護理關懷手冊[M].北京：科學普及出版社，2008：92-95.

[6]楊麗霞，陳燕棉，李楚華.中藥配合物理療法用于膝關節骨質增生臨床療效觀察及護理體會[J].中國醫藥指南，2012，10（6）：249-250.

[7]GringerI A，Von MackensenS.Quality of life in haemophilia[J].Haemophilia，2008，14（S 3）：19-25.

[8]候玉香，肖小璞.血友病基因治療[J].中國輸血雜志，2007，20（1）：71-73.

[9]何子毅，田兆嵩.冷沉淀的臨床應用[J].中國輸血雜志，2008，21（12）：986-988.編輯/申磊