硬化性肺泡細胞瘤的CT特點與鑒別診斷

鄭永飛 吳恩福 張國華 黃丹江

●檢測診斷

硬化性肺泡細胞瘤的CT特點與鑒別診斷

鄭永飛 吳恩福 張國華 黃丹江

硬化性肺泡細胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）曾被稱為肺硬化性血管瘤，于1956年被Liebow等首次提出，它是臨床上尤為少見的肺部良性腫瘤。PSP發生率低，臨床表現缺乏特異性，臨床上對該病認識不足，術前CT檢查誤診率較高。筆者收集了經病理確診的28例PSP患者，回顧分析其臨床資料、影像學特點，以期提高對該病的術前診斷正確率。

1 對象和方法

1.1 對象收集臺州市第一人民醫院2005年11月至2015年11月經病理證實的PSP患者28例，男2例，女26例；年齡25～75（46.5±13.0)歲。9例因咳嗽（6例）、咳痰（2例）、胸痛（3例）、胸悶（3例）、咯血（5例）癥狀就診，部分患者有1項以上癥狀；1例因巧克力囊腫癌變根治術后行胸部CT檢查發現；其余18例健康體檢時胸部CT檢查發現。

1.2 CT檢查方法采用GE公司LightSpeed 16排螺旋CT機，患者取仰臥位，雙臂高舉過頭，深吸氣后屏氣掃描，范圍自胸廓入口水平至肋膈角下緣。掃描參數：120kV，150～200mAs，層厚5mm，間隔5mm，必要時1.25mm薄層重建。增強掃描采用非離子型對比劑Omnipaque（300mgI/ml），用量80～90ml，以2.5～3ml/s的速率團注，于35和70s行動脈期和靜脈期掃描。

1.3 圖像分析由2位影像醫師對本組患者的CT圖像進行分析，包括腫瘤的發生部位、形態、大小、邊緣、強化特點及病灶周圍改變。

2 結果

2.1 胸部CT表現本組21例患者行胸部CT平掃+增強檢查，7例僅行CT平掃檢查。28例患者均為單發病灶。（1）腫瘤部位：左肺13例（包括上葉2例，下葉8例，上下葉3例），右肺15例（包括上葉5例，中葉3例，下葉4例，中上葉、上下葉及中下葉各1例）；16例發生于段以下支氣管所在肺組織，即周圍型，12例發生于段或段以上支氣管所在肺組織，即中央型。（2）腫瘤大小與形態：腫瘤大小不等，最小為9mm×9mm×9mm，最大為59mm×68mm×69mm，直徑≥3cm有14例，其中≥4cm有7例。14例病灶呈類圓形，11例呈橢圓形，2例呈不規則形，1例呈淺分葉狀（圖1a）；26例病灶邊緣清晰，2例輪廓欠光整。（3）腫瘤平掃密度：大致均勻者為21例，部分病灶邊緣或內部見少許點狀或斑點狀鈣化（圖1b）；密度不均勻者7例，表現為病灶內混雜較多鈣化或片狀低密度壞死區（圖1c）；可見鈣化12例，多呈周圍或（和）中央點狀、斑點狀鈣化（圖1b-c）；平掃CT值為28～55（40±9）Hu。（4）腫瘤增強表現：21例行胸部CT增強檢查者，增強后CT值為69～125（86±17）Hu，增強后CT值的凈增數（即強化值）為21～76（45±15）Hu；其中13例腫瘤呈明顯強化（其中增強后密度均勻8例，不均勻5例），8例腫瘤呈中度強化（其中增強后密度均勻4例，不均勻4例）；12例均勻強化病灶中，直徑＜3cm有8例，而9例不均勻強化病灶中，直徑＞3cm有7例；4例可見囊變壞死無強化區；11例呈現早期較明顯強化（圖1d-f），9例呈動脈期輕度強化而靜脈期持續進行性強化（圖1g-i），僅1例為靜脈期強化程度略減退；21例增強患者中，15例可見“貼邊血管征”（圖1j），2例病灶動脈期出現“血管強化征”（圖1k）。（5）其他特征性表現：3例可見“暈征”（圖1l），顯示為環繞腫瘤周圍的磨玻璃密度影；1例可見“空氣新月征”（圖1m），顯示為病灶邊緣新月形的異常透亮無肺紋理區。28例患者肺門及縱隔均未發現腫大淋巴結影，肺內未見其他結節或腫塊。

2.2 術前影像診斷4例患者鈣化較明顯，影像診斷為肺錯構瘤；1例病灶周圍見較明顯的炎性反應，診斷為肺炎性肌纖維母細胞瘤；1例伴空氣新月征，考慮曲菌球或良性腫瘤；1例有巧克力囊腫癌變手術史，考慮轉移瘤；18例診斷為良性腫瘤，其余3例診斷為PSP。

圖1 PSP患者胸部CT檢查表現（a：病灶位于左肺舌葉，呈淺分葉改變，界清，邊界光整；b：右肺中下葉橢圓形團塊邊緣見一斑點狀鈣化，病灶余部位密度均勻，類似軟組織密度；c：左肺門旁病灶內見較多點狀及斑點狀鈣化灶；d、e、f：分別為平掃、動脈期、靜脈期，右肺中葉類圓形結節，動脈期明顯均勻強化，靜脈期持續強化；g、h、i：分別為平掃、動脈期、靜脈期，右肺中葉類圓形病灶，動脈期輕度強化，靜脈期持續進行性強化，密度與血管相仿，CT凈增值約70Hu；j：CT增強后，病灶邊緣見數個血管斷面，即貼邊血管征；k：左肺病灶動脈期見血管強化征；l：左肺下葉見一腫塊伴暈征；m：右肺下葉背段見一類圓形結節影，結節周圍見空氣新月征）

2.3 病理檢查腫瘤多質韌，邊界多光整，2例與周圍組織分界欠清，切面多呈黃褐色或灰白色，部分腫瘤內可見血竇樣組織和鈣化。18例患者進行免疫組織化學染色檢測，TTF-1（+）18例，EMA（+）18例，VIM（+）18例，CK（+）10例，Syn（+）9例，PR（+）13例，Ki-67低表達5例。

3 討論

PSP是一種少見的肺部良性腫瘤，約占肺良性腫瘤的22.00％[1]。目前普遍認為PSP起源于原始呼吸道上皮，有4種組織結構類型，包括乳頭區、硬化區、實性區及出血區（血管瘤樣區）。

3.1 好發人群及臨床癥狀PSP好發于40～60歲中年女性，女性占發病總人數的5/6，可能與PSP細胞核中黃體脂酮受體相關[2]。本組26例女性患者年齡跨度較大（25～75歲），≥60歲4例，40～59歲13例，＜40歲9例。本組18例患者進行免疫組織化學染色檢測，PR的陽性表達率為72.22％，與文獻報道的87.25％相符[3]，且均表達于女性患者，提示PSP的發生可能與雌激素有密切關系，因而好發于女性。PSP患者多無臨床癥狀，于體檢時發現，少數患者可有咳嗽、咳痰、咯血、發熱、胸悶、胸痛等癥狀[4]。本組19例患者無癥狀，與文獻報道相符。

3.2 胸部CT檢查特征及病理基礎（1）腫瘤形態、大小和好發部位：PSP多符合良性腫瘤的表現，呈類圓或橢圓形，邊緣清，少數可出現淺分葉樣改變。病灶多單發，罕見多發結節或腫塊[5]。腫瘤多位于下葉，以外周部多見，直徑多＜4cm。本組患者均為單發病灶；21例直徑＜4cm（75.00％），7例直徑≥4cm（25.00％）；周圍型（57.14％）多于中央型（42.86％）；6例同時累及2個肺葉的病灶中，除1例位于中上葉外，其余5例均累及下葉（位于上下葉或中下葉）；22例僅位于1個肺葉實質內的病灶中，7例位于上葉，3例位于中葉，12例位于下葉，可見下葉為相對好發部位。病灶右肺（15例）與左肺（13例）發生率相當，與Kuo等[6]報道的右肺發生率為左肺的2倍不相符合，但也有國內外學者報道兩肺發生率相似[7-8]。（2）腫瘤密度：腫瘤密度多均勻，類似肌肉等軟組織密度，體積大者可出現出血、壞死而密度不均，本組4例含壞死區病灶直徑均＞3cm；部分腫瘤可見斑點狀鈣化。關于鈣化的來源，主要有3種解釋，源于病灶的膽固醇結晶[8]、陳舊性出血[9]和鈣鹽沉積[10]。（3）腫瘤增強特點：PSP是富血供腫瘤，強化較顯著，呈均勻或不均勻強化。本資料11例呈現早期較明顯強化，9例動脈期輕度強化而靜脈期持續進行性強化，僅1例靜脈期強化程度略減退。文獻報道出血區及乳頭區占優勢的病灶強化迅速且明顯，實性區及硬化區占優勢的病灶強化持續且緩慢[11-12]。史景云等[13]認為PSP的CT增強形式與微血管密度相關，小病灶內出血區及乳頭樣結構占優勢，血管分布密集，強化明顯且均勻；病灶增大，實性區及硬化區比例增高且分布不均，而兩區血管分布稀疏、密度較低，故強化程度低或未見強化，病灶整體呈現不均勻花斑樣改變。本組21例增強檢查患者均呈中度或明顯強化，平均強化值為（45±15）Hu。21例增強患者中，15例可見“貼邊血管征”，“貼邊血管征”是指CT增強圖像上病灶邊緣所見顯著強化的點狀血管斷面，其強化常先于病灶，后與肺動脈強化程度相當，究其原因可能是病灶推壓周圍血管等結構導致聚攏及包繞表現，是PSP的良性特征表現之一，其出現率約22.7％～44.4％[4]，本組出現率偏高(71.4％)。2例病灶出現“血管強化征”，可見動脈期腫瘤內細條狀明顯強化血管影，提示該腫瘤血供豐富。（4）其他特征性表現：“暈征”，即肺窗所見腫瘤周圍的磨玻璃密度影，與腫瘤局部出血有關，本組3例可見“暈征”，均有咯血癥狀；“空氣新月征”，即肺窗可見病灶邊緣半月或新月狀的異常透亮無肺紋理區。本組可見1例“空氣新月征”。關于其病理基礎有多種猜想[14]：（1）結節或腫塊周圍支氣管受壓形成單向閥門；（2）源于原始或幼稚肺泡間質細胞不停地增生及透明樣變，包裹著支氣管，致遠端氣腔增大；（3）瘤周出血并與小氣道相通，出血、壞死物質被排出而形成氣腔；（4）腫瘤包膜與瘤體、瘤周出血的收縮程度不同而殘留氣腔；目前未有一致定論。上述特征性表現均有助于PSP的診斷。

3.3 誤診分析及鑒別診斷PSP雖然具有一些特征性表現，但并非特異性，仍需與下列疾病鑒別。（1）肺錯構瘤：其發生率在肺內良性腫瘤中位于首位，其典型鈣化呈爆米花樣，而PSP的鈣化多呈點狀或斑點狀；肺錯構瘤增強后無/輕度強化（不超過20Hu）；典型的肺錯構瘤內另可發現脂肪成分，可與PSP相鑒別。（2）肺炎性肌纖維母細胞瘤：腫瘤形態不規整，邊緣欠光整，可見長毛刺，部分病灶含有較高提示作用的“刀切征”、“尖桃征”，腫瘤周圍組織存在炎性反應表現，鄰近胸膜亦可有增厚并發生粘連。（3）肺曲菌球：當PSP具有“空氣半月征”時需與肺曲菌球相鑒別，肺曲菌病好發于老年人、抗生素濫用等免疫力低下、菌群失調者，曲菌球受地心引力作用，隨著體位的變化而移位，始終位于病灶最低處，增強后內部菌球結節不見強化。（4）轉移瘤：常多發，有肺內或肺外原發腫瘤疾病史。本組1例有巧克力囊腫癌變手術史者，肺內孤立性結節病灶誤診為轉移瘤。（5）結核球：形態規則，可見不規則鈣化，但好發于兩肺上葉尖后段及下葉背段，周圍可見衛星灶及纖維條索影，增強后多呈環形強化，而PSP可發生于兩肺任何部位，無衛星灶，可助鑒別[15]。（6）肺癌：具有惡性腫瘤的表現，邊界不清，中央型肺癌可阻塞主/段支氣管而繼發肺不張或肺氣腫，早期可以縱隔及肺門淋巴結轉移，腫瘤強化不均勻，中央型PSP具有良性腫瘤表現，其邊界清楚，強化顯著，常伴“貼邊血管征”。周圍型肺癌多有毛刺、胸膜凹陷，腫瘤多有壞死，密度不均勻，體積小時，密度也可均勻，但強化程度及持續時間不及PSP。

綜上所述，PSP是一種少見的肺部良性腫瘤，好發于中年女性，患者多無癥狀。影像學上，PSP具有良性腫瘤的表現，部分腫瘤可見點狀鈣化，亦可有“貼邊血管征”、“空氣新月征”、“暈征”、“血管強化征”等特征性表現，各特征性表現具有相應的病理基礎。而增強速度快，持續時間長是PSP的最大特點。結合臨床資料和影像學特點，有助于該病的診斷。

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2016-03-07）

（本文編輯：陳麗）

318020臺州市第一人民醫院、溫州醫科大學附屬黃巖醫院放射科（鄭永飛、張國華、黃丹江）；溫州醫科大學附屬第一醫院放射科（吳恩福）

鄭永飛，E-mail：243800127@qq.com