多發性肺平滑肌瘤性錯構瘤1例

涂軍 甄國華

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多發性肺平滑肌瘤性錯構瘤1例

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目的 探討多發性肺平滑肌瘤性錯構瘤的臨床特征，提高對本病的認識。方法 對1例雙肺多發性錯構瘤病例的臨床資料進行整理和分析，并復習相關文獻。結果 此例患者青年女性，雙肺多發性結節、其界限清楚，合并子宮肌瘤，內科診斷不明確，行經胸腔鏡肺活檢診斷為多發性平滑肌瘤性錯構瘤。結論 雙肺多發結節的青年女性，合并子宮肌瘤，臨床癥狀不明顯，應想到多發性肺平滑肌瘤性錯構瘤可能。

肺癌是我國發病率最高的惡性腫瘤，所以肺部結節性質的判定十分重要。筆者現報道1例診斷明確的雙肺多發性平滑肌瘤性錯構瘤，以期對肺部結節的診斷提供一定的幫助。

病例資料

患者女，31歲，既往有隧道內粉塵接觸史3月余，因“間斷咳嗽、咳痰2月余”入院，咳嗽不劇烈，咳少量白色粘痰，伴咽癢，無畏寒、發熱、胸痛、咯血等癥狀，漸出現輕微胸悶、活動后氣短，在當地醫院行胸部CT提示雙肺多發結節，右側胸膜增厚，考慮塵肺可能。纖支鏡檢查未見明顯異常。PET/CT提示雙肺彌漫性大小不等結節灶，部分可見鈣化，部分放射性增高，考慮良性病變可能，塵肺可能性大，建議結合臨床；雙肺支氣管擴張，雙肺胸膜增；肝右葉小囊腫，肝右葉鈣化灶。于華西四醫院行塵肺鑒定，行高千伏胸片和腫瘤標志物(正常)后考慮塵肺可能性小?，F為明確肺部結節性質來我院。

入院查體心肺聽診、叩診正常，淺表淋巴結不大，余查體未見明顯異常。輔檢：血常規、尿常規、糞常規：正常；肝功能、腎功能、電解質、血糖、超敏C反應蛋白、血沉、凝血全套：正常；風濕全套、免疫全套：正常；抗中性粒細胞胞漿抗體：陰性；腫瘤標志物全套：正常；婦科彩超：子宮肌瘤(1.6×1.6cm)；胸部CT增強：雙肺彌漫性結節，考慮炎性肉芽腫性改變，建議必要時TBLB或肺活檢，雙側胸膜局限性結節樣增厚，肝內多發低密度灶，肝右葉點狀高密度影，鈣化灶或肝內膽管結石可能；結核感染T細胞檢測(T-spot)：無反應性；血管緊張素轉化酶：稍降低；肺通氣功能+彌散功能：正常；復查纖支鏡：未見明顯異常，經纖支鏡肺活檢(TBLB)：鏡下見肺組織及少許壞死，肺組織內部分肺泡間隔纖維結締組織增生，慢性炎性細胞浸潤，余無特殊。最終為明確診斷，行胸腔鏡肺活檢，術中冰凍切片提示間葉來源腫瘤，良性可能性大，最終病理：多發間葉源性腫瘤，結合組織學及免疫組化結果，符合多發性平滑肌瘤性錯構瘤。最終診斷：雙肺多發平滑肌瘤性錯構瘤。

討論及文獻復習

肺部良性腫瘤是指生長在氣管、支氣管和肺實質內的良性腫瘤，按腫瘤來源分為上皮來源、間葉來源和其它異常組織來源，美國報道肺部良性腫瘤僅占肺原發腫瘤的2%-5%，其中以錯構瘤最常見。肺錯構瘤是肺正常組織的不正常組合所構成的瘤樣畸形，其構成成分可以是量的異常、排列異?；蚍只潭犬惓?。肺錯構瘤主要發生在肺實質，約占90%，男性多于女性，男女比例約為(2-3) ∶1，多發彌漫型極少見[1]。肺錯構瘤的特征性CT表現為邊緣光滑、結節內含有脂肪和“爆米花”樣鈣化[2]，本例胸部CT未見上述典型改變。

多發性肺錯構瘤好發于青年女性，其病理類型分為兩種：① 平滑肌瘤性錯構瘤：鏡下以平滑肌為主的纖維組織、脂肪、膠原組織等，不含軟骨組織；② 軟骨瘤性錯構瘤：為軟骨和鈣化組織組成[3]。

多發性肺平滑肌瘤性錯構瘤(Multiple pulmonary leiomyomatous hamartoma,MPLH)是一種罕見的肺內多發結節性病變，早期無明顯臨床癥狀，常于體檢發現；多數為有子宮肌瘤或其他器官平滑肌瘤的育齡期女性，國內未見男性病例報道，本例符合此特征[4]。國外有報道，女性在懷孕或卵巢切除后腫瘤縮小或消失，提示本病可能與激素有關[4]，本例轉歸尚在進一步觀察中。鑒別診斷：① 肺癌：肺部多發結節主要與肺部轉移癌(血行轉移)相鑒別：血行轉移癌影像學表現為兩肺多發或彌漫性粟粒狀、結節狀病灶，大小不一，邊緣光整清楚，無分葉或少分葉，以兩中下肺多見；錯構瘤邊緣光滑，無毛刺，分葉淺，典型表現結節內含有脂肪和“爆米花”樣鈣化，常需要病理學檢查鑒別；② 矽肺：表現為不同程度的彌漫性肺間質纖維化，肺內小結節，小葉間隔串珠狀增厚，肺門淋巴結腫大常伴鈣化，有明確的職業病史；③ 結節病(肺型)：是一種全身性慢性非干酪樣肉芽腫性疾病，主要發生于肺實質、肺門和氣管旁淋巴結，其它器官也可受累，以肺內肉芽腫為主要表現的結節病多同時有肺纖維化影，部分有肺彌散功能和限制性通氣功能障礙。

圖1、圖2 胸部CT增強提示雙肺彌漫性結節，無明顯強化，雙側胸膜結節樣增厚，縱隔淋巴結不大

臨床中如遇青年女性、雙肺多發界限清晰的結節、其內無脂肪和鈣化、合并子宮肌瘤或其他器官平滑肌瘤，且其他部位惡性腫瘤可能性小時，應想到本病可能。肺錯構瘤預后良好，但由于與肺癌鑒別較困難，單發者多手術治療；MPLH由于無法完全手術切除，治療以保守治療為主，預后良好。

[1] 李曦,張劭夫.實用呼吸病學[M].北京：化學工業出版社,2010:325-328.

[2] 林吉征,李紹科,曹柏峰,等.肺錯構瘤的CT表現及其相關病理研究[J].實用放射學雜志,2004,20(6)：500-502.

[3] 吳旭輝,陳國興,胡向榮,等.雙側多發性肺平滑肌瘤性錯構瘤1例[J].中華胸心血管外科雜志,2005,21(1)：37.

[4] 趙振華,王伯胤,王偉.多發性肺纖維平滑肌瘤性錯構瘤的診斷[J].現代中西醫結合雜志,2007,16(13)：1814-1815.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.02.054

1. 434000 湖北 荊州，荊州市第二人民醫院老年醫學一科

2. 430030 湖北 武漢，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院呼吸與危重癥醫學科

甄國華，E-mail：ghzhen@tjh.tjmu.edu.cn

2016-05-06]