肺肉瘤樣癌小腸轉移致腸梗阻1例

劉 辛，周 雷

（中日友好醫院 普通外科一部，北京 100029）

病例報告

肺肉瘤樣癌小腸轉移致腸梗阻1例

劉 辛，周 雷

（中日友好醫院 普通外科一部，北京 100029）

患者女性，77歲，于2016年3月胸部CT發現肺占位性病變。PETCT提示：左肺上葉、右肺上葉惡性病變，伴左鎖骨上、縱膈淋巴結轉移，小腸轉移、右腎上腺高葡糖代謝，考慮惡性病變可能，不除外轉移。診斷為肺癌多器官轉移。由于失去手術機會，患者準備接受姑息性治療。1個月后患者出現上腹痛，伴腹脹、嘔吐及排氣排便停止。查體：右下腹部膨隆，左下腹凹陷、腹軟，中上及左上腹部輕壓痛，無反跳痛或肌緊張，左下腹可觸及條索狀腫物。腸鳴音活躍。左鎖骨上淋巴結腫大，直徑約1cm，質硬，表面尚光滑，活動度差，無觸痛。急診腹部CT（圖1、2見封三）提示：右中腹部小腸套疊，近端空腸局部擴張。診斷為腸梗阻、腸套疊。保守治療4d后梗阻無緩解，遂行剖腹探查。術中見空腸距Treitz韌帶約40cm處空腸套疊，解除套疊后距Treitz韌帶60cm處可觸及腸腔內一質硬類圓形腫物，約5cm×4.5cm×4cm大小。切除病變空腸約15cm后，行側側吻合。其余腸管未見異常。術后病理：形態學結合免疫組化，考慮為肉瘤樣癌伴表面出血壞死。本例屬低分化癌，免疫組化不表達腸源性免疫標記CDX2及Villin，考慮為轉移性病變。免疫組化：CK（AE1/AE3）（+），CK20（-），CK7（-），CDX2（-），TTF-1（-），NapsinA（-），Vimentin（+），CD34（-），HMB45（-），S-100多克隆（-），CD31（-），Villin（-）。術后恢復順利，1周后出院。

討論 肺癌是我國最主要的惡性腫瘤之一，也是主要的腫瘤死因。近一半的肺癌會發生轉移。常見的轉移部位有腦、肝、骨、腎上腺。傳統上認為發生在腸道的轉移比較少見。雖然有學者通過尸檢發現肺癌的小腸轉移率高達2.6%～10.7%[1]，但其中大多數病灶的存在并未表現出癥狀。在臨床觀察中，因小腸轉移出現消化道出血、梗阻、穿孔等消化道癥狀者，僅占肺癌患者總數的0.5%～1.3%[2]。

肉瘤樣癌是相當罕見的一種惡性腫瘤類型，僅有約0.2%～1.3%的肺惡性腫瘤屬于這一病理類型[3]。其既存在上皮細胞成分，也存在間質細胞成分，被定義為存在肉瘤形態細胞或出現肉瘤樣分化的非小細胞肺癌。在典型的免疫組化結果中，同時表達肉瘤樣成分中的波形蛋白Vimentin和癌成分中的細胞角蛋白Cytokeratin。這種特殊病理類型的肺癌，在癥狀及影像學表現上很難與普通肺癌相鑒別，確診仍須依據病理及免疫組化結果。很遺憾，本例患者的肺部腫瘤在首次診斷時，已經明顯轉移，喪失手術時機，且患者拒絕接受活檢，肺部病灶未能取得病理以致于肺部腫瘤性質不能明確。Salemis等[2]也發現有時原發病灶的病理診斷是很難得到的，尤其是在以消化道轉移為首發表現的肺癌患者中。一些具有一定特異性的免疫組化標記能較好地鑒別腫瘤起源，如TTF1、CDX2、CK7和CK20等。根據本例的免疫組化結果分析，腫物不表達腸源性標記CDX2，基本排除腫瘤原發于腸道。結合影像學檢查綜合分析，臨床考慮為肺原發腫瘤轉移至小腸可能性最大。

肺肉瘤樣癌轉移至小腸的病例極其罕見。國內外關于肺癌腸道轉移的個案報道中，極少見到這一的病理類型。國內學者中，郁雷[4]曾在2010年報道過1例肺肉瘤樣癌術后的小腸轉移。在Di等[1]發表的1篇文獻綜述中，共納入了肺癌小腸轉移的個案報道57篇及3個回顧性研究，在總共100例病例中，僅2例（2%）的病理類型為肉瘤樣癌。

肺癌腸道轉移的預后差，腸穿孔時更為兇險。日本學者Nagashima等[5]總結了因肺癌小腸轉移穿孔而行手術治療的48個病例，中位生存時間僅為48d。包括本例患者在內，許多患者因肺癌已發生遠處轉移而失去手術根治的機會。盡管肺部原發病灶不宜手術干預，但位于小腸的轉移病灶仍有必要及時進行姑息性手術，以緩解明顯影響健康狀態及造成患者痛苦的癥狀，也能減少后期出現腸穿孔的風險。Nishizawa等[6]研究發現，小腸轉移灶切除后，患者平均生存時間7.7個月，最長22個月，且大多能恢復經口進食。首選的手術方式為：病變處腸道切除，并一期腸吻合。

化療作為肺癌綜合治療中的重要環節，在肺癌患者中廣泛應用。那些存在腸轉移病灶的患者，在接受化療的過程中，腸壁的完整性可能因腸壁腫瘤的壞死而遭到破壞，更容易出現腸出血、腸穿孔等危及生命的嚴重并發癥，預后反而惡化。所以，在開始化療前，應盡力排查任何可能存在的腸轉移病灶。

隨著肺癌治療效果的不斷提升，肺癌患者平均生存期逐漸延長，出現腸道轉移的病例可能將更為常見。急診遇到因急腹癥就診的肺癌患者，尤其是接受過化療者，應警惕肺癌發生腸道轉移的可能性。如診斷明確，無明顯手術禁忌，可盡早手術干預，以緩解癥狀。

[1] Di JZ，Peng JY，Wang ZG.Prevalence，clinicopathological characteristics，treatment，and prognosis of intestinal metastasis of primary lung cancer：a comprehensive review[J].Surg Oncol，2014，23（2）：72-80.

[2] Salemis NS，Nikou E，Liatsos C，et al.Small bowel perforation secondary to metastatic non-small cell lung cancer.Arare entity with a dismal prognosis[J].J Gastrointest Cancer，2012，43（3）：391-395.

[3] Thomas VT，Hinson S，Konduri K.Epithelial-mesenchymal transition in pulmonary carcinosarcoma：case report and literature review[J].Ther Adv Med Oncol，2012，4（1）：31-37.

[4] 郁雷，王錫山，董新舒，等.肺癌術后伴小腸多發轉移一例[J].中華腫瘤雜志，2010，32（7）：525.

[5] Nagashima Y，Okamoto H，Narita Y，et al.Perforation of the small intestine caused by metastasis from primary lung cancer：report of two cases and the discussion of 48 cases published in the Japanese literature[J].Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2007，45（5）：430-435.

[6] Nishizawa Y，Kobayashi A，Saito N，et al.Surgical management of small bowel metastases from primary carcinoma of the lung[J].Surg Today，2012，42（3）：233-237.

2017-02-16

2017-05-03