以頸肩部疼痛為首發癥狀的老年吉蘭—巴雷綜合征1例報告

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(南華大學附屬長沙醫院長沙市第一醫院神經內科，湖南 長沙 410005)

·個案報道·

以頸肩部疼痛為首發癥狀的老年吉蘭—巴雷綜合征1例報告

王周凡，周穎*

(南華大學附屬長沙醫院長沙市第一醫院神經內科，湖南 長沙 410005)

吉蘭—巴雷綜合征； 頸肩疼痛； 首發癥狀； 老年

吉蘭—巴雷綜合征(Guillain-Barré Syndrome，GBS)主要損害多數脊神經根和周圍神經，臨床上呈急性或亞急性起病，以四肢癱瘓、腱反射消失、蛋白細胞分離為其主要特征,多見于青壯年和兒童。現將本科收治的1例以頸肩部疼痛為首發癥狀的老年吉蘭—巴雷綜合征病例報道如下。

1 病例報告

患者，女，83歲。因頸肩部疼痛、肢體乏力麻木1周于2015年12月20日入院，患者入院前1周受涼感冒，后出現頸肩部疼痛，呈刺痛感，逐漸出現背部、四肢疼痛，尚能忍受，感肢體乏力麻木，無頭痛、惡心嘔吐、意識障礙，無呼吸困難，無肢體抽搐及大小便失禁，生活能自理。既往有“高血壓、2型糖尿病、冠心病、慢性阻塞性肺疾病”病史。來本院內分泌科門診就診，考慮糖尿病、并糖尿病周圍神經病變，收入住院，予以控制血糖、營養神經等對癥支持治療。住院期間患者全身疼痛加重，呈燒灼或電擊樣，難以忍受；四肢無力，不能活動；麻木，以四肢末端為主，呈手套及襪套樣，自覺腹部有緊縮感；并出現口角歪斜，閉目困難，流涎，出現小便潴留，便秘，夜間容易出汗，皮膚潮紅。請神經內科會診后考慮“周圍神經病變查因”，于2015年12月24日轉入本科，體查：BP 120/70 mmHg，神清，慢性病容，雙側額紋變淺，閉目力弱，左側較右側明顯，左側鼻唇溝稍淺，口角稍右偏，鼓腮漏氣，余顱神經(-)，四肢肌張力稍低，雙上肢近端肌力2+級，遠端肌力2-級，左下肢肌力1+級，右下肢肌力1級，雙上肢肘關節以下、雙下肢膝關節以下淺感覺減退，深感覺基本正常，腱反射未引出，雙側病理征未引出。完善相關檢查示：血沉:47 mm/h,空腹血糖：8.6 mmol/L,超敏C-反應蛋白:26.47 mg/L,血脂：總膽固醇:5.78 mmol/L,甘油三酯:2.52 mmol/L,高密度膽固醇:0.82 mmol/L,低密度膽固醇:4.46 mmol/L,余生化檢查正常；腰穿腦脊液檢查細胞數4.5×106/L，蛋白0.9 g/L，提示蛋白—細胞分離，腫瘤標志物均正常；頭部MRI提示多發性腔隙性腦梗塞，腦萎縮；肺部增強CT提示右肺上葉小結節，未見強化，性質待定；腹部B超提示脂肪肝；神經電生理檢查：雙側面神經源性損害(左側著)，雙上肢、雙下肢神經源性損害(運動及感覺纖維受累，以軸索損害為主合并脫髓鞘，多發周圍性神經病)，雙正中神經、左尺神經F波未測出，右尺神經F波潛伏期延長，右脛神經H反射消失；診斷為“吉蘭—巴雷綜合征”。予以3次血漿置換、營養神經、消炎鎮痛、改善循環、康復理療等對癥支持治療1個月后病情好轉出院，肌力恢復至雙上肢近端肌力4+級，遠端肌力4-級，左下肢肌力3+級，右下肢肌力3-級，全身疼痛及麻木感較前好轉。出院半年后電話隨訪結果：患者雙上肢肌力基本恢復正常，左下肢肌力4級，右下肢3級，全身疼痛及麻木基本消失。

2 討 論

本文患者起病前1周有上呼吸道感染，以頸肩部疼痛為首發癥狀急性起病，逐漸出現全身疼痛及肢體對稱性弛緩性癱瘓和顱神經損害，伴有感覺異常，腦脊液蛋白—細胞分離及神經電生理改變均支持GBS診斷。但本例患者有糖尿病病史，起病時臨床表現及體征容易誤診為糖尿病周圍神經病變，在給予營養神經、控制血糖穩定等對癥治療后，患者癥狀無明顯好轉反而加重。

GBS流行病學研究顯示發病在16～25歲及45～60歲之間，呈現雙峰現象，老年患者以女性多見[1]。但75歲以上老年GBS較少見，早期癥狀和體征常不典型，容易延誤診斷和治療，影響預后，且住院時間和功能改善所需時間更長。本文患者亦老年高齡，在診斷GBS同時還需考慮神經系統副腫瘤綜合征可能，因此進行腫瘤相關篩查，盡管患者肺部增強CT可見未強化小結節，但腫瘤標志物及其他相關檢查正常，未發現明顯腫瘤依據，且在隨訪中患者癥狀明顯改善，無復發加重現象，故目前暫無副腫瘤綜合征相關依據。研究表明老年人和年輕人GBS發病機制可能不同，年輕人GBS發病多與巨細胞病毒和空腸彎曲菌感染風險增加相關，而老年人發病可能是因為免疫抑制機制減弱導致其對自身免疫性疾病的易感性增加。老年患者自主神經功能損害出現率比較高[2]，本文提到的患者同樣合并有自主神經功能障礙，表現為小便潴留，便秘，夜間容易出汗，皮膚潮紅。

本文患者另一發病特點是以頸肩部疼痛為首發癥狀，逐漸發展為全身疼痛，然后出現肢體癱瘓。Ruts等[3]對156例GBS患者進行研究，發現疼痛癥狀可見于所有類型患者，大多數患者的疼痛強度為中度至重度疼痛，疼痛大多分布于背部、肩胛間、頸部、四肢，也有部分在軀干部；疼痛形式為神經根痛、燒灼樣或電擊樣疼痛、關節痛、局部肌肉疼痛，或無法描述。目前GBS患者的疼痛具體發生機制仍然未明確，國內外有研究[4-5]認為不同疼痛類型GBS其可能原因不同：神經根痛多為神經根引起的放射樣疼痛，與神經根炎癥水腫有關；肌肉疼痛是由于運動神經軸索變性引起肌肉大面積失神經支配，導致肌肉興奮性增高，最終引起反復肌肉痙攣使血清肌酶譜增高，包括羥丁酸脫氫酶、乳酸脫氫酶及肌酸激酶等；關節疼痛與GBS患者在恢復期由于肌肉疼痛導致肢體功能缺乏鍛煉，關節攣縮有關，目前多認為其與恢復期主動或被動活動過度有關；燒灼樣或電擊樣疼痛可能是由于細纖維受到刺激后異常放電，而同時粗纖維不能抑制痛覺傳入所致，本例患者表現為全身燒灼樣疼痛，可能與該原因有關。

[1] Sejvar JJ,Baughman AL,Wise M,et al.Population incidence of Guillain-Barre syndrome:a systematic review and meta-analysis [J].Neuroepidemiology,2011,36(2):123-133.

[2] Peric S,Berisavac I,Stojiljkovic TO,et al.Guillain-Barré syndrome in the elderly[J].J Peripheral Nervous System,2016,21(2):105-110.

[3] Ruts L,Erasmus MC.Pain in guillain-barrésyndrome:a long-term follow-up study[J].Neurology,2010,75(9):1439-1447.

[4] 劉險峰．伴有疼痛的吉蘭巴雷綜合征的診斷及治療[J]．中國醫藥,2006,12(1):734-735.

[5] Pena L,Moreno CB,Gutierrez-Alvarez AM.Pain management in Guillain-Barre syndrome:a systematic review[J].Neurologia,2015,30(7):433-438.

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2017.02.025

2016-11-03；

2017-02-12

*通訊作者，E-mail:wzfhycg1314@163.com.

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