自體肋軟骨聯合Medpor修復Binder 綜合征鼻畸形

[摘要]目的：探討利用自體肋軟骨修復Binder綜合癥患者的鼻畸形并觀察手術效果。方法：鼻中隔取V字形切口，沿下外側軟骨緣做邊緣切口，取鼻中隔軟骨，植入雕刻的肋軟骨支架和鼻中隔軟骨支架，利用Medpor材料進行固定成形，對6例患者進行手術，并進行為期六個月以上的隨訪。結果：對隨訪患者的鼻外形進行綜合評估，受術者和術者都滿意，無重大并發癥發生。結論：這種方法簡便可行，花費少，改善大，效果好，值得進一步推廣。

[關鍵詞]Binder綜合征；鼻畸形；肋軟骨；Medpor

[中圖分類號]R622 [文獻標識碼]A [文章編號]1008-6455（2012）03-0386-03

Report of using autogenous costal cartilage and Medpor implantation to correct the nasal deformity of Binder Syndrome

CHEN Xue， ZENG Ning， HE Gui-juan， DEGN Pei

(Department of Cosmetic and Plaistic Surgery， Tongji Medical College， Huazhong University of Science and Technology，Wuhan 430030，Hubei，China)

Abstract: Objective To investigate the use of autogenous costal cartilage and Medpor implantation to correct the nasal deformity of Binder Syndrome and observe the effect. Methods 6 patients were performed the operation together with more than 6 months follow - up.The operation choosed the incision of V type along the lower edge of the lateral cartilage and got the nasal septum cartilage.The costal cartilage stent and nasal septum cartilage stent were put in and Medpor was used to fix shape. Results Patents and surgeons were all satisfactory with the nasal shape，height and length. No significant complication was recorded. Conclusion This method was easy and low cost，with good effect and earning promotion.

Key words: Binder Syndrome; nasal deformity; costal cartilage; Medpor

1952年Allan Ragnell描述Binder 綜合征，即上頜竇-鼻發育不良為大餅臉。10年后由Binder 命名[1-2]。其主要特征是面部凹陷，扁平鼻。病因多是由于梨狀孔周圍骨骼發育不良，軟組織卻未見明顯發育不良[3]。手術治療是能明顯改善面部畸形的方式，對于外形和功能都有一定的矯正功能。對于binder綜合征的患者，由于骨組織發育不良，通常會選擇一些材料來進行修復手術，比較常用的是軟骨和骨組織移植物兩種。大量臨床研究顯示兩種各有利弊，軟骨組織容易發生變形，而骨組織常常術后長期隨訪中發現吸收。一直以來兩種材料的取舍一直是整形美容外科醫生的困擾，在此次研究中，本組病例對于6例binder綜合征患者采用肋軟骨聯合Medpor材料進行鼻部畸形的綜合矯正，進行了非常有意義的嘗試，并取得了滿意的美學效果。

1 臨床資料

從2006年至今我科收治的6例binder綜合征患者，其中男性3例，女性3例，年齡20～30歲，平均25歲。術前患者都進行面部三維重建CT檢查以及顱骨X線檢查。測量角ANB為-4～8°，平均-6°。角SNB為80～84°，平均82°。角SNA為72-78°，平均為74°。均采用肋軟骨或者肋軟骨合并Medpor材料或者Medpor材料進行鼻部畸形矯正術。下圖為一例患者的顱骨X線檢查圖片(圖1，患者角ANB為-6°，角SNB為81°，角SNA為76°。)(S:蝶鞍點 蝶鞍影像的中心點。N 鼻根點 鼻額縫的最前點。A 上牙槽座點 前鼻嵴與上牙槽緣間弧形骨影像的最凹點。B下牙槽座點 下牙槽座與下頜體的交接點，即下頜聯合前方弧形骨影像的最凹點。SNA代表上頜與顱底位置關系，SNB代表下頜與顱底位置關系。ANB代表上下頜骨間位置關系)

2 手術方法

2.1 患者神清，仰臥位。插管麻醉成功后，常規消毒鋪巾，用美藍標記鼻小柱倒“V”形，延長鼻前庭的下外側軟骨尾側緣的翼外切口線。用含1/10000腎上腺素的1%利多卡因溶液，兩側眶下神經阻滯麻醉各約2ml。鼻術區侵潤麻醉約10ml。

2.2 沿切口線切開皮膚，于鼻小柱處分離顯露下外側軟骨內側腳，自軟骨膜下平面向上，外，將下外側軟骨，上外側軟骨及鼻背側的皮膚，皮下及SMAS層脫套分離，使皮膚，軟組織套能最大限度的向前，下移動，以便后期延長鼻背，加高鼻尖。

2.3 在下外側軟骨內側腳間開始向后上將鼻中隔膜性層從中分離解剖，顯露鼻中隔軟骨尾側緣，向后下至鼻前嵴上3mm左右。于鼻中隔軟骨尾側緣左側上方5mm處切開進入粘軟骨膜下。用Cottle 剝離子將粘軟骨膜先上，后再尾與鼻中隔軟骨，與其相鄰的篩骨垂直板分離。保留1cm寬L形鼻中隔軟骨支架，切取其余鼻中隔軟骨，矯正鼻中隔偏曲。

2.4 于鼻背側將兩側上外側軟骨與鼻中隔軟骨背側相連處切開分離，止血充分。取下之鼻中隔軟骨作尾側延伸移植，厚0.45mm的Medpor材料裁量成4mm寬2.5cm長的長板條狀2片，于鼻中隔背側，上外側軟骨間做延伸支撐移植，尾側夾住尾側延伸移植的鼻中隔軟骨成縫合成明治狀，保留8mm左右的下外側軟骨外側腳，余下外側軟骨頭端部分切除。貫穿穹窿縫合，使穹窿寬度<4mm，繼將穹窿尾側端縫合固定在尾側延伸移植的鼻中隔軟骨前角處，使鼻長度，鼻尖突出度達到理想位置。

2.5分離之上外側軟骨褥式縫合重新連接在鼻中隔背側重建中穹窿。

2.6 另取肋軟骨切削成鼻梁加高所需形狀，置入隆鼻。

2.7 徹底止血，縫合切口。

2.8 檢查重建鼻各部的形狀，曲線，長度，高度，角度。切口消毒，膨脹海綿填塞鼻腔支撐。鼻背皮膚紙膠布固定，塑形夾板再次塑形固定。

3 結果

本組病例隨訪半年以上，患者鼻部外形明顯改善，鼻長度，鼻尖突出度都明顯延長，鼻唇角明顯增大。具體見表1。未見明顯的鼻部偏曲以及回縮。所有傷口Ⅰ期愈合，無鼻部通氣障礙。典型病例見圖1～6。

4 討論

4.1 Binder 綜合征主要是上頜竇-鼻發育不良，指的是上頜部位發育不良，伴有鼻部骨骼和軟組織畸形。鼻部畸形主要包括鼻棘缺如或者非常薄弱，鼻粘膜萎縮，鼻尖，鼻翼平坦，鼻小柱短小以及鼻孔呈新月形。同時一些鼻部的評價指標發生變化，例如鼻唇角銳利，鼻額角缺失，上唇突出。X 線測量示：中面高度小于正常，角 SNA 減小，角 SNB 正常或稍大，角 ANB 為 0 或負值[4]。

4.2 這種病癥通常無明顯原因，為散發性，但是仍然有罕見的家族性發病。病因可能是由于胚胎發育期前腦感應中心障礙[5]。出生時的創傷也可能是病因之一，但并未被具體證明[6]。家族發病最早由Ferguson and Thompson[7]提出，并為很多人認同。Binder綜合征常常伴有其他很多畸形，例如聽力減退以及先天性心臟疾病。一部分患者上頜發育不良比較明顯，需要手術治療，例如梨狀孔植骨。也有一部分患者上頜部畸形并不明顯，通過鼻部畸形的矯正就可以達到良好的美學效果。

4.3 手術方式的選擇：Binder綜合征的鼻畸形包括鼻中隔發育欠佳，鼻背部高度，長度，以及鼻尖表現點都不盡人意。

4.3.1 手術切口的選擇：手術切口選擇倒V形開放式鼻切口（經鼻翼軟骨緣），選擇開放式手術切口的主要原因是暴露清晰，操作方便以及植入移植物準確。

4.3.2 鼻背移植物的選擇：骨移植物易于雕刻，卻容易隨著時間推移變形以及吸收。但是即使發生感染，骨移植物也不會完全吸收[8-10]。肋軟骨移植物易于雕刻，但易于變形，需要運用一定的固定材料或者方法。但是Ortiz-Monasterio采用小袋裝分離以及克氏針固定的方式來減少扭曲變形[11]。即使如此，在十數年之后肋軟骨的變形一般也難以逆轉。這點在本次研究中也得到了證實。但是在術后良好的外鼻部固定可以起一定的作用。本次研究中為了減少肋軟骨的變形，采用柳葉形形肋軟骨增高鼻背高度，同時利用鼻外石膏固定。

4.3.3鼻尖表現點成形方法的選擇：對于鼻尖表現點的成形有很多方法，首先要了解維持鼻尖穩定的主要因素：①大翼軟骨的大小、形態及彈性；②大翼軟骨內側腳與中隔軟骨尾側的連接；③鼻外側軟骨與大翼軟骨之間的連接。鼻尖成形的基本技術：①大翼軟骨、鼻中隔軟骨顯露與切取技術；②鼻小柱支撐技術、盾牌樣軟骨移植；③帽狀軟骨移植、鼻中隔延長；④鼻翼緣的支撐、大翼軟骨外側腳頭側切除；⑤大翼軟骨穹窿間縫合技術、大翼軟骨內側腳縫合技術。在本次研究中，維持鼻尖穩定性的關鍵是Medpor固定兩端鼻中隔軟骨與前側鼻翼軟骨形成穩定的三角支架，本組六例患者半年隨訪期內都未見明顯的鼻尖變形。Medpor（人工骨片）是1984年在美國通過FDA批準并商品化的線形高密度聚乙烯生物材料，薄而且強度高，可以血管化。可以根據術中需要進行切削、縫合固定。與其他生物種植體比較具有組織相容性好，感染率低，排斥反應輕等優點，并且能夠隨意修整和塑形。而且其硬度較高，變形性小。本次研究中，軟骨間固定縫合使用5-0 PDS II縫線，打結時保持線結朝向頭側； 同時盡可能精細縫合，減少縫合次數，避免軟骨因多次縫合損傷。

4.3.4 鼻部微細結構的調整：由于binder綜合征患者鼻中隔發育欠佳，所以切取的鼻中隔軟骨不足以進行鼻背部充填，但可以部分作為碎骨片進行細微結構的調整。

4.4 手術并發癥

4.4.1 鼻背部偏曲：本組病例中6個月左右有1例男性患者發生鼻背部偏曲，患者自覺滿意，故未行特殊處理，這主要是由于肋軟骨的生物力學 原因造成的，目前尚無較好的處理方法。

4.4.2 鼻背部高度和鼻尖表現點不盡人意：主要是由于Binder綜合征患者鼻中隔發育不良以及鼻粘膜缺失造成在鼻部整形手術中較難達到理想高度，否則可能造成皮膚壞死或者傷口裂開的后果。

4.4.3 鼻粘膜干燥不適：鼻粘膜干燥不適與手術操作有一定關系，在術后一月可得到緩解。

4.5 Binder綜合征發病率雖低，但是給患者造成了很大的困擾，特別在患者心理造成了很大的影響，嚴重可能導致患者自卑。本次研究中對于Binder綜合征的鼻畸形手術進行探討，以期幫助此類患者獲得正常美滿的生活，但是對于肋軟骨的變形性問題還未根本解決，還需進一步探討。

[參考文獻]

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[收稿日期]2011-10-21 [修回日期]2012-01-19

編輯/張惠娟