1例成人繼發性噬血細胞綜合征的護理體會

初 靜 王 穎

·個案報道·

1例成人繼發性噬血細胞綜合征的護理體會

初 靜 王 穎

噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥，是一組以發熱、肝脾腫大、出血、全血細胞減少、凝血障礙等為特征的極少見的臨床綜合征[1]。該病主要發生于兒童，成人較罕見，多為繼發性噬血細胞綜合征。該病發病急劇，病情發展快，病因隱匿且復雜，極易發生誤診漏診，故而死亡率極高[2]。2016年10月我科收入1例成人繼發性噬血細胞綜合征患者，經積極救治護理，患者不幸離世，現將護理經驗報道如下。

1 病例介紹

患者，男，35歲，2016年10月9日因車禍外傷意識不清22 d，反復發熱、尿少20 d入住我院。患者入院前22 d因車禍傷及頭、胸部，入當地醫院救治，CT檢查示：蛛網膜下腔出血、腦挫傷、右額部血腫、創傷性濕肺、多發肋骨骨折。入院當日搬動外出檢查時曾出現心跳呼吸驟停，心肺復蘇術后轉入當地醫院ICU。20 d前出現尿少、腎功能不全、發熱(具體不詳)，當地醫院予以氣管切開、雙側胸腔留置胸腔引流管、床旁血液濾過、抗感染等對癥支持治療，病情改善，撤離呼吸機，但仍尿少，意識不清，且反復發熱，為求進一步治療轉入我院。患者入院后給予吸氧、床旁血液濾過、抗感染、營養神經、祛痰、營養支持、糾正酸堿平衡等治療。入院第2天患者體溫由入院時的37.2℃升至38.9℃，考慮為左側股靜脈置管相關性感染可能，予以聯合應用比阿培南+他格適抗感染治療，同時拔除深靜脈置管，完善相應病原學檢查無陽性結果。入院第4天，患者體溫升至39.0℃以上，考慮肺部感染，不除外PICC相關性感染，予以拔除PICC，導管血及導管培養均陰性，痰病原學送檢，結果示銅綠假單胞菌陽性，據藥敏結果調整抗菌藥物為邦達+環丙沙星。入院第5天，患者血紅蛋白下降至49 g/L,輸注紅細胞后穩定于70 g/L。胸腔超聲檢查示左側胸腔探及深約9.1cm液性暗區，行超聲引導下置管引流術，引出暗紅色血性液。經上述治療后患者神志轉清，腎功能改善且尿量增多。但一直存在低熱，體溫波動于37.5℃左右。入院第9天，患者神志清，查體略欠配合，體溫正常，同家屬溝通考慮轉科。等待轉科過程中，患者病情突然進行性惡化，持續發熱，肝功能異常，谷丙轉氨酶122 U/L，谷草轉氨酶170 U/L，甘油三酯達2.39 mmol/L，呼吸窘迫及循環不穩定，且血常規示三系降低，血清鐵蛋白>2000 ng/ml，最高達9323 ng/ml，抗EB病毒衣殼抗原-IgM陰性，抗EB病毒衣殼抗原-IgG 15.27 RU/ml，NK細胞6.91%，骨穿細胞學檢查示：巨核細胞全片只見8只，組織細胞多見，以吞噬性組織細胞多見，部分可見吞噬血小板及紅細胞。最終于患者入院后第17天確診為噬血細胞綜合征。給予糖皮質激素、人免疫球蛋白、升白細胞及輸血小板、濾白紅細胞，加強抗感染，呼吸機輔助通氣，升壓等治療，但患者病情仍持續惡化，動態監測血常規示三系進行性減低，且循環維持困難，雖經積極救治護理，患者于入院后第28天臨床死亡。

2 護 理

2.1 病情觀察 由于噬血細胞綜合征的發病機制目前尚不明確，尤其是成人繼發性噬血細胞綜合征的誘發因素可能不止一種，其診斷主要依賴于臨床表現和實驗室檢查[3]。臨床表現的及時觀察與匯報對于能否盡早診斷疾病起著重要作用。因此，護理此患者過程中我們應實時準確地觀察患者體溫、生命體征、皮膚黏膜表現及出入量變化，并關注實驗室檢查結果的變化，如血常規、肝功能等指標。

2.2 體溫護理 噬血細胞綜合征出現的第一個癥狀往往是非特異性的急性或亞急性臨床表現，臨床特征是發熱及肝脾腫大[3]。發熱作為該疾病的主要癥狀之一，需給予及時的觀察與治療護理。該患者入院當日出現體溫增高，懷疑為股靜脈置管相關性感染，拔除導管并調整抗菌藥物后患者體溫正常，但導管細菌學培養結果為陰性。入院第3天再次體溫升高，懷疑為PICC相關性血流感染，因無PICC感染表現，停止經PICC輸液2 d，并調整抗菌藥物后，患者體溫下降，遵醫囑拔出導管，但導管培養為陰性，體溫處于低熱1周。之后患者病情突然進行性惡化，體溫呈現不規則熱，最高可達39.8℃。患者體溫增高時，及時給予了相應的降溫措施，包括物理降溫與藥物降溫。使用冰袋、冰毯等降溫措施，護理時注意冰袋不可與皮膚直接接觸，防止溫度過低引起皮膚微循環障礙甚至凍傷，采用藥物降溫時，及時補液，監測體溫變化，患者出現大汗時及時更換衣物，保持皮膚衣物干爽。對于此類患者體溫的監測要實時、準確、系統，體溫下降應考慮是否病情處于弛張熱的下限，不可盲目認為是留置導管所致，需關注患者熱型的變化，為臨床診斷提供第一手資料與依據。

2.3 出血護理 該患者血小板呈現進行性下降，密切觀察患者全身皮膚黏膜有無出血點，是否出現頭痛、嘔吐、煩躁等顱內出血征象，加之該患者為腦挫傷合并顱內血腫，出血征象的觀察應為護理重點。同時觀察患者有無腹痛、血便、血尿、痰液是否有血等消化系統、泌尿系統及呼吸系統出血征象。給予的措施包括：(1)各系統出血征象的嚴密觀察。(2)患者置有股靜脈單針雙腔管及PICC，注意觀察置管處有無滲血、出血等情況，如有以上情況及時報告醫師并予以換藥，加壓固定。(3)關注實驗室檢驗結果，尤其是血小板計數及凝血因子檢驗結果，結果異常各項護理措施給予時均需動作輕柔，患者被服平整，衣著寬松，護患指甲剪短，避免可造成皮膚損傷的各項因素。(4)患者曾出現煩躁、不配合，適當予以約束，選擇柔軟的約束袋，適度約束，避免因約束造成皮膚損傷。(5)吸痰、口腔護理選擇軟毛牙刷、動作柔和，吸痰壓力適宜，避免造成氣道損傷的可能。(6)患者需要輸注冷沉淀、血小板等血液制品時，及時、安全輸注血制品，保證患者接受到有活性的血制品。

2.4 感染護理 噬血細胞綜合征的眾多致病因素中，感染是僅次于腫瘤的致病因素，其中EB病毒感染最為常見[4]，該患者EB病毒檢測為陰性，這也是導致該患者診斷延誤的原因之一，但該疾病本身在發病早期以原因不明的發熱為主要臨床表現，而該患者早期出現發熱時，被誤以為發熱原因是各種置管導致的相關性血流感染，造成患者反復高熱，機體的抵抗力不斷下降，加之抗菌藥物的使用及后期糖皮質激素的使用，使得患者免疫力呈現下降態勢，并且白細胞逐漸降低，極易造成患者出現各種感染。因此，對于此患者我科室采取保護性隔離措施，嚴格床邊隔離，保護患者遠離各種傳染源，加強手衛生與環境衛生的落實，每日以酸性氧化電位水噴灑進行空氣消毒。患者所留置單針雙腔管、PICC及胸部引流管護理過程均嚴格遵守無菌技術操作原則，以上置管部位均無感染征象出現。患者后期進行呼吸機輔助通氣，我科亦嚴格遵守呼吸機相關性肺炎預防措施，降低呼吸機相關性肺炎發生的可能性，效果良好，各留置管路均未發生感染。

2.5 輸血護理 患者在發病后出現了三系細胞均大幅度減少，血紅蛋白降低等情況，多次使用血液及血液制品。在輸注血液制品過程中，我們嚴格遵守“三查八對”及無菌輸血等操作規程，嚴密觀察有無輸血不良反應，由于患者反復出現高熱，這也增加了安全輸血的難度。我們采取的措施包括：(1)對于不同的血液及血制品采取不同保存方法，并根據血制品的種類及病情需要調整輸血順序及輸血速度。(2)血小板、冷沉淀的血制品保證柔和混勻后取血半小時內開始輸注，并在半小時內輸注完畢，血漿及紅細胞會根據病情輸注，暫不輸注的血制品嚴格根據血制品種類選擇儲存方法。(3)根據患者病情調節輸血速度。最終患者血紅蛋白得以提升，各血制品順利輸注完成，無不良輸血反應發生。

2.6 心理護理 該患者年紀較輕，生存欲望強烈，且家屬對患者轉歸期望較高，因此在護理過程中應同時關注患者及家屬的心理需求及心理變化。由于噬血細胞綜合征本身會造成部分患者出現精神變化，如精神障礙、譫妄或精神病。 因此責任護士在護理過程中格外注重患者的心理護理。患者疾病發展過程中曾神志轉清，醫師查體欠配合，時有煩躁，護士及時給予了相應的心理疏導，緩解患者對環境及疾病的恐懼，但未意識到患者煩躁、不配合可能是疾病造成的。并且在患者神志轉清，病情暫時穩定時曾與家屬溝通考慮轉科，給予了家屬較高的期望值，這造成了后期患者病情惡化、反復直至離世后家屬的不理解與巨大心理落差，對治療護理工作滿意度不高的結果。這與噬血細胞綜合征病因復雜，診斷困難且滯后有關，但也提示臨床醫務人員患者病情診斷不明確時，不可盲目給予患者及家屬過高期望，以免病情變化導致患者及家屬心理較大落差。

3 小 結

成人噬血細胞綜合征發病機制尚不明晰，起病隱匿，具有廣泛的致病性，不同的觸發因素導致了復雜性與高致死性。該病多發于兒童，目前相關指南大多基于兒童的臨床研究，而缺乏有關成人的敏感性及特異性的指標，有針對性成人噬血細胞綜合征的診斷與治療需要進一步研究，目前極易造成誤診及漏診。希望通過不斷臨床研究與經驗積累，提高噬血細胞綜合征的臨床診斷正確率，降低病死率。

[1] 龐蓓蕾，李小霞，李嗣釗.1例成人Still病合并噬血細胞綜合征臨床特點與護理探討[J].護理實踐與研究，2010,7(22)：141-143.

[2] 高 華，陳 蓉.成人嗜血細胞綜合征的臨床觀察[J].華西醫學，2014,29(4)：624-628.

[3] 朱 儷，孟海濤.成人嗜血細胞綜合征[J].中外醫療，2015(13)：191-193.

[4] 張雯雯，陳紅兵，朱 君，等.小兒噬血細胞綜合征的發病機制及預后危險因素的分析[J].南京醫科大學學報(自然科學版)，2015,35(8)：1118-1122.

(本文編輯 白晶晶)

264001 煙臺市 山東省煙臺毓璜頂醫院重癥醫學科

初靜:女，研究生，主管護師，護士長

王穎

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.16.067

2017-04-26)