小腸系膜多發脂肪肉瘤1例

周偉平 閻九亮 傅永清 周劍

小腸系膜多發脂肪肉瘤1例

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小腸系膜；脂肪肉瘤；治療方法

脂肪肉瘤是一種惡性間葉組織腫瘤，多發生在大腿及腹膜后軟組織深部，臨床上發生于小腸系膜者非常罕見。筆者診治小腸系膜多發脂肪肉瘤1例，現報道如下。

1 病例資料

患者，男，70歲。因體檢發現腹腔腫塊12天收住入院。患者12天前于外院體檢，查PET-CT示：腹膜后高代謝軟組織結節影，首先考慮為巨淋巴增生癥（Castleman病？），良性腫瘤（神經內分泌性？神經源性？）待排。為明確診斷，遂至我院就診，查全腹部CT平掃+增強示：左側腹腔內巨大團塊，建議MR增強檢查。為進一步診治，門診擬“腹腔腫塊：Castleman病？”收住入院。既往有高血壓病史，平時服用壓氏達，血壓控制可。有吸煙、飲酒史50余年。平素無腹痛腹瀉、大便出血、發熱、嘔吐等不適。查體∶生命體征平穩，淺表淋巴結未及腫大，腹部平軟,未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁淺靜脈曲張，未觸及明顯腫塊，腹肌無緊張,全腹無壓痛、反跳痛。實驗室檢查：血、尿常規未見異常，大便隱血陰性，肝腎功能正常，肝炎類陰性。CEA、AFP、CA50（-），CA199：48.61U/mL。胃腸鏡示：下段食管炎；慢性萎縮性胃炎伴糜爛；回盲部小息肉。行剖腹探查術，術中見小腸系膜根部多發腫瘤，直徑2cm～11cm不等，脂肪樣，邊界尚清，完整切除腫塊送術中快速冰凍示脂肪瘤。探查胃、十二指腸，結腸未及明顯異常。術后常規病理診斷：小腸系膜多發高分化脂肪肉瘤。肉眼觀察：灰黃結節狀腫物一堆，大小11cm×11cm×4cm。顯微鏡檢查示：脂肪細胞核增大，有異型，間質內散核深染、異型細胞。淋巴結1枚示纖維組織增生伴慢性炎癥。免疫組化結果：CD20（部分+），CD79a（部分+），CD3（-），CD45RO（部分+），CD138（部分+），CD38（部分+），Desmin（-），SMA（-），Vim（-），CK廣譜（-），S-100（-），CD34（血管+），CD99（-）。

2 討論

脂肪肉瘤屬于惡性間葉組織腫瘤，多發生在大腿及腹膜后軟組織深部，起源于腸系膜者少見。多見于成年人，男性多于女性，高發年齡段為40～70歲。根據WHO腫瘤病理學及遺傳學分類，脂肪肉瘤可分為黏液樣、高分化、多形性、去分化、混合型脂肪肉瘤。其中黏液樣脂肪肉瘤包括圓形細胞脂肪肉瘤,高分化脂肪肉瘤又可叫作非典型性脂肪瘤、脂肪細胞性脂肪肉瘤、脂肪瘤樣脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、梭形細胞脂肪肉瘤、炎癥性脂肪肉瘤。

小腸系膜脂肪肉瘤臨床上罕見，且無特異性表現，大多數呈隱匿性和局部浸潤性生長，早期無癥狀，當腫瘤增大壓迫周圍組織、臟器或發生遠處轉移時才出現相應臨床癥狀，當腫瘤侵及腸壁可導致腸梗阻與腸扭轉，壓迫其他臟器時則引起相應的并發癥，且不易確診腫瘤來源。本例患者系體檢發現腫瘤而就診，平素無任何臨床不適，術前被誤診為腹膜后腫瘤，術中才確定為小腸系膜脂肪肉瘤，符合該腫瘤生長特性。另外因小腸系膜具有一定的活動性，術前與腹膜后腫瘤或盆腔腫瘤在定位鑒別上有一定困難。汪仕友[1]曾就術前如何判斷原發性腸系膜腫瘤的定位，提出了幾點建議：腹腔內腫塊，腹腔腸管推擠受壓、環繞，腸腔黏膜線光整，腸系膜血管脂肪間隙消失或包繞其生長，腹膜后臟器、血管推擠受壓向后移位。

因小腸系膜脂肪肉瘤的生長特性，臨床上發現時多屬中、晚期，且腫瘤易包繞或侵犯鄰近臟器、腸管及大血管，手術切除難度加大，但手術切除仍是目前唯一有效的治療方法，且脂肪肉瘤對放療及化療均不敏感，吳金柱等[2]報道1例小腸系膜脂肪肉瘤術后化療復發的病案。手術治療原則是盡量完整切除腫瘤而又不損傷鄰近臟器、腸管及腸系膜主要血管，對良性腫瘤可行單純摘除，若腫瘤較大或與臟器、腸管粘連緊密，必要時可行聯合臟器切除，但不應強求根治；若出現腸梗阻、腸扭轉，應在積極術前準備下盡早急診剖腹探查，若扭轉或套疊的腸管已壞死，不可復位,應先切除壞死的腸管,再探查腫瘤決定手術方式,以減少毒素吸收,腫瘤的處理原則與擇期手術時一致。為改善患者生活質量及延長生存時間，對于多發腫瘤不能完整切除者應積極實施姑息性減瘤術；對于多次復發者有條件可行多次手術切除治療，應盡量完整切除腫瘤，并避免臟器及腸管切除，這對治療多發性、復發性及提高患者生活質量、延長生存時間十分重要。

［1］汪仕友.原發性腸系膜腫瘤的CT特點［J］.中國現代普通外科進展，2015，18（4）：331-333.

［2］吳金柱，蔡衛華，陳年進，等.腸系膜黏液脂肪肉瘤復發再手術1例報道［J］.中國普外基礎與臨床雜志，2013，20（10）：1203.

（收稿：2017-04-27 修回：2017-05-08）

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1浙江中醫藥大學（杭州3l0053）；2浙江中醫藥大學附屬第一醫院肝膽外科（杭州310006）

傅永清，Tel：13588887301；E-mail：fuyongqing1949@163.com