系統性硬化癥合并糖尿病一例

許玉葵

·病例報告·

系統性硬化癥合并糖尿病一例

許玉葵

系統性硬化癥（ systemic sclerosis，SSc），臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可影響肺、心血管等多系統的慢性自身免疫性疾病［1］。目前病因及發病機制尚未明確，治療上并無特效方法，主要應用激素及免疫抑制劑，部分患者療效不佳且易出現不良反應。本文回顧性分析1例系統性硬化癥合并糖尿病患者的臨床資料，現報道如下。

1 臨床資料

患者，女，39歲。于2016年8月23日就診。既往有糖尿病病史20余年，長期“優泌林70/30”控制血糖，近期“優泌林70/30”早12U、晚13U，皮下注射，自述空腹血糖波動于4～8mmol/L，餐后血糖未測。患者于6個月前出現雙手遇冷變白變紫，手指腫脹、皮膚變硬，有緊繃感，伴輕度四肢乏力，食欲減退，體重下降，無明顯吞咽障礙及氣短，聽力正常。外院查抗核抗體系列：可溶性核蛋白抗體（+），ssa52（+），肌酸激酶 849U/L，IgG 2610mg/dl，IgA 557mg/dl，肌電圖：雙側三角肌、左髂腰肌肌源性損害。體格檢查：體溫37.3℃，血壓93/54mmHg，體重39.5kg，身高155cm，BMI 16.4kg/m2，雙臂上舉受限，雙手手指腫漲、皮膚變硬緊繃，不易捏起，雙手手指關節輕微活動受限，心肺聽診未聞及異常，腹軟，無壓痛，雙下肢無浮腫，雙側小腿肌肉輕壓痛，左足背動脈搏動減弱。入院后完善檢查，一日7次血糖波動于4～26mmol/L，糖化血紅蛋白6.3%，肌酸激酶758U/L，乳酸脫氫酶288U/L，血沉107mm/h，IgG 22.9g/L，IgA 5.34g/L，24h尿蛋白定量：297mg/24h，尿四蛋白：尿IgG 1.2mg/dl，尿α1微球蛋白2.28mg/dl；抗核抗體系列：抗核抗體（+），熒光模式：胞漿型，1：1000，余未見異常；尿常規：白細胞2+，高倍白細胞26/HP；血清C肽測定：0.6-0.8-0.9-1.3-1.4ng/ml；尿培養及藥敏試驗：肺炎克雷伯桿菌，菌量≥105CFU/ml，左氧氟沙星敏感；泌尿系超聲：兩腎偏小；胸部CT平掃+腹部CT平掃及增強：兩下肺墜積性炎癥，兩肺下葉間質性病變待排，右肺中下葉胸膜下小結節，兩側腋下多發淋巴結顯示；肺功能：肺通氣功能基本正常，肺彌散功能中度降低，氣道阻力正常；糖尿病自身抗體、ANCA、血管超聲、骨密度、凝血功能、心電圖等檢查未見明顯異常。患者入院后血糖波動大，停用優泌林70/30，改為優泌樂聯合甘精胰島素控制血糖。根據尿培養及藥敏試驗予左氧氟沙星治療尿路感染。2016年8月26日開始醋酸潑尼松、積雪苷片治療系統性硬化癥，鈣爾奇預防骨質疏松，泮托拉唑腸溶膠囊抑酸護胃。治療3d后患者雙手皮膚開始軟化，腫脹減輕，手指活動較前靈活，四肢乏力減輕，繼續治療。出院時雙手皮膚軟化，無明顯腫脹，手指活動基本正常，血糖較前好轉，一日7次血糖波動于8～14mmol/L，囑門診繼續隨訪。復查尿常規未見異常。右肺中下葉胸膜下小結節定期復查，必要時穿刺活檢。

2 討論

系統性硬化癥（ systemic sclerosis，SSc），臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可影響肺、心血管等多系統的慢性自身免疫性疾病［1］。SSc肌肉受累較常見［2］。60%～80%的病例關節周圍肌腱、筋膜受累引起關節疼痛，實驗室檢查70%ANA陽性，抗Scl-70見于20%～40%的患者［3］。本例患者癥狀、體征符合1980年美國風濕病學會SSc診斷標準，肌酸激酶升高，輕度乏力考慮繼發性肌炎。有研究結果顯示在中國 SSc 患者中合并肌病的患病率22.6%［1］，國外文獻指出彌漫性 SSc 患者中肌肉受累更多見［4］。內臟累及中以肺間質病變最常見［5］，早期多無明顯癥狀，肺功能表現為彌散功能降低。約70%的患者出現消化道異常，易出現吸收不良綜合征，15%～20%患者出現腎損害，提示預后不佳［3］。此患者體型消瘦，B超提示腎臟偏小，尿蛋白升高，需考慮為SSc引起的內臟損害。國外有文獻指出SSc患者患T1DM或T2DM的風險均較正常人低［6］，但本患者糖尿病病史已有20余年，一直胰島素治療，胰島功能差，但服用糖皮質激素后血糖并無明顯升高，胰島素劑量不大，目前病史難以追溯，糖尿病是否與自身免疫相關不能明確。通過本例患者，可以發現，SSc診斷過程中，相關抗體陽性率較低，癥狀、體征在診斷過程中更重要。SSc易早期出現內臟累及，初發即應完善臟器檢查，早期治療。

［1］ 吳嬋媛, 王遷, 徐東, 等. 429例系統性硬化癥患者伴發肌病的臨床分析. 中華疾病控制雜志, 2016(10)： 995-998,1003.

［2］ Lorand V, Czirjak L, Minier T. Musculoskeletal involvement in systemic sclerosis. Presse Med, 2014, 43(10 Pt 2)： e315-e328.

［3］ 陸再英, 鐘南山. 內科學. 2010： 895-899.

［4］ Walker UA, Tyndall A, Czirjak L, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis： a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Ann Rheum Dis, 2007, 66(6)： 754-763.

［5］ 左婷, 蔣真, 李向培, 等. 系統性硬化癥相關肺間質病變臨床特征分析及隨訪觀察. 中華疾病控制雜志, 2015(09)： 918-921.

［6］ Tseng CC, Chang SJ, Tsai WC, et al. Reduced incidence of Type 1 diabetes and Type 2 diabetes in systemic sclerosis： A nationwide cohort study. Joint Bone Spine, 2016, 83(3)： 307-313.

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