鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例

柳華鋒 ，祁志榮 ，陳 辰 ，張家琛 ，李利亞 ?

（1.中日友好醫院 中西醫結合腫瘤內科，北京 100029；2.北京中醫藥大學，北京 100029）

患者男性，65歲，2016年12月無明顯誘因間斷右鼻膿涕，伴涕中帶血、右側嗅覺下降，無鼻腔異味、上列牙痛、聽力下降，后于當地醫院行鼻竇CT及MRI檢查提示右側嗅裂腫物，破壞前顱底骨質。于當地醫院行活檢穿刺，病理提示：可見細胞核異型性，考慮嗅神經母細胞瘤。2017年2月患者于中日友好醫院耳鼻喉科就診，查體見右鼻嗅裂可及不規則腫物，表面粗糙，觸之易出血。行副鼻竇CT軸掃、CT三維重建提示右側上頜竇、篩竇、右側中下鼻道腫瘤病變不除外，竇壁骨質欠規則。2017年2月23日全麻下行鼻內鏡下鼻顱底腫瘤切除術，術中檢查腫瘤蒂在中鼻甲根部，并切除右側鼻腔大部分腫瘤及中鼻甲，開放蝶竇、篩竇，切除紙樣板，保留眶骨膜完整，標本送病理。術后病理提示：肉眼所見：灰白色灰褐色碎組織一堆，總體積4.2cm×3cm×1.3cm，大者切面灰白，實質，質中。鏡下：鼻腔腫物形態學結合免疫組化，符合鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤（圖1～4見封底）。 免疫組化結果：CD99（+），CgA（+），Syn（局灶弱+），CD56（+），NSE（部分+），CK5/6（部分上皮成分+），CK7（部分上皮成分+），CK20（局灶+），CK8/18（部分上皮成分+），α-SMA（+），Vimentin（+），S-100（部分+），CK（AE1/AE3）（上皮成分+），EMA（上皮成分+），Nestin（-），KI67（MIB-1）（70%+）。術后頭顱MRI：雙側額頂葉、放射冠、半卵圓中心多發缺血灶。腦萎縮。鼻腔術后改變，副鼻竇炎。患者2017年3月28日于中日醫院復查結果：血常規、肝腎功能未見明顯異常，腫瘤標記物：甲胎蛋白：1.4ng/ml、癌胚抗原：1.93ng/ml、血清 CA-153：27.15 U/ml，頭顱 MRI 提示腫瘤細胞未侵及顱骨。因患者腫瘤部位特殊，考慮對化療敏感性較低，單用化療恐難以控制病情，擬定治療方案為：同步放化療。2017年4月8日開始化療，具體方案為紫杉醇+順鉑（紫杉醇90mg ivgtt d1，d8泵入3h，順鉑 30mg ivgtt d1～3），2017年4月14日患者開始行鼻咽部放射治療。并予康萊特、重組人白介素-2增強自身免疫力，予飲用菊花茶治療放療后口干、咽干癥狀。該患者目前仍在治療中。

討論 鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤（sinonasal teratocarcinosarcoma，SNTCS）是鼻腔和鼻竇部位發生的既有畸胎瘤又有肉瘤樣特征的惡性腫瘤，是鼻腔中罕見的具有侵襲性的惡性腫瘤之一。該病曾被認為是“畸胎癌肉瘤”、“惡性畸胎瘤”或“母細胞瘤”[1]，最終通過20例患者的臨床病理學研究后首先提出SNTCS[2]。

文獻報道SNTCS亦好發于成年男性，男性發病率可4倍于女性，發病年齡18歲～79歲，原發部位常位于鼻腔鼻竇、上頜竇及篩竇或發生在鼻咽部和口腔部位[3]。

本例患者手術干預較早，未出現周圍轉移，臨床表現僅鼻出血，而實際上SNTCS的臨床癥狀除鼻塞、鼻出血外，如果腫瘤侵犯面部周圍骨質還可出現面頰部腫脹；侵犯眼眶可有眼睛腫脹、視物模糊；侵犯顱腦可出現頭痛、神經系統癥狀等。CT、MRI表現缺乏特異性，通常表現為鼻腔占位，密度不均勻，無明顯鈣化，增強后強化不均勻，可見周圍骨質破壞等[4]。該腫瘤局部侵襲性強，能迅速侵襲人體的軟組織和眼眶、顱腔，也可轉移至局部淋巴結甚至遠端肺臟組織，大部分患者易在3年內復發[5]。

SNTCS依據病理診斷而確診，需要注意的是由于SNTCS鏡下包含3種組織成分，所以小樣本的活檢通常不能明確診斷，本患者第1次行活檢就出現了錯誤診斷。由于畸胎癌是罕見的腫瘤且目前為止報道的病例數較少，所以目前尚無標準的治療方案。但SNTCS具有很強的侵襲性，可以局部破壞周圍組織并且會有廣泛的顱內轉移甚至遠端轉移[6]，所以需要及時干預處理。Soham等[5]認為手術和活檢分別是該病最好的治療和診斷方法，且術后化療可為后期的放射治療打下良好的基礎。也有學者認為手術配合術后放療是治療SNTCS的最佳方案，Kumar[7]報道了手術聯合術后IMRT 60Gy放療，后在其2年隨訪中并未發現腫瘤復發的跡象。連淵娥等[8]報道1例SNTCS合并肝轉移患者，術后放化療半年后復查未出現新的病灶；而另1例同樣術后聯合放化療，但半年后復發。美國國立綜合癌癥網絡（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）沒有專門針對SNTCS的治療，但NCCN 2017版頭頸部腫瘤臨床治療指南指出，上頜竇與篩竇肉瘤患者應術后6周內行放射治療，如果影像檢查腫瘤未侵及顱底，都可以行放射治療。

參考文獻

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[3]Kurmi DJ，Mittal RS，Sharma A，et al.Sinonasal teratocarcinosarcoma involving nasal cavity，nasopharynx，and all paranasal sinuses with bilateral orbital and intracranial extension：A rare case report[J].Asian Journal of Neurosurgery，2017，12（2）：232-240.

[4]張超蘭，陳賢明.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤1例[J].中國耳鼻咽喉頭頸外科，2014，21（8）：448-448.

[5]Soham C，Roy CA，Goutam B.Sinonasal teratocarcinosarcoma：Case report of an unusual neoplasm：[J].Journal of Oral&Maxillofacial Pathology Jomfp，2016，20（1）：147-150.

[6]劉云云，蓋俊芳，穆紅，等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤的臨床病理學特點及鑒別診斷[J].現代醫學，2015，6：809-811.

[7]KumarKK，Sundararajan I，RangachariV，etal.Sinonasal teratocarcinosarcoma-A case report[J].Indian Journal of Otolaryngology&Head&Neck Surgery Official Publication of the Association of Otolaryngologists of India，2007，59（2）：148-150.

[8]連淵娥，楊映紅，楊長培，等.鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤4例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志，2012，28（12）：1378-1380.