提到重癥肌無力，人們往往感到異常恐懼，或誤解為絕癥。其實重癥肌無力是一種只要及時就醫、早期規范診治，就能達到臨床治愈的慢性疾病。疾病初期患者只是感到易疲乏，隨著疾病發展，會慢慢出現吞咽困難、眼瞼下垂和肢體無力等不適，累及呼吸肌、延髓肌等導致呼吸衰竭。如果治療不及時， 62.6%的患者最終遺留輕到中度的殘疾，嚴重者甚至死亡。

什么是重癥肌無力重癥肌無力是一種自身免疫系統紊亂導致的神經一肌肉接頭傳遞功能障礙性疾病。人體動作需要肌肉收縮，而肌肉收縮需要神經信號的指揮，當神經動作電位信號到達神經一肌肉接頭處，激活相應離子通道，導致神經末梢的乙酰膽堿釋放并與肌細胞膜上的乙酰膽堿受體結合，肌肉收縮產生動作。重癥肌無力患者自身免疫系統功能發生紊亂，導致自身產生異常抗體。這些異常抗體抑制或破壞乙酰膽堿和受體的結合，致使神經信號不能高效傳遞給對應的肌肉，從而導致肌肉收縮無力。重癥肌無力屬于罕見病，男女都可能發病，女性發病率稍高于男性，發病高峰在30 歲和50歲。目前，重癥肌無力的發病機制尚未研究透徹，多考慮與病毒感染、妊娠、免疫治療、吸毒、肉毒桿菌注射、胸腺增生等導致細胞、體液或補體免疫系統異常激活有關。

重癥肌無力有什么癥狀" 眼部。大部分重癥肌無力患者最早出現不適的部位是眼睛，比如眼瞼下垂（單眼或雙眼）視物重影、斜視、眼球運動障礙及閉眼無力等。 四肢。上肢肌肉受累，可能出現吃飯、穿衣、扣紐扣、洗臉、洗頭、梳頭、提重物等日常生活中的動作變得費力;下肢肌肉受累，可能會出現爬樓、行走、下蹲、起立困難、易跌倒、肌肉疼痛等不適。呼吸。如呼吸肌群及膈肌受累，會出現呼吸費力、喘息、咳嗽無力，繼發肺部感染、室息甚至呼吸衰竭等，危及生命。咀嚼和吞咽。延髓肌群受累，患者可能會出現咀嚼困難、吞咽困難、言語不清、構音障礙、說話費力、吐詞不清、聲音變低、聲音嘶啞、飲水嗆咳、進食時間延長等不適。其他。此外，軀干肌受累可致長時間站立不能和行走不穩;長期吞咽困難可致營養攝入不足、消瘦;眼球活動受限及閉眼障礙可致暴露性結膜炎;頸部肌群受累可致抬頭困難;面部肌群受累可致鼻唇溝變淺、表情僵硬、鼓腮漏氣、流涎和苦笑面容。這些癥狀多具波動性，有晨輕暮重的特點。

重癥肌無力有哪些危害" 自身生理方面。重癥肌無力患者可出現肢體無力、視物重影、言語不清、吞咽困難等不適，不僅降低了患者日常活動及自理能力，嚴重者可能出現室息、呼吸困難等而失去生命。 自身心理方面。重癥肌無力患者可能因病情反復波動、復發、長期服用藥物和過度擔憂病情等，導致焦慮、抑郁、睡眠障礙等心理不適，影響患者生活質量。

重癥肌無力如何治療重癥肌無力的治療包括藥物治療、胸腺切除、血漿置換、免疫吸附及康復理療等。一般建議患者首選藥物治療，根據自身情況及合并疾病，可選擇膽堿酯酶抑制劑（如吡溴斯地明、蛇毒三指神經毒素）糖皮質激素（如甲潑尼龍）免疫抑制劑（如硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、特氟米特、霉酚酸酯）、靶向生物制劑（如利妥昔單抗、尼卡利單抗、托珠單抗、洛利昔珠單抗、CFZ533、泰它西普）補體抑制劑（如雷夫利珠單抗）等。藥物治療效果不佳且合并胸腺瘤或胸腺增生患者，可選擇行胸腺切除治療，包括經典開胸經胸骨正中胸腺切除術、胸腔鏡下或\"達芬奇”機器人微創胸腺切除術。對病情進展迅速，甚至出現重癥肌無力危象的患者，需緊急行機械通氣輔助呼吸，同時行血漿置換、免疫吸附等治療，抑制自身免疫反應，并加強翻身、拍背、抗感染等對癥支持治療。

患者病情穩定后，可積極進行康復治療，包括四肢肢體功能鍛煉、有氧運動、坐起訓練、傳統保健運動（如打太極拳、八段錦等）、中藥內服及煎水熏泡、針灸（如滾針、梅花針、溫針灸）吞咽功能訓練（如Masako 訓練、Shaker 訓練）、呼吸功能訓練 （如縮唇-腹式呼吸）等康復療法，以改善患者預后，提高患者的生活質量及幸福感。

重癥肌無力患者日常生活中應注意哪些方面飲食方面。以清淡、易消化的低鹽、低脂、高蛋白溫補飲食為主（如核桃、大棗、牛羊肉、雞肉、南瓜、胡蘿卜等），加強營養，補充足量維生素、水及電解質，規律飲食;避免高糖、高熱量、辛辣刺激或生冷寒涼的食物攝入（如苦瓜、西瓜、黃瓜、柚子、海鮮等），以防加重身體負擔。避免濃茶、咖啡、含酒精飲品等攝入，以免誘發睡眠障礙，進一步導致重癥肌無力復發。" 日常生活方面。日常生活起居注意清潔衛生，臥室注意定時開窗換氣，注意休息、規律作息，避免勞累、受涼、感冒、腹瀉及情緒波動，做到未病先防。減少看電子產品的時間，注意眼部清潔，每3～6 個月定期復診，不要漏服藥物。 心理方面。患者應學會正視病情、樹立信心、學會放松及釋放壓力，多與朋友、家人溝通，保持樂觀心態，必要時可尋求心理醫生幫助，以期盡快回歸社會。

戀愛與婚育目前研究表明，重癥肌無力絕大部分是不會遺傳的，因而可以正常戀愛、結婚及生育。但需注意在適當時機將自己的病情告訴對方，以期得到對方的理解及幫助。備孕前應咨詢神經科及婦產科醫生備孕方案，有計劃的懷孕。病情不穩定者建議積極治療，癥狀控制平穩后再考慮懷孕;病情完全控制者可以嘗試減藥、停藥后再懷孕;減藥、停藥失敗者建議停用致畸、致流產風險較高的藥物（如環磷酰胺、環孢素、氨甲蝶呤、嗎替麥考酚酯等），調換為致畸率較低的藥物（如溴吡斯的明、潑尼松、他克莫司、硫唑嘌呤等）后再懷孕。