蒙西藥結合治療神經型白塞病療效觀察

格日樂吐

(錫林郭勒盟蒙醫醫院，內蒙古 錫林浩特 026000)

蒙西藥結合治療神經型白塞病療效觀察

格日樂吐

(錫林郭勒盟蒙醫醫院，內蒙古 錫林浩特 026000)

目的：探討蒙西藥結合治療神經型白塞病的臨床療效。方法：選擇確診為NBD患者16例，經蒙西藥結合治療；選擇的蒙藥有布仁阿如日-10、珍寶丸、嘎古拉-4湯、湯欽-25、黑蘇嘎-25、扎沖-13、阿敏額爾敦等；西藥有糖皮質激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷酰胺、干擾素-α和TNF-α拮抗劑等。結果：確診為NBD患者16例中，顯效3例，占18.75%；有效10例，占62.50%；無效3例,占18.75%；總有效率81.25%。結論：蒙西藥結合治療神經型白塞病療程短、復發少、副作用少，值得進一步研究、挖掘、整理與推廣。

蒙藥;西藥;神經型白塞病;療效觀察

白塞病(Behects disease)又稱貝赫切特病，口-眼-生殖器三聯征，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，累及眼、中樞神經系統及大血管者預后不佳。而且部分病例臨床表現復雜，故診斷困難為特征的自身免疫性疾病，累及神經系統者稱為神經型白塞病(neuro-Behects disease NBD)。NBD少見，現將我們收治的16例臨床資料報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：選擇自2005年10月～2016年3月確診為神經型白塞病患者16例，均門診及住院患者。年齡最小者45歲，最大者72歲，平均年齡56歲；病程最短者半年，最長25年，平均病程2年。

1.2 診斷標準：目前較多采用國際BD研究組于1989年制定的診斷標準[1]。包括:①反復性口腔潰瘍，由醫生或患者察到的大小潰瘍或皰疹樣潰瘍，在1年中至少3次；②反復生殖器潰瘍，由醫生或患者觀察到的生殖器潰瘍或瘢痕；③眼病變，裂隙燈下觀察到前或后色素膜炎或玻璃體內有細胞或觀察到的視網膜血管炎；④皮膚病變，由醫生或患者觀察到的結節紅斑樣變，假性毛囊炎，膿性丘疹或未曾使用糖皮質激素的壯年患者出現痤瘡樣結節；⑤針刺反應陽性，指皮內針刺或注射生理鹽水，以及靜脈穿刺24h左右局部針眼處出現毛囊炎樣小紅點或膿皰。針刺后24～48h由醫生判斷結果。具有復發性口腔潰瘍及其余4項中任何2項即可診斷，上述表現需除外其他疾病。NBD目前沒有獨立的診斷標準，臨床上一般將神經系統的表現和BD的診斷標準結合起來診斷。

2 治療方法

2.1 蒙藥辨證施治：早飯后布仁阿如日-10，11粒；珍寶丸，13粒；嘎古拉-4湯，3g，水煎引服。午飯后黑蘇嘎-25，13粒；湯欽-25，3g，水煎引服。晚飯后阿敏額爾敦，15粒，溫水口服。睡前扎沖-13，13粒，溫水口服等為主藥辨證使用。7天為1個療程。

2.2 結合西藥治療：可使用糖皮質激素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環磷酰胺、干擾素-α和TNF-α拮抗劑。急性期需大劑量糖皮質激素激素沖擊后口服糖皮質激素維持治療2～3個月。與免疫抑制劑聯合治療。

3 療效標準

蒙西醫結合治療后3天腎功恢復正常及病癥改善為顯效，7天腎功恢復正常及病癥改善為有效，7天仍未恢復腎功及病癥未改善為無效。

4 治療結果

確診為NBD患者16例中顯效3例，占18.75%；有效10例，占62.50%；無效3例,占18.75%；總有效率81.25%。療程最短的1個療程，最長者4個療程，平均2個療程。遠期隨訪8例，愈后2至8年均未復發。

5 病案舉例

患者某某某，女性，66歲，因反應遲鈍3天，于2013年9月9日入院。現病史：患者3天前無誘因起床時家人發現患者反應遲鈍，有時答非所問伴記憶力減退明顯，無頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無肢體無力、四肢抽搐及大小便失禁等癥。查頭顱MRI回示：多發腦內病變，考慮血管性病變可能性大，建議增強：老年性腦改變。次日出現發熱，無咳嗽、咳痰、流涕，無腹瀉、尿頻等癥狀，言語紊亂有所加重。患者發病以來體重無明顯減輕，食欲可，睡眠可，尿便正常。既往史：1990診斷為白塞氏病。查體：意識清楚，言語流利，計算力、理解力、記憶力、定向力均減退。左眼失明，雙側Hoffmann征(+)，左側Babinski征(+)，右側Chaddock征(+)。輔助檢查：血沉120mm/h，血紅蛋白108g/L，紅細胞壓積0.325，中性粒細胞百分比76.4%，糖化血紅蛋白6.6%，C反應蛋白36.3mg/L，降鈣素原<0.5ng/ml，腰穿腦脊液細胞學：淋巴細胞比例略有升高，血清寡克隆區帶(陽性)，血清髓鞘堿性蛋白4.48ng/ml，腦脊液髓鞘堿性蛋白0.77ng/ml。頭顱CT回示：腦內多發混雜密度影，考慮缺血病灶可能，建議結合MRI。頭顱MRI(2014-9-10)：左側額葉及基底節區可見團狀稍長、較長T1稍長、較長、稍短T2異常信號，右側枕葉及側腦室旁可見片狀混雜信號，以軟化灶及萎縮為主；左側額葉病變DWI可見較高及稍高信號，增強掃描可見大量彌漫分布的斑點小條狀強化，腦溝腦裂、第三及雙側腦室增寬，中線結構無移位；根據以上報告診斷為“神經型白塞病”。本例患者經蒙藥：珍寶丸、布仁阿如日-10、嘎古啦-4湯、黑蘇嘎-25、湯欽-25等；結合西藥(甲潑尼龍)治療2個療程后癥狀明顯改善。頭顱MRI對比提示左側額葉病變水腫減輕，左基底節區病變軟化灶形成。治療第3療程后病癥消失，先關檢查恢復正常。1年后隨訪未復發。

6 討論

白塞病首先由土耳其皮膚病學者Behcetz在1973年報道，以后被稱作白塞病。特點是以反復性口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼炎為特征的慢性進行性、復發性全身炎癥性疾病，可累及皮膚、關節、呼吸、循環、消化、神經和泌尿系，屬系統性疾病，神經系統受侵犯者稱神經白塞病NBD，國外報道NBD發病率為6.3%～24.5%，以青壯年多見[2]。

白塞病的神經系統主要臨床表現是：因血管病變所致的卒中和腦干綜合征、腦膜腦炎、顱內壓增高綜合征。也可表現為腦干、顱神經、錐體束、錐體外束、小腦、脊髓等受累，病因也為血管炎病變，以腦干病變的病情最為嚴重。實驗室檢查中GSF對NBD的診斷標準有重要參考價值，文獻報道部分BND患者腦脊液淋巴細胞增多，但總數小于60/dl，蛋白量也高于正常，但均低于100mg/dl，此外還會在部分NBD患者的腦脊液中發現髓鞘堿性蛋白增多。有時在缺乏中樞神經系統受累癥狀的BD患者的腦脊液中發現白細胞、淋巴細胞和蛋白增高，這提示亞臨床型的NBD存在。在其他實驗室指標中，患者血清及腦脊液中的AMSF、ESR的增高均課題是NBD的活動性，并將NBD患者血清和腦脊液中的IL-6作為檢測治療的指標[3]。

蒙醫認為神經型白塞病是體內三根失調，赫依血運行不暢,清(津)不消化,血脈瘀滯不通是發病的內在因素。其病理發展是一個復雜的過程,“精華消化不良病”的內因外緣，即病因和發病機理是過極的寒、涼、重、脂性飲食起居和不當的治療，使機體赫依、希拉、巴達干三根和胃腸的消化希日,研磨巴達干，等火赫依等三項消化之火失調，使分布在全身各個組織器官的分熱能減弱,在機體“七素”的運化過程中“沃赫”的生成、消化、排泄受到障礙,增高的脂質在體內沉積，久而成濁,混入血液，所導致的一些病癥[4]。蒙醫學強調整體觀，辨證觀及正氣觀為主要觀點，而疾病是非常復雜的，同一種疾病在不同的發病階段，不同的個體及不同的環境里都不同癥狀體征。采用了清熱，安神，舒筋活絡的珍寶丸；清腎熱的布仁阿如日-10；調節“赫依”，健脾胃的嘎古拉-4湯；舒經活絡，燥“協日烏素”，清熱的黑蘇嘎-25；調節體素，解毒，開胃的湯欽-25；調節“粘”熱，鎮靜安神的阿敏額爾敦；祛風通竅，舒筋活絡，鎮靜安神，除“協日烏素”的扎沖-13等。筆者認為,通過醫學的不斷研究、技術創新與多學科融合,加強認識、預防及治療神經型白塞病。總之蒙西藥結合治療神經型白塞病的療效深受廣大患者信賴。值得進一步研究、挖掘、整理與推廣。

[1]No authors listed. Criteria for diagnosis of Behcet’s disease.International Study Group for Behcet’s Disease[J]. Lancet,1990,335:1078-1080.

[2] LoMonacoA, La Corte R,Caniatti L, et a.l Neurological involvement in North Italian patientswith Behcetdisease.Rheumatol In,t 2006,26;1113-1119.

[3]郭俊猛，耿云龍，趙曉靜，等.神經白塞病1例報告及文獻復習[J].中風與神經疾病雜志，2013.30(2):177-178.

[4]溫都蘇畢力格，圖門巴雅爾等.簡述蒙醫對動脈粥樣硬化的認識和防治[J].中國民族醫藥雜志，2010.7(7)：62-63.

2016年8月27日收稿

R291.2

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1006-6810(2017)03-0027-02