未成年血友病病人過渡期護理問題及其干預策略研究

王成爽，秦秀麗，曾鐵英

未成年血友病病人過渡期護理問題及其干預策略研究

王成爽，秦秀麗，曾鐵英

就未成年血友病病人及其家庭、醫務人員在病人從嬰兒期到成年期過渡期間所面臨的問題進行剖析，并綜述國內外血友病病人過渡期的干預策略，以期為我國未成年血友病病人健康管理提供參考。

未成年；血友?。贿^渡期；護理問題；干預策略

血友病是一種常見的凝血因子缺乏的X染色體連鎖遺傳出血性疾病。隨著醫療技術的發展，血友病病人的確診年齡越來越低[1]，因此對疾病的治療管理也向前延伸到病人的學齡前期甚至嬰幼兒期，進而伴隨病人的整個生命過程。血友病病人從嬰幼兒期過渡到青少年期再到有自主行為能力的成年期，會經歷每個年齡層所特有的生理、心理變化，也會因為成長環境的變化面臨不同的困擾，因此在對未成年血友病病人的健康管理過程中特別需要注意結合病人的身心發展和成長環境變化特點，將治療、護理變成一個圍繞生命成長軌跡的連續性照護模式，幫助病人平穩地、積極地過渡到能獨立面對疾病、生活和社會的狀態。本研究通過分析未成年血友病病人在從嬰幼兒到成年這段過渡期間病人、照顧者和醫務人員三方面臨的主要護理問題，綜述過渡期健康干預策略，以期為國內未成年血友病病人健康管理提供參考。

1 基于身心發展的未成年血友病病人過渡期護理問題

1.1 病人相關問題

1.1.1 嬰幼兒期和學齡前期 由于嬰幼兒期和學齡前期病人的認知發育還不完善，處于被動治療階段。因此，疾病對于病人本人沒有造成太大困擾，主要是病人對打針和疼痛會有所抵觸，存在如何去安撫的問題。

埃里克森認為：如果在這個時期病人能夠得到父母足夠的關照和反饋，如情緒安撫、喂奶，病人就能體驗到一種來自外界的安全感和控制感，那么哭鬧就會減弱或者停止[2]。1歲半～3歲的病人可以獨立做一些事情，對自己和環境有更強的掌控感，比如走路、穿衣、吃飯、控制自己的大小便，然而出血次數也逐漸增多；3歲～6歲的病人富有好奇心，會主動探索新鮮事物，也經常去問為什么，此時則是對病人進行初步疾病教育的時機。

1.1.2 學齡期和青少年期 病人進入學齡期和青春期，對外界事物的接受能力增強，對自身疾病有所了解，擔負起部分自我照顧的責任，慢慢開始獨自面對疾病和疾病帶來的困擾，此為接受疾病、學習知識和參與自我管理階段。此階段病人慢慢開始脫離家庭的支持，進入學校。成長環境的變化使其與外界交流、活動能力增強，他們渴望獲取可以參與何種運動、使用何種防護措施、對疾病的暴露以及如何對同伴及老師解釋自身疾病等相關知識，需要獨自面對環境和人際交往帶來的壓力。然而由于凝血因子注射技能缺乏和出血預防處理能力不足，缺課、體育活動受限、對人際交往不自信經常發生[3-4]。隨著年齡的增長，病人生理上的變化如換牙和月經來潮帶來的困擾，都需要相應的處理方案。另外，他們也將面臨性健康、教育/職業/經濟規劃、完全獨立進行疾病自我管理等問題[5-6]。在心理上，思想開始走向獨立，將父母與自己劃分開來，開拓屬于自己的社交圈，可能出現不太喜歡聽從父母的意見和命令的情況，這將不利于其保持良好的治療依從性，嚴重者甚至拒絕治療[7-8]，損害病人的整體健康，降低其生存質量[9]。

1.2 父母相關問題

1.2.1 嬰幼兒期和學齡前期 血友病病人多在3歲以前確診[6]，由于父母對血友病不了解，容易出現震驚、否定以及不知所措的情緒狀態，此時應該加強對父母的健康教育，增強他們的信心，鼓勵父母選擇預防治療和家庭治療。同時嬰幼兒期病人語言發育不成熟，父母對出血信號的主動識別也很重要。隨著孩子的成長，病人開始接觸、探索世界，父母對限不限制病人活動范圍以及限制到何種程度感到困惑，需要父母對減少出血和孩子的未來成長進行衡量，避免過度保護[10]。另外，人的記憶從出生開始由簡單變復雜，面對如何向病人傳遞疾病信息問題，家長可以根據病人記憶發展的特點，向病人傳遞出血相關的信息，可逐漸深入，或許會降低病人知曉病情時的恐懼和絕望的程度[6]。

1.2.2 學齡期和青春期 學齡期和青春期病人脫離父母的視線，父母開始擔憂病人在學校的出血情況。另外，當病人獨立接受治療時，父母對孩子自我管理能力不自信，出現不敢放手的情況，他們對孩子的未來充滿未知與焦慮[10]。對這些過渡期常見的問題需要做好充足的準備[8]，既可以降低父母的生活壓力，又可以增強病人未來獨立面對疾病的能力。父母對血友病知識的掌握程度影響病人的生存質量[11]。但是研究發現：血友病治療中心由于不注重對父母疾病相關知識的培訓以及對急診通道的支持，或者由于病人所在地區偏遠，參加培訓困難，導致父母對血友病疾病知識缺乏[10]。

1.3 專業醫務人員相關問題 血友病綜合關懷團隊是血友病病人及其父母獲得疾病管理知識的運作核心。一個完善的計劃和專業的團隊是幫助病人順利過渡的重要保障。然而目前圍繞未成年血友病病人過渡期健康干預培訓的項目缺乏[12]。醫務人員表示他們也有很多困擾，比如工作過于繁忙，沒有太多的時間與病人和家庭進行交流，病人評估的持續性也沒辦法保證。當病人出現缺乏治療自主性，或者治療依從性降低等問題時，他們也需要有一個簡潔明了的指南來指導他們快速了解病人需求，并提供相應的解決方案[3,8，13]。

2 未成年血友病病人過渡期干預策略研究

成功地幫助未成年血友病病人走過過渡期，應讓病人、病人父母、兒童照護團隊和成人照護團隊盡早參與到疾病的管理中來[14]，根據血友病病人的年齡、生理及心理發展和需求，制定干預計劃，連續地進行健康干預[15]，強化病人自我管理能力和自我管理責任心[3]，達到病人適應社會、提升生存質量的目的[16]。

2.1 關注病人成長軌跡 人在不同的成長階段，生理、認知、行為、社會、語言等方面的發展不同，血友病將會伴隨病人走過人生每一段發展歷程，擾亂病人正常的成長軌跡[17]。因此，把握病人不同成長階段特點，如嬰幼兒期長牙、學齡期換牙、青春期月經來潮、青春叛逆期的出現、不同年齡段易出血的部位不同等，通過直接或間接的被動灌輸或指導合作的方式對病人進行分年齡段的健康干預，盡量降低疾病對病人成長的影響，增加病人融入家庭、學校、社會的自信。

2.2 形成以家庭為中心、以病人為焦點的專業團隊關懷模式 血友病病人自身是未來承擔自我責任、家庭責任和社會責任的人，應該具備疾病自我治療管理的責任心和獨立能力，所以一切關懷模式應該以病人為焦點。目前，國內血友病綜合關懷模式強調以家庭為中心，注重對病人父母的培訓，針對病人的正規教育培訓較少，在病人教育方面還需加強。另外，還需制定團隊成員指導手冊和標準化的干預準則[12]，對團隊成員進行專業知識培訓，在干預程序、技能和態度方面進行監管[18]，提升疾病管理水平。

2.3 制定干預計劃指南 在過去的幾十年間，很多血友病健康干預模式被開創出來，培訓材料也相繼完善[19]。主要用于血友病病人家庭成員的疾病管理能力的培養，通過文獻檢索發現，血友病病人過渡期干預計劃包括干預指南框架內容、干預方式選擇和干預效果評價。

2.3.1 干預指南框架和內容的制定 干預指南框架和內容的制定不僅能夠概括血友病病人和家庭必須獲得的血友病相關知識，也能為專業醫務人員制定干預計劃提供指導。2003年美國國家血友病基金會醫學科學咨詢委員會(Medical and Scientific Advisory Council of the National Hemophilia Foundation，MASAC)發布了凝血障礙病人過渡期干預指南，將干預階段分為出生至4歲、5歲～8歲、9歲～12歲、13歲～15歲和16歲～18歲5個階段，并根據病人成長特點，每個階段選擇性包含社會支持、健康和生活方式、教育/職業/經濟規劃、自我暴露和自尊、獨立性健康行為和性健康6個方面的干預計劃，這其中既需要綜合治療團隊、父母的參與，又需要病人的參與[20]。提示對血友病病人的健康干預應從疾病確診開始，也提示了病人參與的重要性。2013年世界血友病聯盟(World Federation of Hemophilia，WFH)發布的血友病管理指南提出家庭治療的教育培訓內容必須包括：出血及常見并發癥的識別、急救措施、劑量計算、凝血因子濃縮劑的配制、存放和使用、無菌技術、靜脈穿刺的實施、記錄保存、枕頭/銳器的正確儲存和處置以及血液溢出的處理[21]。提供的培訓內容應該考慮到病人及其父母的認知水平，具備相關性、可讀性、可接受性、易懂性、易掌握性、趣味性以及互動性等特性，教育材料以圖片、視頻、動畫片、拼圖、對話的形式呈現，病人和其父母可能會更容易接受[22]。

2.3.2 干預方式的選擇 目前存在很多種健康干預方式，如血友病治療中心的正規化教育培訓[23]、網絡教育[24]、同伴教育[25]等。血友病治療中心在疾病基礎知識和注射技能的知識傳授上發揮著不可替代的作用，培訓方式可分為：團隊與父母的互動，團隊與病人的互動；被動灌輸式教育和指導合作式教育。網絡教育和同伴教育則是正規培訓的延伸。由于目前網絡的普遍性，網絡教育將為因家庭住址離治療中心太遠而不能得到知識教育的病人家庭提供極大方便[26]，同時未成年病人接受新鮮事物的能力較強，在網絡上接受另一種形式的教育培訓，也可使病人提早進入自我管理疾病的角色[3,22]。我們也應該意識到每個病人及其父母都是血友病專家，同伴之間的教育將更加貼合病人家庭疾病管理的實際需求。因此，各種干預方式應該相互結合，在不同的過渡期采用適合于病人及其父母情感認知發展的干預方式，最終提高血友病病人自我管理能力。

2.3.3 干預效果的評價 在某一段過渡期完成后，對病人及其父母進行知識技能評價將有助于追蹤病人家庭知識掌握情況，為制定下一步干預計劃提供指導。Croteau等[27]設計的測量未成年血液病病人過渡準備度的工具(The HEMO-milestones tool)分別在病人的6個年齡段對病人及其父母的疾病基礎的認知能力、對健康生活的認知能力、疾病治療的技能和溝通技能4方面進行評估，回答采用“是”“否”的形式。美國血友病基金會發布的評估量表[17]分別在病人的5個年齡段對病人和父母進行評估，并根據病人的認知情況分為封閉選擇回答型和開放主觀回答型，問題比Croteau等[27]的設計更加具體。另外，從總體上評價一個健康干預研究的適用性和實用性，可以通過病人和父母的滿意度、知識掌握程度、自我效能感、自我管理依從性、病人家庭生存質量、醫務人員滿意度等方面來進行衡量。

2.4 增加未成年血友病病人過渡期干預研究及成果共享 循證逐漸成為醫學研究和臨床應用的主流方式，通過對已發表成果的評鑒，結合臨床經驗以及病人家庭意愿將研究成果應用于臨床實踐，最終得到安全、滿意的健康結局。人類健康的進步需要我們對醫學實踐與研究的共享參考，筆者相信目前有很多關于血友病病人過渡期健康干預研究和實踐，但是目前國內缺少相關成果的發表。

3 小結

綜合國內外學者對未成年血友病病人的研究，血友病病人過渡期護理問題主要來自于未成年血友病病人、病人父母及醫務人員3方面，包括治療技能的講授與掌握以及生活方式的宣教與依從。提升病人生存質量，解決病人在成長過渡期遇到的困擾，需要多名專業人員從多方面展開。未成年血友病病人過渡期健康干預應從病人疾病確診開始，以病人家庭為中心，以病人為中心，它是一個循序漸進的、符合心理認知發展需求的、多專業人員合作的過程，它需要計劃指南來指導干預行動，同時也需要結合多種干預方法逐步引導病人獲得疾病自我管理的能力。

[1] 逯秀玲,崔巖.伴關節畸形血友病患者生活體驗的質性研究[J].中華現代護理雜志,2012,18(2):176-178.

[2] 金麗.心理情緒健康與素質教育[J].廣西民族學院學報(哲學社會科學版),2001,23(3):115-119.

[3] Khair K,Meerabeau L，Gibson F.Self management and skills acquisition in boys with haemophilia[J].Health Expectations,2015,18(5):1105-1113.

[4] Young G.Transitioning issues in adolescent to young adult hemophilia patients with inhibitors:an approach for a growing population[J].Blood Coagul Fibrinolysis,2010,21(Suppl 1):S7-10.

[5] Simmons GM,Frick N,Wang A,etal.Identifying information needs among children and teens living with haemophilia[J].Haemophilia,2014,20(1):1-8.

[6] 吳心怡，王旭梅，甄英姿，等.兒童血友病家庭治療開展現狀調查[J].護理研究,2016,30(11C):4192-4195.

[7] Geraghty S,Dunkley T,Harrington C,etal.Practice patterns in haemophilia a therapy global progress towards optimal care[J].Haemophilia,2006,12(1):75-81.

[8] van Staa AL,Jedeloo S,van Meeteren J,etal.Crossing the transition chasm:experiences and recommendations for improving transitional care of young adults,parents and providers[J].Child:Care,Health and Development,2011,37(6):821-832.

[9] Watson AR.Non-compliance and transfer from paediatric to adult transplant unit[J].Pediatr Nephrol,2000,14:469-472.

[10] 謝銘,陳瑾,郭彩利,等.血友病患兒母親照顧體驗的質性研究[J].中國實用護理雜志,2015,31(18):1383-1385.

[11] 劉穎,陳麗霞.血友病患者日常生活活動能力及其影響因素分析[J].中華物理醫學與康復雜志,2013,35(3):205-208.

[12] Butler RB,Cheadle A,Aschman DJ,etal.National needs assessment of patients treated at the United States Federally Funded Hemophilia Treatment Centers[J].Haemophilia,2016，22(1)：e11-e17.

[13] Brown SA,Phillips J,Barnes C,etal.Challenges in hemophilia care in Australia and New Zealand[J].Current Medical Research and Opinion,2015,31(11):1985-1991.

[14] Chakraborty R,Van Dyke RB,Flynn PM,etal.Transitioning HIV-infected youth into adult health care[J].Pediatrics,2013,132(1):192-197.

[15] Davis AM,Brown RF,Taylor JL,etal.Transition care for children with special health care needs[J].Pediatrics,2014,134(5):900-908.

[16] American Academy of Pediatrics,American Academy of Family Physicians,American College of Physicians-American Society of Internal Medicine.A consensus statement on health care transitions for young adults with special health care needs[J].Pediatrics,2002,110(6 Pt 2):1304-1306.

[17] Belling L,Harrop M,Kocik S.Transition guidelines for people with bleeding disorders[J].Haemphilia Supplement,2004,10:94.

[18] Aldiss S,Ellis J,Cass H,etal.Transition from child to adult care it’s not a one-off event:development of benchmarks to improve the experience[J].Journal of Pediatric Nursing,2015,30(5):638-647.

[19] 秦秀麗,曾鐵英,葉天惠，等.家庭治療和護理行為干預模式在血友病患兒中的應用[J].中華現代護理雜志,2012,18(29):3505-3508.

[20] National Hemophilia Foundation.Instructions for using the transition guidelines[EB/OL].[2015-12-03].http://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/147_table_0.pdf.

[21] Srivastava A,Brewer AK,Mauser Bunschoten EP,etal.Guidelines for the management of hemophilia[J].Haemophilia,2013,19(1):e1-e47.

[22] Schiffman JD,Csongradi E,Suzuki LK.Internet use among adolescent and young adults(AYA) with cancer[J].Pediatr Blood Cancer,2008,51:410-415.

[23] Gregory C,Landmesser LM,Corrigan L,etal.Feasibility of home infusion and self-administration of nanofiltered C1 esterase inhibitor for routine prophylaxis in patients with hereditary angioedema and characterization of a training and support program[J].Journal of Infusion Nursing,2014,37(1):29-34.

[24] Breakey VR,Warias AV,Ignas DM,etal.The value of usability testing for internet-based adolescent self-management interventions:“Managing Hemophilia Online” [J].BMC Med Inform Decis Mak,2013,13:113.

[25] Wintz L,Sannie T,Aycaguer S,etal.Patient resources in the therapeutic education of haemophiliacs in France:their skills and roles as defined by consensus of a working group[J].Haemophilia,2010,16(3):447-454.

[26] Levine D,Madsen A,Wright E,etal.Formative research on my space:online methods to engage hard-to-reach populations[J].Journal of Health Communication,2011,16(4):448-454.

[27] Croteau SE,Padula M,Quint K,etal.Center based quality initiative targets youth preparedness for medical independence:HEMO milestones tool in a comprehensive hemophilia clinic setting[J].Pediatric Blood & Cancer,2016,63(3):499-503.

(本文編輯張建華)

Study on nursing problems and intervention strategies of underage hemophilia patients during transition

Wang Chengshuang,Qin Xiuli,Zeng Tieying

(School of Nursing,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Hubei 430030 China)

The paper analyzed the problems faced by underage hemophilia patients and their families and professional medical personnel during their transition from infancy to adulthood,and reviewed the intervention strategies of patients with hemophilia at home and abroad,so as providep preferences for health management of underage hemophilia patients in China.

underage hemophilia;transitional period;nursing problem;intervention strategy

湖北省自然科學基金資助項目，編號：2013CFB148。

王成爽，碩士研究生在讀，單位：430030，華中科技大學同濟醫學院護理學院；秦秀麗、曾鐵英(通訊作者)單位：430030，華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院。

R473.55

A

10.3969/j.issn.1009-6493.2017.06.002

1009-6493(2017)06-0644-04

2016-04-27；

2017-01-08)

引用信息 王成爽，秦秀麗，曾鐵英.未成年血友病病人過渡期護理問題及其干預策略研究[J].護理研究，2017，31(6)：644-647.