手術治療ChiariⅠ型畸形的效果分析

李 劍 楊瑞生 王建禎(通訊作者)

1)河南濟源市人民醫院神經外科 濟源 459000 2)武警總醫院神經外科 北京 100039

手術治療ChiariⅠ型畸形的效果分析

李 劍1)楊瑞生1)王建禎2)(通訊作者)

1)河南濟源市人民醫院神經外科 濟源 459000 2)武警總醫院神經外科 北京 100039

目的 比較單純后顱窩減壓術和后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術治療ChiariⅠ型畸形的臨床效果。方法 選擇我科2008-08—2015-09收治的67例ChiariⅠ型畸形患者進行回顧性分析，其中行單純后顱窩減壓術治療組27例，后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術治療組40例。結果 術后隨訪12～48個月，單純后顱窩減壓組和后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除組在頭痛及頸肩部不適的改善率分別為81.25%、76.00%(P>0.05)；肢體感覺障礙的好轉率分別為33.33%、65.71%，差異有統計學意義(P<0.05)；脊髓空洞縮小率分別為33.33%、67.86%，差異有統計學意義(P<0.05)。2組并發癥發生率比較無顯著差異(P>0.05)。結論 后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除組總體效果較顯著，但在緩解頭痛及頸肩部不適方面與單純后顱窩減壓術無明顯差異，應根據臨床特點選擇個體化治療方案。

Chiari畸形；脊髓空洞；后顱窩減壓；硬膜成形；小腦扁桃體切除

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種非常常見的先天性顱頸交界區畸形，有4種分型，臨床上約90%為ChiariⅠ型畸形，其中30%～70%的患者合并脊髓空洞癥[1]。MRI是目前最主要的診斷手段，對有癥狀的患者應積極進行手術干預，但目前手術方法繁多，存在很大爭議。現收集濟源市人民醫院神經外科2008-08—2015-09收治的ChiariⅠ型畸形患者67例，分別進行單純后顱窩減壓術和后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術，現報道如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 67例患者，男36例，女31例；年齡19～56歲，平均39.7歲；病程6個月～13 a，平均5.8 a。臨床表現：6例有頭痛、嘔吐等顱內壓增高癥狀；35例有頭痛及頸肩部不適等神經刺激癥狀；46例存在分離性感覺障礙等脊髓空洞癥表現；18例出現肌力下降、肌張力增高等錐體束癥狀；33例有飲水嗆咳、聲音嘶啞、行走不穩等后組腦神經損傷癥狀及小腦功能障礙。影像學表現：所有患者均行頸部MRI檢查，明確存在ChiariⅠ型畸形，小腦扁桃體均向下疝入枕骨大孔，下疝深度均>5 mm，其中合并脊髓空洞46例。行單純后顱窩減壓術治療組(A組)27例，行后顱窩減壓+硬膜成形+小腦扁桃體切除術治療組(B組)40例。2組性別、年齡、病程、癥狀體征及影像學檢查等方面差異均無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。

1．2 手術方法 A組常規行氣管內插管全身麻醉，取患者俯臥位，頭架固定頭部，保持頸部稍向前屈曲，枕下后正中入路，切口從枕外隆突至頸2棘突，長約7 cm，依次切開皮膚及肌肉組織，暴露枕骨鱗部及寰椎后弓，電鉆打孔后咬除枕骨鱗部，大小約2.5 cm×3.5 cm，打開枕骨大孔后緣，寬約2.5 cm，從后正中向左右咬開寰椎后弓約2 cm，銳性分離并去除寰枕筋膜充分減壓，注意保持硬膜完整。B組在后顱窩減壓的基礎上，“Y”形剪開硬膜，松解粘連的蛛網膜，用雙極電凝灼燒下疝的小腦扁桃體，使之回縮至枕骨大孔之上，如回縮效果差，可從軟膜下切除下疝的小腦扁桃體，嚴密止血后用自體筋膜擴大修補硬膜。

1．3 隨訪及手術效果評定 所有患者均隨訪12～48個月，比較2組癥狀、體征改善情況、脊髓空洞的變化情況，觀察術后發生切口及顱內感染、腦脊液漏、死亡等并發癥。

1．4 統計學處理 應用SPSS 17.0軟件進行統計學處理。計量資料比較用t檢驗，計數資料比較用χ2檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2．1 術后2組臨床癥狀體征改善情況對比 2組頭痛及頸肩部不適改善率分別為81.25%、76.00%，差異無統計學意義(P>0.05)；感覺障礙、肌力下降、嗆咳、聲嘶、行走不穩的改善率分別為33.33%、65.71%，B組優于A組，差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

2．2 2組脊髓空洞改善情況比較 B組脊髓空洞改善明顯優于A組，差異有統計學意義(χ2=5.263，P=0.022)。見表2。

2．3 2組術后并發癥發生情況 2組術后并發癥發生率差異無統計學意義(P>0.05)。見表3。

表1 2組術后臨床癥狀體征改善情況比較 (n)

表2 2組脊髓空洞改善情況比較 (n)

表3 2組術后并發癥發生情況比較 (n)

3 討論

ChiariⅠ型畸形的發病機制目前尚不清楚，較公認的學說是先天性的胚胎發育過程中枕骨原節發育不良導致后顱窩異常狹小，無法容納發育正常的后顱窩腦組織，使小腦扁桃體疝入枕骨大孔，引起該區神經受壓損傷從而出現一系列的臨床表現，常合并脊髓空洞[2-4]。本病發病緩慢，大多發病年齡>20歲，癥狀進行性加重，30%左右的患者無臨床癥狀[5]，影像學檢查中意外發現。MRI是最主要的診斷手段，不僅可發現ChiariⅠ型畸形的存在，還可同時發現是否并發脊髓空洞，診斷標準為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔以下超過5 mm[6]。對于無癥狀的ChiariⅠ型畸形患者，可保守治療，動態觀察，定期行神經系統檢查及復查枕頸部MRI[7]，一旦出現癥狀或癥狀進行性加重，即需外科手術治療，美國神經外科醫師協會也持相同觀點。自從奧地利醫師Cornelis Joachimus于1932 年首次應用后顱窩減壓術治療ChiariⅠ型畸形以來[8]，手術方式不斷改良，但至今尚未形成共識，仍存在很大爭議[9-12]。目前，臨床上常用的手術方式有單純后顱窩減壓術和在后顱窩減壓術的基礎上行硬膜成形術及小腦扁桃體切除術等，盡管手術方式各不相同，但手術目的是解除后顱窩狹小引起的小腦扁桃體下疝對腦干、小腦及頸髓的壓迫，暢通枕骨大孔區的腦脊液循環[13-14]。后顱窩減壓術是最基本的術式，關于減壓窗的范圍也存在爭議，目前較公認的減壓窗大小為3 cm×4 cm，減壓窗過小達不到減壓目的，過大又容易出現小腦扁桃體下疝復發影響預后。Klekamp等[15]研究發現，小骨窗與大骨窗減壓效果相當且術后并發癥較少。后顱窩減壓術+硬膜成形術+小腦扁桃體切除術能充分擴大后顱窩，暢通腦脊液循環通路，臨床療效確切，雖有些學者認為小腦扁桃體切除會加重蛛網膜粘連，導致腦脊液循環通路梗阻，不利于脊髓空洞的縮小，應保持蛛網膜完整，不主張切除小腦扁桃體[16-17]。但多數學者認為，切除小腦扁桃體效果更確切。本研究也證實，后顱窩減壓術+硬膜成形術+小腦扁桃體切除術在緩解感覺障礙、肌力下降、嗆咳、聲嘶、行走不穩等癥狀及促進脊髓空洞縮小方面均明顯優于單純后顱窩減壓術，且術后并發癥的發生率與單純后顱窩減壓術無顯著差異，值得臨床推廣應用。單純后顱窩減壓術雖整體有效率偏低，但在緩解頭痛及頸肩部不適方面的效果與后顱窩減壓術+硬膜成形術+小腦扁桃體切除術相當。本術式不打開硬膜，手術操作簡單，創傷小，對后顱窩的解剖結構破壞小，無腦脊液漏等并發癥，術后恢復快，病情較輕，以頭痛及頸肩部不適為主要癥狀的患者可首選此術式。

綜上所述，手術是目前治療ChiariⅠ型畸形的主要手段，但無法治愈本病，只能減輕癥狀，延緩病情發展，臨床上應根據具體情況采取個體化的手術方案，在創傷最小的基礎上獲得最大臨床療效。

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(收稿2016-10-23)

Efficacy ofsurgical therapy in management of Chiari Ⅰ malformation

LiJian*，YangRuisheng，WangJianzhen

*ThePeople’sHospitalofJiyuanCity，Jiyuan459000，China

Objective To compare the efficacy of posterior cranial fossa decompression alone and posterior cranial fossa decompression + dural enlargement repair+ resection of the cerebellar tonsils in the treatment of ChiariⅠ malformation．Methods We retrospectively analyze ChiariⅠ malformation patients treated in our neurosurgery department between August 2008 and Sept 2015，27 patients received pure posterior cranial fossa decompression，and 40 patients received posterior fossa decompression+dural enlargement repair+resection of the cerebellar tonsils．Results All the cases were followed up for 12-48 months．The improvement rate of headache and discomfort of neck and shoulder were 81.25%，76.00%(P>0.05)，respectively in two groups．The extremity sensory disturbance was improved in 33.33% and 65.71%，respectively in two groups(P<0.05)．The syringomyelia was decreased in 33.33% and 67.86%，respectively in two groups(P<0.05)．The complication rate had no significant difference in two groups(P>0.05)．Conclusion The overall effect of posterior fossa decompression+dural enlargement repair+resection of the cerebellar tonsils is remarkable，but there is no significant difference on alleviating headache and discomfort of neck and shoulder in two groups．We should choose individualized treatment according to the clinical characteristics．

Chiari malformation；Syringomyelia；Decompression of posterior cranial fossa；Dural enlargement repair；Resection of the cerebellar tonsils

R742.8+2

A

1673-5110(2017)03-0021-03