嬰幼兒白內障與原始玻璃體增生癥的臨床分析

鞏固宇 李晟 駱肖靜

·臨床觀察·

嬰幼兒白內障與原始玻璃體增生癥的臨床分析

鞏固宇 李晟 駱肖靜

原始玻璃體增生癥在臨床上比較少見。但嬰幼兒白內障是比較常見的眼科疾病,是影響兒童視力的重要原因之一。原始玻璃體增生癥是一種罕見的玻璃體先天發育異常,為胚胎期原始玻璃體未能正常退化所致。在臨床上二者都表現為瞳孔區發白,因此容易誤診。本文對其二者臨床特點作簡要分析。

嬰幼兒白內障; 原始玻璃體增生癥; 手術治療意義

嬰幼兒白內障是影響兒童視力的重要原因之一,患病率為0.12%～0.60%[1],根據流行病學調查估測,全世界兒童白內障患者約為19 萬[2]。由于嬰幼兒難以配合眼底檢查,且大部分嬰幼兒白內障患者眼底難以窺見。原始玻璃體增生癥系胚胎期原始玻璃體及玻璃體血管沒有消失,繼續增生所致的一種玻璃體先天異常。它一開始是作為體征來描述的,被稱為晶體后纖維血管膜持續增生癥(persistent hyperplastic tunica vosculosa lentis,PHTVL)。為小兒白瞳癥的病癥之一,90%為單眼發病[2],雙眼發病者常合并全身的先天性異常,以男性多見,多見于足月嬰幼兒或兒童,母孕期無異常病史。1955年,Reese首次提出PHPV這個命名。1997年,Goldberg 重新命名PHPV為持續性胎兒血管化(persistent featl vaseulature,PFV)。目前本病的命名尚未統一,我國通常采用PHPV作為病名。

1 嬰幼兒白內障、原始玻璃體增生癥的病因及發病機制

1.1 嬰幼兒白內障是遺傳、環境等多方面因素形成的。在母親妊娠前3個月,胎兒晶狀體囊膜尚未發育完全,不能抵御病毒的侵犯,而此時晶狀體蛋白合成活躍。此時期的病毒感染既影響了胎兒晶狀體上皮細胞的生長發育,同時又使晶狀體代謝受干擾和破壞,晶狀體蛋白合成異常所致晶狀體混濁而形成本病。

1.2 玻璃體的發育通常分為兩個過程:原始玻璃體(血管性玻璃體)的形成和次級玻璃體(無血管性玻璃體)的形成。原始玻璃體是在胚胎發育6周前由原始眼泡和晶體泡之間的原漿粘連發育形成的,透明血管系統、中胚葉和中胚葉起源的原纖維也會參與原始玻璃體的形成過程中來。在胎兒發育到2至3 個月時,原始玻璃體和透明血管系統會出現退縮現象,同時次級玻璃體將取而代之,如原始玻璃體未退縮,會對次級玻璃體的形成造成影響,為胎兒形成小眼球的重要原因。胚胎6周至3個月是次級玻璃體大量生成的階段,其將原始玻璃體至玻璃體中央和晶體后凹中,形成 Cloquet 管所在之處。管壁是次級玻璃體和原始玻璃體交界處的濃縮面,管內存在玻璃體動脈以及膠質組織和纖維結締組織,玻璃體動脈未及時退縮,在臨床中會發現一條白色條索,從晶體后面連于視乳頭,成為永存性玻璃體動脈。原始玻璃體在胚胎期7至8個月還無法退化卻異常增殖是永存原始玻璃體增生癥普遍認可的發病因素。

2 嬰幼兒白內障、原始玻璃體增生癥(PHPV)的臨床特點

傳統的觀點認為,PHPV多發生在足月產嬰兒中,男性多見,其母懷孕期間無異常病史,90%為單眼發病;常有不同程度斜視,雙眼病例常有眼球震顫,眼球可不同程度變小;瞳孔區黃白色反光,晶狀體后纖維膜性增生物為其典型特征;裂隙燈下可見晶體輕、中度混濁;晶狀體后囊膜后可見白色機化膜;散瞳檢查可見數個被纖維機化膜拉長的睫狀突起;眼底多數不可見。少數晶體透明,機化膜菲薄者,眼底可見牽拉性視網膜脫離,玻璃體動脈殘留,黃斑發育異常,眼底及玻璃體出血等。嬰幼兒白內障因患兒自己無法訴說多以家長發現瞳孔區發白即白瞳癥就診。因原始玻璃體增生癥在臨床上少見,故關于本病的預后國內文獻報道中未明確提及。

3 嬰幼兒白內障、原始玻璃體增生癥(PHPV)的影像學特征

嬰幼兒白內障甄壯及體征即可診斷。PHPV典型超聲[3]表現:①玻璃體無回聲區內出現圓錐形或漏 斗狀強回聲團塊,底部位于晶狀體之后,并向睫狀體部擴展,尖端連于視盤,前部回聲強,后部較弱。彩色多普勒血流成像示玻璃體內帶狀高回聲顯示條索狀血流信號,從視乳頭向晶狀體后極延伸,血流信號與視乳頭中央動靜脈相延續。②眼球縮小、眼軸縮短。③晶狀體異常:患側眼球晶狀體出現 變形,輪廓不光滑,晶狀體前移,前房變淺。有滲血時玻璃體內出現絮狀高回聲。

PHPV-CT表現:①沿Cloquet 管走行軟組織條索影;②框內及球內未見異常鈣化斑;③晶體后玻璃體部分或全部密度升高;④小眼球、小晶體、淺前房;⑤視神經及眶內組織正常。

4 嬰幼兒白內障與原始玻璃體增生癥的鑒別診斷

在臨床上二者都表現為瞳孔區發白。嬰幼兒白內障在臨床檢查僅見晶狀體混濁,手術中吸除白內障后可見后囊清亮,玻璃體腔內無纖維增殖條索,眼底大致正常。而原始玻璃體增生癥可有家族史或散發,通常與母親懷孕期宮內病毒感染或患有某些代謝性疾病有關。可有家族史或散發。通常與母親懷孕期宮內病毒感染或患有某些代謝性疾病有關。

5 病例及手術治療意義

胥某,男,8個月,2016-11-15于我院門診就診。主訴:“家人發現患兒左眼瞳孔區發白3天”。門診診斷:“左眼先天性白內障”入院查體:全身體格檢查無特殊,未發現有其他系統異常。因患兒年齡較小,視力檢查不合作,但能注視燈光,左眼眼球較右側小,內斜,眼球運動正常,角膜透明,瞳孔對光反射存在,晶體混濁,因患兒不配合,余未查及。輔助檢查:因患兒無法配合,未完善。入院診斷:1.左眼先天性白內障 2.左眼內斜;治療:完善術前準備,于2016-11-16全麻下行“左眼白內障囊外摘除術”。術中所見:1.充分散瞳后見左眼晶體后囊局限性混濁;2.正中可見一白色機化物;3.用針頭輕剝該機化物;4.其后一來自玻璃體的血管少量滲血。術后修正診斷:左眼原始玻璃體增生癥。于2016-11-16出院。患者手術后一周門診復診。因患兒年齡較小配合不佳,未能行B超等檢查。瞳孔區情況如前。但不能明確患兒弱視程度。囑其家長定期復診。觀察患兒病情發展。一月后及近日門診復診患兒情況同前。在原始玻璃體增生癥的治療上以手術治療為主并后期行弱視訓練。手術意義:及時手術對恢復視力、防止嚴重并發癥、保存眼球有重要意義。預后:PHPV的手術效果主要取決于其病變的范圍、程度和手術年齡,以及手術后的屈光矯正和弱視訓練。有效的手術治療聯合弱視訓練可以使患兒獲得盡可能多的有用視力。

綜上所述,在臨床上遇到白瞳癥患兒應進一步詳細檢查以排除是否有眼底改變。以免造成漏診誤診。

[1] Lambert SR,Drack AV.Infantile cataracts.Surv Ophthalmol,1996,40(6):427-458.

[2] Gilbert C,Foster A.Childhood blindness in the context of VISION 2020:the right to sight.Bull World Health Organ,2001,79(3):227-232.

[3] 張征宇,高愛英,鮮軍舫,等.眼球病變的影像學檢查與診斷[J].中華放射學雜志,2003(02):181-183.

Infants cataract and original of vitreous hyperplasia clinical reportes

GONGGu-yu,LISheng,LUOXiao-jing

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610072)

Original of vitreous hyperplasia in clinic are relatively rare.But infants and young children cataract is a common eye disease is one of the important reasons for the image vision in children.persistent hyperplastici is a rare congenital dysplasia,vitreous caused by initial vitreous failed to normal embryonic period for Degradation.In clinical presentations,both for the pupil area is white,so easy to misdiagnosis.In this paper,the brief analysis of the clinical characteristics of both.

Infantile cataract; Persistent hyperplastic tunica vosculosa lentis; Surgical treatment and prognosis of meaning

610072,四川成都,成都中醫藥大學

鞏固宇,E-mail:1905025283@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.02.014

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