1例血友病性假瘤患者行截肢術的護理

陳 潔 張 琨 蔣靜靜 李 敏 崔玉潔

1例血友病性假瘤患者行截肢術的護理

陳 潔 張 琨 蔣靜靜 李 敏 崔玉潔

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，血友病性假瘤為其少見而嚴重的并發癥[1]，血友病是臨床上手術的相對禁忌證，截肢手術風險較大。本科于2015年5月收治1例因膝、踝關節血友病假性腫瘤行截肢術治療患者。術后恢復滿意，現將護理方法報道如下。

1 病例介紹

患者，男，30歲，因“右膝、踝腫脹疼痛伴活動受限20年”于2015年8月29日9∶00入我科治療，患者約2年前因外傷后出現右膝關節腫脹，至血液科檢查后診斷為血友病甲型，予以“補充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代輸注”等保守治療，癥狀無明顯減輕?；颊哂蚁リP節、右踝關節疼痛及腫脹癥狀呈間歇性加重，關節活動度差。查體：患者神志清楚，精神差，輕度貧血貌，消瘦，右膝關節腫脹至排球大小，呈屈曲攣縮畸形，右膝外側皮膚局部可見破潰，并伴有竇道形成，有滲出物流出，無異味；右踝關節腫脹明顯，呈內翻位畸形，關節活動明顯受限；右下肢肌力Ⅳ級。X線顯示膝關節周圍巨大軟組織影，關節間隙基本消失，股骨下段及脛骨上段骨質結構紊亂，呈膨脹性改變；踝關節周圍有較高密度軟組織腫塊影，踝關節結構破壞，骨皮質膨脹，局部中斷。診斷為血友病性假瘤。實驗室檢查：凝血酶原時間(PT)15.6 s(正常值11.0～14.0 s)，活化部分凝血活酶時間(APTT)71.8 s(正常值20.0～40.0 s)，凝血因子Ⅷ5.8%(正常值60～150%)。于2015年9月1日在全麻下行右下肢截肢術，術畢安全返回病房。術后3個月及1年對患者進行電話隨訪，出院后切口愈合好，無滲血及感染，恢復良好，復查發現假瘤無復發。

2 護 理

2.1 術前護理

2.1.1 一般護理 告知患者及家屬飲食以高蛋白質、高纖維素、易消化飲食為主，禁食辛辣、有刺、帶殼、堅硬的食物。協助患者修剪指(趾)甲，使用牙刷(軟毛)、剃須刀時應注意，防止刮傷皮膚，引起出血。穿防滑鞋、大小合適的衣褲，褲腿要高于腳面，防止跌倒。告知患者防跌倒、防墜床的注意事項，避免接觸會造成損傷的物品，以免引起出血。觀察皮膚淤斑、淤點的變化，若發現新的瘀斑、淤點及時通知醫師。盡快輸注所缺乏的凝血因子、冷沉淀或者血小板等。

2.1.2 術前血友病治療 術前遵醫囑每日輸注凝血Ⅷ因子400 IU，2 d后復查患者血常規及凝血功能，術前12 h及3 h分別遵醫囑輸注凝血因子Ⅷ2000 IU。操作時嚴格執行輸血查對制度，遵守無菌操作規范。輸注凝血因子Ⅷ特別注意：Ⅷ因子的半衰期是8～12 h，每天要輸入兩次，先用25～37 ℃的5%的葡萄糖注射液按瓶簽標示量進行溶解，勿搖晃，配制完畢后立即輸用，開始時要緩慢，15 min后快速輸注。輸注冷沉淀按照解凍后立即快速輸入的原則，密切觀察輸后患者有無發熱等不良反應并詳細記錄。

2.1.3 心理護理 由于患者認為截肢手術費用昂貴、創傷大、術后恢復差，已產生悲觀、焦慮心理，我們以面對面交流、書面資料、家屬轉達等多種形式與患者進行溝通、宣教，認真回答患者及家屬提出的每一個問題，建立良好的護患關系，取得患者及家屬的信任。告知患者及家屬國內外先進的康復方式，增強患者治療的信心，使患者調整好心態，樹立戰勝疾病的信心，勇敢地面對手術。

2.2 術后護理

2.2.1 密切觀察患者生命體征的變化 患者術畢安全返回病房后，持續面罩吸氧，氧流量 4 L/min，心電監護監測血壓、心率、呼吸及指脈氧，每半小時觀察并記錄1次生命體征、意識的變化。主動了解手術中的出血量及尿量。密切觀察截肢殘端切口敷料情況，引流液及尿液的量、色、性質，有異常時，及時匯報醫師，協助處理。軟枕抬高患肢，促進靜脈回流，減輕水腫。

2.2.2 血友病護理 術后每12 h抽血1次，復查凝血功能，針對性地調整凝血因子Ⅷ補充量，維持凝血因子Ⅷ水平在40%以上。術后3 d凝血因子Ⅷ輸入量為1600 IU,每日2次；術后第4～8天下調至1200 U,每日2次；術后第9天減至800 IU，每日2次，術后第10天減至600 IU,每日2次；最后維持600 IU，每日2次，劑量至患者出院。

2.2.3 患肢護理 觀察截肢后殘端切口敷料情況，有明顯滲出時，立即匯報醫師，協助醫師處理。妥善固定創腔處引流管，密切觀察并記錄引流液的量、色、性質，標記引流管外露長度?；贾浾硖Ц撸龠M靜脈回流，減輕水腫。告知患者及家屬抬高患肢殘端的重要性。為預防殘端結扎的血管脫落而引起大出血應于床邊備止血帶。術后第2天拔除創腔處引流管，更換患肢殘端切口敷料，繼續彈力繃帶加壓包扎，加壓包扎 36 h后平放；對切口滲出物進行細菌培養和藥敏試驗，指導抗生素的使用，預防感染。

2.2.4 一般護理 告知患者及家屬術后6 h可進食流質飲食，并逐漸加量飲食，加強營養。鼓勵患者主動咳嗽，教會患者有效咳痰方法，有痰時盡量咳出，定時協助患者翻身拍背，預防墜積性肺炎。根據天氣情況提醒患者注意增減衣服，預防感冒。保持病房的整潔安靜，床單位清潔干燥，被褥、床單浸濕后及時更換,每日擦浴，促進局部血液循環，防止壓瘡的發生。

2.2.5 術后疼痛護理 使用NRS數字評分法評估患者疼痛情況，教會患者及家屬使用自控式止痛泵，遵醫囑早期口服塞來昔布預防疼痛，與患者溝通，了解疼痛的性質、程度、持續時間、有無伴隨癥狀，進行心理疏導，分散患者注意力。必要時匯報醫師，遵醫囑用止痛藥。

2.2.6 功能鍛煉 術后第2天遵醫囑指導患者開始練習起坐，并坐于床邊。術后第3天遵醫囑指導并協助患者拄拐下床活動，要求患者及家屬共同學習拐的正確使用方式。術后7 d內拄拐在病房內適當輕微活動。患者下床活動須有家屬陪伴，以防失去重心而跌倒。術后第10天左右幫助患者開始進行肢體殘端的功能鍛煉，用彈力繃帶包扎殘端后給予均勻及力量適度的壓迫，以此促進殘端軟組織的收縮。大腿截肢常出現的后遺癥是屈髖外展畸形，這可能與截肢后導致的肌肉收縮不平衡有關。指導患者進行殘肢的內收后伸的訓練，同時注意經常按摩殘端，促進靜脈回流，可減輕患肢痛。

2.3 特殊護理

2.3.1 口腔護理 告知患者保持口腔衛生，飯后漱口。刷牙時用毛質柔軟牙刷，動作輕柔，預防牙齦出血。

2.3.2 輸液、肌內、皮下注射應注意的問題 采用留置靜脈套管針輸液，減少因多次穿刺所引起的血管機械性損傷。絕對避免皮膚損傷、肌內注射、采動脈血以及其他侵入性操作。肌內注射無法避免時，需采用細小針頭，注射后于針眼周圍大面積按壓時間約30 min。所有操作都必須嚴格執行無菌操作。

2.4 出院健康教育 術后第12天肢體殘端切口愈合良好，拆除縫線后可以出院。告知患者出院后繼續堅持有規律康復鍛煉，注意休息，鍛煉時須確保在無出血的情況下。禁止重體力勞動和肢體外傷及關節損傷，預防出血，保持口腔衛生，預防感冒等。禁用影響凝血功能的藥物(如阿司匹林、潘生丁、華法林等)，對胃腸道有刺激或可能引起血管擴張的藥物需咨詢醫師后再決定是否可以服用。合理安排飲食，少食堅硬、油炸食物，多食富含鈣質的食物。養成規律良好的生活習慣，定期復查。患者及家屬對出血點、瘀斑需要多加留意，若發現異常，如切口出現紅腫、疼痛時必須到醫院檢查[2]。

3 小 結

血友病性假瘤病情具有個性化，目前這種疾病的治療還尚未達成共識。在護理過程中應根據患者具體病情制定個體化護理方案，注意觀察患者的病情變化，注意有無出血和感染的發生；Ⅷ因子的使用上也要嚴格遵循使用原則，同時觀察不良反應；護理過程中要加強營養和肢體殘端的護理，尤其要做好心理護理和術后的康復護理，這些均是手術成功的關鍵。也是提高患者生活質量的有效辦法。

[1]胡永成,鄭得志,季林祥，等.血友病性假腫瘤[J].中華骨科雜志，2005,25(7): 438-439.

[2]史 健.血友病患者的健康教育及護理[J].中國實用醫藥學，2010, 4: 231.

(本文編輯 崔蘭英)

221000 徐州市 徐州醫科大學附屬醫院骨關節科

陳潔:女，本科，護師

崔玉潔

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.02.069

2016-10-17)