肝性脊髓病1例報道

莫夢輝 趙瑩 馬婧 席天陽 金楓 何志義

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肝性脊髓病1例報道

莫夢輝 趙瑩 馬婧 席天陽 金楓 何志義

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是失代償期肝硬化所致的一種特殊類型的神經系統并發癥，1949年由Leigh等首先報道，1960年Zieve等提出本病為脊髓錐體束脫髓鞘病變，也可伴有神經軸索變性、消失或神經纖維減少，代之以神經膠質細胞的填充。該病發病機制尚不明確，缺少有效治療方法，預后不良。

1 病 例

患者，女，57歲，以“右足下垂5月余”為主訴。患者入院前5月余無明顯誘因出現進行性右足下垂，伴右下肢無力，不伴肢體麻木。1月余前于當地醫院行顱腦MRI及雙下肢彩超未見明顯異常，并于當地醫院行雙下肢針灸治療，遺留左下肢水腫伴大片瘀斑。8 d前出現右下肢水腫，6 d前因感冒于當地醫院就診，給予消炎、補蛋白(患者既往乙肝后肝硬化)等對癥支持治療，感冒好轉。近1年每天灌腸3次，小便正常。既往：乙型肝炎后肝硬化10余年，9年前行脾切除術，8年前行肝部分切除術(因肝癌)，3年前行經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術(TIPS術)，2年前因食管靜脈曲張破裂輸血，頭孢類抗生素過敏。查體：神志清楚，顱神經未見異常，雙上肢肌力Ⅴ級，左下肢肌力Ⅳ級，右下肢近端肌力Ⅲ級，遠端肌力Ⅰ級，四肢肌張力正常，右側下肢腱反射活躍，左側下肢腱反射正常，雙側下肢病理征陽性，深淺感覺未見確切異常，指鼻試驗雙側穩準，左側跟膝脛試驗穩準，右側跟膝脛試驗不配合。雙下肢水腫，脛前指壓痕(+)，左下肢可見大片瘀斑。

實驗室檢查： 血常規示白細胞4.66×109/L，紅細胞3.39×1012/L，血紅蛋白110 g/L，血小板107×109/L；凝血常規示凝血酶原時間21.2 s，凝血酶原活動度45%，PT國際標準化比值1.78，活化部分凝血活酶時間52.5 s，纖維蛋白原1.39 g/L；肝功能示總蛋白43.4 g/L，白蛋白23.6 g/L，總膽汁酸測定64 μmol/L，總膽紅素41.8 μmol/L，膽堿脂酶2 074 U/L，前白蛋白5.10 mg/dL；腎功能示肌酐測定36 μmol/L，K+3.18 mmol/L，維生素B12642.50 pmol/L，尿酸129 μmol/L，糖類抗原測定(CA125) 67.35 U/mL，乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎e抗原、乙型肝炎核心抗體均陽性，乙型肝炎表面抗體、乙型肝炎e抗體、乙型肝炎核心抗體為陰性，血漿氨示360 μmol/L，血脂分析、空腹葡萄糖、心肌酶、肌鈣蛋白、梅毒、HIV、大、小便常規及同型半胱氨酸等檢查未見明顯異常。影像學檢查示頸椎MRI+C未見明顯異常；胸椎MRI示T6椎體異常強化灶，考慮血管瘤；肝膽脾胰彩色多普勒超聲示肝硬化膽囊壁增厚膽囊結石盆腔積液。 患者入院后積極給予保肝、降血氨、營養神經等治療，治療1周后無明顯變化出院，目前跟蹤隨訪中。結合患者病史、體格檢查、輔助檢查及治療效果，本病診斷為肝性脊髓病、慢性乙型肝炎、 肝硬化 、肝功能失代償期(Child C級)、脾切除術后、 TIPS術后。

2 討 論

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是多種肝病引起的頸髓以下脊髓側索脫髓鞘病變，呈現肢體緩慢進行性對稱性痙攣性癱瘓，一般無感覺及括約肌功能障礙，常伴有肝性腦病(hepatic encephalopathy，HE)的反復發作。本病發病年齡多在11～69歲，以男性為主，發病率0.25%～0.27%，占肝病的2%～4%。發病機制目前尚不完全清楚，有學者提出該病可能由神經毒性物質、營養物質缺乏、血液動力學改變、免疫損傷機制等引起，大多數HM患者為肝硬化晚期，有外科分流或自發分流的證據。有學者將肝性脊髓病分為4期：①神經癥狀前期；②亞臨床期；③肝性腦病期；④脊髓病期。部分患者只出現神經癥狀前期和脊髓病期。

到目前為止，HM尚無統一的臨床診斷標準，臨床經驗總結如下：①患者有急慢性肝病病史和臨床特征，可伴有肝性腦病發作；②起病隱匿，進行性雙下肢對稱性痙攣性癱瘓，伴有雙下肢肌力減退，肌張力增高，病理征陽性，腱反射亢進，踝陣攣陽性等；③廣泛的門體側枝循環形成和門腔分流術等；④誘發動作電位異常；血氨升高，腦電圖異常；肌電圖呈現上運動神經元損害；⑤腦脊液檢查無明顯異常；⑥脊髓核磁無異常或頸、胸段T2WI異常信號；⑦排除其他原因所致的神經系統疾病，包括脊髓炎、脊髓亞急性聯合變性、肌萎縮側索硬化、痙攣性截癱、脊髓占位等。此例女性患者有慢性乙肝、肝硬化病史；曾行經頸靜脈肝內門腔靜脈內支架分流術(TIPS術)；出現進行性右足下垂伴無力，右側下肢腱反射活躍，雙側下肢病理征陽性，無明顯肌萎縮及感覺障礙；血氨顯著升高；肝功能異常；頸椎及胸椎MRI未見明顯異常，排除了其他脊髓病變，同上述經驗總結相符，診斷為肝性脊髓病。此例患者突出特點為雙下肢肌力減弱程度不同，右下肢重于左下肢，且出現右足下垂。

肝性脊髓病(HM)預后不良，進展緩慢，損害往往不可逆，主要死亡原因為肝昏迷及其并發癥，而HM疾病本身不會加重原有肝病，也不直接威脅生命。HM尚無有效的預防及治療方法，目前治療方案主要是治療原發病、降氨治療、營養神經等，適用于早期，中晚期欠佳；近年來國內外普遍認為肝移植是最為有效的手段，但關于其療效均為散在報道，對其遠期療效并無系統研究，所以肝移植治療HM的評價仍需進一步研究。

(2016-05-09收稿 2016-05-24修回)

110001 沈陽，中國醫科大學附屬第一醫院神經內科[莫夢輝 趙瑩 馬婧 席天陽 金楓 何志義(通信作者)]

R744 R575

A

1007-0478(2017)01-0062-01

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.017