席漢氏綜合癥漏診誤診一例

陳淑云

患者女性 ， 58歲， 因“右膝部反復疼痛2年，加重伴活動受限2月余”于2015年5月3日入院。患者入院前2年不明原因出現右膝部疼痛，疼痛呈反復發作，未行特殊治療；入院前2月上述癥狀加重并伴右下肢活動受限。到我院就診，以“右膝關節疼痛待查”收住骨科。 既往史：曾有多年“低血壓”病史，經多方醫治（具體不詳），至今未愈。入院查體：體溫：36.5℃ 脈搏：78次/分 呼吸：18次/分 血壓：90/50mmHg ，一般情況可，神清，肥胖體型，步入病房，自動體位，查體合作，對答切題，全身皮膚黏膜無黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱五官外觀無畸形，雙側瞳孔等大等圓，對光反射存。頸軟，無抵抗，雙側對稱，氣管居中，雙側甲狀腺無腫大。胸廓對稱無畸形，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心率：78次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。生理反射存在，病理反射未引出。骨科情況：右膝部無明顯腫脹、壓痛，皮溫正常；右膝關節活動度在0度到120度之間；右膝關節側方應力試驗陰性，抽屜試驗陰性，研磨試驗陽性。右下肢血運感覺正常。診斷為“右膝關節骨性關節炎”，5月6日全麻插管下行右膝關節關節鏡下清理術，術后拔管氧合差，再次行氣管插管后入ICU，查體：體溫：35.0℃，脈搏：86次/分，呼吸：14次/分（機控），血壓：120/86mmHg，一般情況差，神志清楚，氣管插管，呼吸機輔助呼吸下氧飽和度在97%，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2mm大小，對光反射存在，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕羅音，HR：86次/分，節律齊，未聞及雜音，腹軟，移動性濁音陰性，腸鳴音4次/分，右膝關節術區敷料干燥，留置負壓球引流通暢，引流出血性液體。入室診斷：1.右膝關節骨性關節炎，右膝關節關節鏡下清理術后；2.失血性貧血。考慮年齡偏大，心肺儲備功能差，入室后常規給予呼吸機輔助呼吸（采用SIMV模式，VT450ml，f14次/分，FIO2：50%，I：E=1：1.5，PEEP：5），抗炎、止血、補液、保護臟器功能對癥處理。5月7日10：00觀察患者氧合指標及自主呼吸情況可后予患者脫機后順利拔除氣管插管，患者神清，BP85/58mmHg左右，面罩供氧下患者SPO2：98-100%。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音，心率89次/分，律齊，心音正常，腹軟，腸鳴音正常。右下肢術區敷料干燥，無紅腫。全血細胞計數回報：N75.1%，L17.2%，RBC3.31*10E12/L，HGB100g/L。提示貧血血象。已經予患者積極輸血糾正貧血治療。于21：30左右患者出現煩躁不安，之后患者出現昏迷，呼之不應，GCS3分，血壓64/45mmHg，面罩吸氧下氧飽合度86%，雙側瞳孔等大等圓，約3mm大小，對光反射消失，頸無抵抗，呼吸呈嘆氣樣呼吸，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕性啰音，心率56次/分，律齊，未聞及雜音，腹軟，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。四肢病理征未引出。立即給予氣管插管，呼吸機輔助呼吸，并積極糾酸、維持電解質平衡支持治療。5月8日發現右小腿皮膚張力高，無紅腫。患者長期低血壓，術中止血帶加壓右下肢止血，術后2次拔除氣管插管均出現缺氧，現暫不排外肺栓塞。5月8日行床旁B超雙下肢動靜脈血管未見異常，心臟彩超：心臟結構未見異常，三尖瓣輕度返流，左室收縮舒張功能在正常范圍，心包少量積液。CT檢查報告：1、頭顱CT平掃未見異常。2、左肺上動脈分叉處局部附壁血栓待排外，其余肺動脈主干及一、二級分支未見異常征象。3、雙側胸腔少-中等量積液、心包腔少量積液，雙肺片絮狀影，肺水腫與炎變待鑒別，請結合臨床。

診斷考慮：肺栓塞？5月9日復查B超：胸腹腔中等量積液，薄層CT掃描：右肺動脈主干、左肺上動脈分叉處似見小斑片狀影消失。再次詢問家屬病史，提供1984年因車禍至妊娠子宮破裂大出血，治愈之后長期低血壓，怕冷、乏力、嗜睡。5月10日根據病史完善相關檢查，自身抗體檢查陰性。甲狀腺功能測定：游離T3 0.788Pmol/l（正常范圍3.6-7.5），游離T4 1.88pmol/l（正常范圍12-22），總T3 0.339nmol/l（正常范圍1.3-3.1），T4 18.68nmol/l（正常范圍62-164），促甲狀腺激素0.551mu/l（ 0.27-4.2）。性六項激素檢查：催乳素（PRL）0.8ng/ml（6.0-29.9）。MRI檢查：垂體明顯變扁呈薄片狀、細線條狀改變。診斷明朗化：席漢氏綜合征。治療上給予氫化可的松200mg/日，左甲狀腺素片12.5mg/日。三天后順利脫機拔管。5月13日更改氫化可的松為甲強龍50mg/日。病情穩定后5月16日轉普通病房治療治療。5月24日復查甲狀腺功能測定：游離T3 1.64Pmol/l（正常范圍3.6-7.5），游離T4 4.06pmol/l（正常范圍12-22），總T3 0.591nmol/l（正常范圍1.3-3.1），T4 30.27nmol/l（正常范圍62-164），促甲狀腺激素0.3961mu/l（ 0.27-4.2）。經積極治療后患者病情穩定出院。患者出院后隨訪，6月15日、7月16日、8月17日甲狀腺功能測定：游離T3 1.64，2.26，2.95Pmol/l（正常范圍3.6-7.5），游離T4 4.06，11.6，15.56pmol/l（正常范圍12-22），總T3 0.612，0.752，1.05nmol/l（正常范圍1.3-3.1），T4 68.60，83.78，111.5nmol/l（正常范圍62-164），促甲狀腺激素0.352，0，201，0.190mu/l（ 0.27-4.2）。

討論 席漢氏綜合征（垂體前葉功能減退癥），是由于多種原因造成腦垂體前葉缺血性壞死，尤其是分娩后大出血、血栓、栓塞引起垂體前葉功能壞死、損傷而導致性腺、甲狀腺、腎上腺皮質功能減退，當垂體前葉組織破壞達50%以上時，可出現臨床癥狀，破環破壞至70%癥狀明顯，95%以上時，癥狀較嚴重。席漢氏綜合征因臨床表現多樣，臨床癥狀無特異性，而基層臨床醫師對該病認識不足，同時查體及詢問病史不全面、不仔細，多誤診為多種原因導致的貧血，也有漏診現象。該病例就是臨床醫師知識面狹窄，術前采集病史不仔細，陽性病史未足夠重視，術后并發循環衰竭、昏迷才引起重視，故臨床醫師應擴大自己的知識面，應該有扎實的功底，不僅對自己專業疾病熟練，對相應專業的疾病也有足夠的認識，在臨床工作中應詳細病史采集、體格檢查，為臨床診斷提供更多線索，必要時相應輔助檢查做出明確的診斷，以免漏診、誤診。避免不必要的糾紛，減少醫療隱患，保障醫療安全。隨著醫療技術的提高，本病已不多見，但在邊遠地區，難免會出現誤診漏診現象，因此提高農村孕期保健意識水平，提高醫療質量至關重要。

參考文獻

[1]王吉耀.廖二元.黃從新.華琦.《內科學》.人民衛生出版社.第二版下冊.926-929頁