急性間質性肺炎1例報道及文獻復習

吳 爽，任 錦，李艷秋，尹金植

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

急性間質性肺炎1例報道及文獻復習

吳 爽，任 錦，李艷秋，尹金植*

(吉林大學第二醫院，吉林 長春130041)

急性間質性肺炎(Acute interstitial pneumonia,AIP)是一種原因未明、爆發性起病并迅速發展為呼吸衰竭的間質性肺疾病。臨床罕見，死亡率極高，可達50%-88%，平均62%，目前尚無明確的診斷標準及臨床特異性診斷指標。現報道1例急性間質性肺炎的病例，結合文獻復習以期有助于AIP的早期診斷。

1 臨床資料

患者男，61歲，退休教師，因“咳嗽、咳痰、氣短1周，發熱2天”于2011.6.27就診于長春市某醫院，并先后就診于我院及北京協和醫院。既往：體健。入院查體：體溫38.0℃，呼吸24次/分，血壓110/70 mmHg，口唇及指端輕度發紺，右下肺吸氣末可聞及少許細濕羅音。雙下肢無水腫。實驗室檢查:WBC:8.08×109/L，NEUT:74.81%；血沉：40 mm/h；腫瘤標記物：癌胚抗原30.78 ng/ml，CA153 37.95 U/ml，神經元特異性烯醇15.7 ng/ml。肝腎功能、尿常規、GM實驗、G實驗、ANCA、免疫球蛋白及補體均正常。呼吸道病原學檢查陰性。痰培養及多次痰抗酸染色陰性。血氣分析：pH 7.46,PaCO2,35 mmHg,PaO257 mmHg,HCO3- 24.9 mmol/L，BE 1.4 mmol/L；先后多次行肺CT檢查。入院第5天行纖支鏡檢查：管腔內見少許無色透明分泌物，于右肺下葉支氣管B9、B10行TBLB術。纖支鏡病理：送檢肺組織可見肺泡壁增厚，肺泡上皮細胞增生，間質輕度纖維化，粘液變性，淋巴管擴張，小血管周圍多量各類炎細胞浸潤，以淋巴細胞為主見。入院后先后給予“頭孢哌酮舒巴坦聯合阿奇霉素、亞胺培南西司他丁聯合硫酸依替米星、甲強龍(240 mg，3 d)、序貫口服強的松45 mg”治療，體溫有所控制但呼吸困難加重，遂轉至我院呼吸科,診斷為“急性間質性肺炎”，給予抗感染(特治星)、抗氧化及對癥治療，效果欠佳，再次出現發熱，咳嗽、呼吸困難進行性加重，復查肺CT雙肺間質改變明顯加重，遂至北京協和醫院，給予“泰能、更昔洛韋、復方新諾明、科賽思”等抗感染、甲強龍(1g，qd，3d)沖擊、氣管插管、呼吸機輔助通氣治療，患者體溫未控制，血氧進行性下降，于發病后48天因呼吸循環衰竭死亡。

2 討論

AIP是特發性間質性肺炎的一個亞型，發病與職業、性別無關,多發生于既往無基礎疾病的患者，起病突然，初期多表現為“上感”樣癥狀，臨床癥狀缺乏特征性，實驗室指標無特異性，抗生素治療無效[1]，病情進行性發展，很快發展為呼吸衰竭,即使積極行機械通氣輔助對癥支持治療，大部分患者仍在2周至半年內死亡。因其疾病兇險，故反應肺部病變動態演變過程的影像學資料及活檢病理多難以獲得，盡管國內外有AIP相關影像學研究的報道，但少有患者從發病到死亡的縱向肺部動態演變的影像學資料報道。本例則提供了動態變化的影像學資料，并與相應時期病理相聯系加以總結。

AIP的組織學特點是彌漫性肺泡損傷[2]。病理過程分3 個時期:(1)急性滲出期：肺泡上皮及基底膜損傷；Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，肺泡間隔因血管擴張、水腫和炎性細胞浸潤而彌漫增厚，炎性細胞以淋巴細胞浸潤為主,可見漿細胞、單核(或巨噬細胞)和嗜酸細胞及少許成纖維細胞;脫落上皮和纖維蛋白構成透明膜填充于肺泡腔。(2)亞急性增生期：肺泡腔及肺泡間隔逐漸出現增生的纖維母細胞及肌纖維母細胞,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，另可見肺泡間隔水腫和肺泡腔出血。(3)慢性纖維化期：肺泡間隔纖維母細胞及肌纖維母細胞廣泛增生，肺泡間隔顯著增厚,可見肺泡腔內及肺泡間隔纖維化,但膠原沉著卻較少[3,4]。本例患者病理肺組織可見肺泡壁增厚，肺泡上皮細胞增生，間質輕度纖維化，粘液變性，淋巴管擴張，小血管周圍多量各類炎細胞浸潤，以淋巴細胞為主，符合AIP的亞急性增生期病理改變。

AIP 的影像學表現不具特異性,主要呈急進性的影像學變化，其影像學改變與其病理有一定相對應性:(1)急性滲出期:主要為雙側中下肺靠近胸膜散在分布的實變陰影及磨玻璃影,可呈地圖狀分布,磨玻璃影和正常肺組織的界限相對清晰,其密度較常規炎性滲出密度低。(2)亞急性增生期：病變由肺的外周向中軸蔓延，從中下肺向上擴展，多為兩肺彌漫分布的磨玻璃影,小葉間隔、小葉內間隔增厚，可見散在分布的實變影,此期磨玻璃影內可見灶狀分布的正常肺組織,也可見輕度支氣管擴張。(3)慢性纖維化期：表現為間質纖維化呈急速進展并伴有進行性肺組織及肺結構的破壞，出現牽拉性支氣管擴張及蜂窩狀影，牽拉性支氣管擴張為其顯著表現，蜂窩狀影較少見，有文獻認為支氣管擴張的出現提示進入增殖性或纖維化階段[4，5]。本例報道患者發病過程中的肺CT影像可較充分的體現了AIP病變影像學發展的大致過程。

AIP目前沒有明確的診斷標準，主要結合臨床特點、影像學改變及病理綜合診斷，但往往因疾病兇險難以獲得病理，因而進行性進展的病史及影像學變化則可提供重要價值。治療上有研究[6]指出：早期干預治療，可提高AIP患者的生存率，多主張早期、大劑量應用激素沖擊及機械通氣治療[7]。

[1]康 健,馮學威.急性間質性肺炎的診斷及治療[J].中國實用內科雜志,2004,24(2):70.

[2]Bouros D,Nicholson AC,Ploychronopoulos V,et al.Acute interstitial pneumonia [J].Eur Respir J,2000,15(2):412.

[3]蔡柏薔,李龍蕓.協和呼吸病學[M].北京:中國協和醫科大學出版社,2011：1470-1472.

[4]劉連榮,劉英佳,高寶義,等.急性間質性肺炎的HRCT 表現[J].實用放射學雜志,2015,31(3):405.

[5]劉雪燕,吳勝楠,文舜康,等.急性間質性肺炎的臨床診治分析[J].中國現代醫學雜志,2009,19(10):1571.

[6]Suh GY,Kang EH,Chung MP,et al.Early intervention can improve clinical outcome of acute interstitial pneumonia [J].Chest,2006,129(3):753.

[7] 徐欽星,王利民,任振義.急性間質性肺炎的治療進展[J].中國呼吸與危重監護雜志,2010,9(5):552.

1007-4287(2017)01-0034-02

2015-11-20)

*通訊作者