原發性肝血管肉瘤的MRI特點

趙桂玖 郭英龍

(1.洛陽市第三人民醫院 影像科 河南 洛陽 471002； 2.上海復旦大學附屬中山醫院 放射診斷科 上海 200032)

原發性肝血管肉瘤的MRI特點

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(1.洛陽市第三人民醫院 影像科 河南 洛陽 471002； 2.上海復旦大學附屬中山醫院 放射診斷科 上海 200032)

目的 探討原發性肝血管肉瘤的MRI特點。方法 回顧性分析5例經病理證實的原發性肝血管肉瘤MRI表現及臨床資料，總結其影像特征。由2位腹部放射診斷醫生共同閱片觀察影像學特點。結果 5例肝血管肉瘤中1例病灶形態規則，呈類圓形，4例病灶形態不規則，呈較大團塊狀伴分葉；平掃5例病灶均信號不均勻，T1WI為等低信號伴混雜高信號，T2WI為混雜高信號；MRI顯示出血病灶4例，囊變壞死4例。增強掃描所有病灶均為富血供病變；2例病灶動脈期呈中心斑片狀、邊緣結節狀明顯強化；3例病灶動脈期不均勻強化，內見多發迂曲走行小動脈血管影；門靜脈期及延遲期病灶總體信號混雜且低于周圍正常肝實質。結論 MRI平掃加三期增強掃描檢查對于原發性肝血管肉瘤有一定診斷價值。

肝血管肉瘤；磁共振成像；影像特征

原發性肝血管肉瘤是一種罕見的間葉組織來源的高度惡性腫瘤，來源于肝臟的血管內皮細胞[1]，又稱血管內皮肉瘤、枯否氏細胞肉瘤、惡性血管內皮瘤，占肝臟原發性惡性腫瘤的0.4%～2.0%，發生的確切原因仍不清楚[2]，可能與毒性物質有關[3-4]。該病預后差，臨床癥狀、實驗室檢查無特異性，術前極易誤診，而影像學檢查對該病可提供一定診斷支持。現將搜集到的5例經病理證實的肝血管肉瘤的MRI資料進行回顧性分析并進行文獻復習。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析洛陽市第三人民醫院2例和在上海復旦大學附屬中山醫院進修學習期間搜集的3例(共5例病灶)經病理證實的原發性肝血管肉瘤患者的臨床資料，男3例，女2例，年齡43～65歲，中位年齡54歲。1例以發熱伴腹痛來診，其余4例均為上腹不適來診。5例均為單發較大病灶，直徑5～26 cm。所有患者均無肝炎、肝硬化病史，甲胎蛋白(AFP)均陰性。5例均經手術切除病理證實。

1.2 檢查方法 5例均行1.5 T MRI平掃及三期增強檢查。洛陽市第三人民醫院2例采用1.5 T(PhilipsAchieva System) MRI，檢查序列：①eT2WI_SPAIR；②edual_FFE(正反相位)；③動態增強序列采用Ve-THRIVE_dyn。外院3例采用(Magnetom Avanto，Siemens AG，Erlangen，Germany)，檢查序列主要包括：①(TSE)T2WI抑脂序列；②(FLASH)T1WI序列；③動態增強序列采用3D-T1WI(VIBE)。增強掃描經肘靜脈快速手動推注對比劑Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg，行動脈期(延遲25 s左右)、門靜脈期(75 s左右)和延遲期(120 s左右)掃描。

1.3 圖像分析 由2名經驗豐富的肝臟影像診斷醫師共同閱片，觀察原發性肝血管肉瘤的征象：①大小、數目及部位；②信號及形態：觀察腫瘤有無壞死囊變、出血，形態是否規則；③腫瘤強化特征：觀察腫瘤增強后的強化方式及強化程度等。

2 結果

2.1 腫瘤分布和大小 5例病變MRI均顯示為單發病灶，病灶邊界欠清，大小不等，直徑5～26 cm。1例(20%)病灶形態規則，呈類圓形，4例(80%)病灶形態不規則，呈較大團塊狀伴分葉；肝左葉2例、肝右葉3例。

2.2 MRI表現

2.2.1 MRI平掃 5例共5個病灶均顯示信號不均勻，T1WI為等低信號伴混雜高信號，T2WI為不均勻高低混雜信號；病灶內伴出血4例，病灶內伴囊變壞死4例。5個病灶周圍肝實質均無肝硬化。

2.2.2 增強掃描 5例病灶均為富血供，2例病灶動脈期呈中心斑片狀、邊緣結節狀明顯強化，增強信號明顯高于周圍正常肝實質，而低于同層主動脈信號，門靜脈期及延遲期呈漸進性逐部充填，但病灶始終信號不均勻、且低于周圍肝實質；3例病灶動脈期不均勻強化，內見多發迂曲走行小動脈血管影，門靜脈期及延遲期病灶強化范圍增大，形態不規則，病灶總體信號混雜且低于周圍肝實質。

2.3 術后病理 肉眼見腫瘤呈灰褐色、暗紅色，4例可見明顯出血，4例可見壞死囊變，腫瘤與周圍肝組織分界欠清楚。鏡檢腫瘤組織由不規則、相互吻合的血管腔隙組成，沿肝竇間隙浸潤性生長，腫瘤細胞核濃染，核仁大小不一，核分裂象多見。免疫組化示5例均見CD31(++)、CD34(++)，其中1例凝血因子Ⅷ陽性。

3 討論

3.1 肝血管肉瘤的臨床及病理學基礎 原發性肝臟血管肉瘤是源于肝間葉組織，起源于肝竇血管內皮細胞，屬于肝臟罕見的惡性腫瘤，惡性程度很高，預后不佳。經皮肝穿刺非常危險，可并發腹腔大出血。臨床表現無特異性，當病灶突然長大或出血時被發現。多見于60～70歲男性，其病因及發病機制尚不明確，有研究認為與放療、合成激素及長期接觸二氧化釷、氯乙烯等有關，另外與血色病、酒精性肝硬化也可能有關[5]。本組病例均無上述好發因素。

病理：典型的肝血管肉瘤呈多中心性生長、多發性結節，邊界不清[6]，呈魚肉樣，灰褐色或灰紅色，瘤內常見出血壞死囊變、纖維化或鈣化[1，6]，是由于腫瘤侵及肝終端小靜脈和門靜脈分支可致血管堵塞[7]。腫瘤呈類圓形或不規則形，直徑3～30 cm，界限欠清。鏡下腫瘤性內皮細胞呈竇腔狀、血管腔樣、實性片狀及乳頭狀、海綿狀或彌漫性生長；內皮細胞呈多形性，核濃染，核仁大小不一，核分裂象多見[1，6]。CD34、CD31、Ⅷ因子陽性。

3.2 肝血管肉瘤的MRI特點 腫瘤按形態學大體分為單發腫塊型、多結節型、彌漫微結節型及混合型[8]。國外文獻報道以彌漫多結節型及混合型居多，而國內報道以單發巨塊型居多，本組是彌漫多結節型2例，腫塊型3例。①彌漫多結節型病灶動脈期多呈中心結節狀、斑片狀明顯強化或中心及邊緣結節狀、斑片狀同時明顯強化，信號高于周圍正常肝實質，低于同層主動脈，強化呈漸進性，延遲掃描逐漸充填[3，5]。②巨塊型病灶動脈期多呈中心區小片狀、小結節狀不規則輕度強化，內見多發迂曲走行小動脈影。病灶強化極不均勻，但信號明顯高于周圍肝實質，低于同層主動脈信號；門靜脈期及延遲期繼續強化，但病灶總體低于周圍肝實質。

3.3 原發性肝血管肉瘤的鑒別診斷 原發性肝血管肉瘤應與肝細胞癌、血管平滑肌脂肪瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。①肝細胞癌，一般有乙肝及肝硬化病史，AFP往往很高，病灶多有“假包膜”，增強掃描呈“快進快出”的強化方式。②血管平滑肌脂肪瘤：含有不同比例的血管、平滑肌及脂肪成分，有較典型的影像表現，即腫瘤內夾雜一定比例的脂肪和粗大血管。③海綿狀血管瘤：T2WI呈明顯高信號，呈亮燈征，增強掃描動脈期病灶周邊結節樣強化，門靜脈期及延遲期向心性充填。

總之，對于肝臟內體積較大，信號極不均勻的占位性病變，伴多發囊變壞死及出血，增強掃描富血供，且病灶內動脈期見多發迂曲走行小動脈血管影，臨床又無肝炎、肝硬化病史，腫瘤因子AFP陰性的患者，可考慮原發肝血管肉瘤的可能性。

[1] 李若坤,曾蒙蘇,強金偉,等.原發性肝臟血管肉瘤的MRI表現與病理對照研究[J].中國醫學計算機成像雜志,2011,17(5):420-423

[2] 遲天毅,楊志英,薛華丹,等.原發性肝血管肉瘤七例診治分析[J].中華醫學雜志,2011,91(64):1694-1607.

[3] 徐嬿,陳燕萍,王琦,等.原發性肝臟血管肉瘤的螺旋CT表現[J].臨床放射學雜志,2011,30(9):1036-1039.

[4] 邢曜耀,夏從羊.8例原發性肝臟血管肉瘤患者的CT表現及病理分析[J].臨床肝膽病雜志,2014,30(8):779-781.

[5] 謝曉剛,鄭紅偉,祁佩紅,等.原發性肝血管肉瘤的CT表現及病理分析[J].實用放射學雜志,2013,29(12):1967-1970.

[6] 孫璐,石懷銀,韋立新.原發性肝血管肉瘤臨床病理觀察[J].武警醫學,2012,23(5):427-430.

[7] 孟令新,丁兆軍,李江濤,等.肝臟血管肉瘤臨床分析并文獻復習[J].中國醫藥,2011,6(2):139-140.

[8] 李妍卓,蔡權宇,賈寧陽,等.原發性肝血管肉瘤的MRI影像學表現及病理分析[J].中國醫學計算機成像雜志,2015,12(2):118-123.

趙桂玖，E-mail：zhaogiyx@163.com。

R 445.2

10.3969/j.issn.1004-437X.2017.02.014

2016-03-26)