以急性胰腺炎為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡1例報告

葛安琪， 秦少游， 韓 琳， 周長玉

(吉林大學中日聯誼醫院 消化內科， 長春 130012)

以急性胰腺炎為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡1例報告

葛安琪， 秦少游， 韓 琳， 周長玉

(吉林大學中日聯誼醫院 消化內科， 長春 130012)

胰腺炎； 紅斑狼瘡， 系統性； 病例報告

1 病例資料

患者男性，48歲，因上腹部脹痛2個月，加重2周于2017年2月22日入院。緣于2個月前無明顯誘因出現上腹部疼痛，為持續性脹痛，前傾位可緩解，進食后加重，無惡心、嘔吐、發熱，因未影響日常生活未診治。2周前出現上述癥狀加重，伴發熱，最高體溫38.0 ℃，熱型無規律，無寒戰、盜汗，于當地醫院行全腹CT提示胰腺炎、膽囊炎，給予抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、頭孢抗感染等對癥治療，癥狀未好轉。3 d前出現腹痛癥狀加重，遂以“急性胰腺炎”收入本院。既往體健，近1年出現脫發、口干、眼干，未診治，否認飲酒史。查體：體溫36.5 ℃，血壓120/85 mm Hg，呼吸20次/min，脈搏78次/min，血氧99%，意識清楚，鞏膜輕度黃染，口唇黏膜干燥、蒼白。雙肺呼吸音粗，未聞及散在干啰音。心率78次/min，律齊，各瓣膜未聞及雜音。腹平軟，上腹部壓痛陽性，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，雙側腎區無叩痛。雙下肢無水腫。血常規：白細胞計數8.42×109/L，中性粒細胞百分比80.4%，紅細胞計數2.21×1012/L，血紅蛋白62.0 g/L，血小板計數61×109/L。尿常規：白細胞計數81.50 /μl，紅細胞計數268.30 /μl，管型4.98/μl，隱血(+++)，尿蛋白(++)。24 h尿蛋白定量3.51 g。離子和腎功能檢查：尿素18.00 mmol/L，肌酐219.91 μmol/L，鉀5.16 mmol/L，鈣1.76 mmol/L。肝功能：AST 53.14 U/L，TBil 28.51 μmol/L，DBil 12.00 μmol/L，Alb 19.13 g/L。血脂：甘油三酯2.35 mmol/L。血淀粉酶：淀粉酶351 U/L，脂肪酶1526 U/L。心肌標志物：超敏肌鈣蛋白10.07 ng/ml，肌紅蛋白198.3 ng/ml，乳酸脫氫酶2150 U/L。腦鈉肽10 900 pg/L。全腹CT平掃：膽囊壁增厚；胰腺周圍索條狀滲出影，邊界模糊；腹腔部分消化道管壁增厚；腹腔可見條片狀水樣密度影；皮下脂肪層內密度增高。胸部CT平掃：雙肺下葉可見索條狀、斑片狀密度增高影，邊界不清；右肺中葉呈楔形高密度，其內見充氣支氣管影；心包及雙側胸腔內可見弧形水樣密度影。

患者入院后按胰腺炎治療，癥狀無好轉。于入院第3天，患者無明顯誘因出現抽搐、意識不清、雙目瞪視，瞳孔散大，直徑約5 mm，雙上肢屈曲，雙下肢伸直，伴流涎，立即給予地西泮鎮靜、甘露醇降低顱內壓等對癥治療，上述癥狀持續約15 min后緩解。完善頭部MR平掃：雙側放射冠、基底節、右側島葉腔隙性腦梗死；腦萎縮。未見新發病灶。患者胰腺炎病因不明，入院后新發神經系統癥狀且同時存在貧血、血小板減少、心肌標志物升高、肝功能異常、腎功能異常、低蛋白血癥、血尿、蛋白尿、管型尿、多漿膜腔積液、脫發等，考慮不除外自身免疫性疾病，進一步完善檢查：β2微球蛋白15 400 μg/ml，鐵蛋白1340.3 ng/ml，血沉32 mm/h，CRP 25.12 mg/L，類風濕因子85.90 IU/ml。免疫球蛋白+補體：IgG 25.3 g/L，IgM 0.41 g/L，補體30.19 g/L，補體4 0.02 g/L。抗核抗體(ANA)譜：抗dsDNA829 IU/ml，抗nRNP/Sm、抗Sm、抗PM-Scl、抗dsDNA(WB)、抗核小體陽性，ANA篩查1∶100，ANA核型：邊緣型。抗中性粒細胞胞漿抗體系列：抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，抗中性粒細胞蛋白酶3抗體陽性。抗心磷脂抗體未見異常。綜上，結合患者病史、查體及輔助檢查，依據1997年美國風濕病學會推薦的分類標準，本例可診斷為SLE、狼瘡腦病、狼瘡胰腺炎、狼瘡腎炎 腎功能失代償期，SLE DAI評分31分。治療上給予甲潑尼龍(500 mg，1次/d靜點)沖擊、丙種球蛋白(22.5 g，1次/d靜點)調節免疫治療，同時輔以奧曲肽抑制胰酶分泌、烏司他丁降低胰酶活性、頭孢抗感染、泮托拉唑抑酸、支持對癥治療。

患者應用激素沖擊治療5 d、丙種球蛋白治療4 d，復查淀粉酶降至正常，胰腺炎影像學改變消失，病情好轉。轉入當地醫院繼續治療，激素減量為甲潑尼龍(40 mg，1次/d靜點)，隨訪1周時，患者未再出現腹痛、發熱、抽搐等。復查腎功能：肌酐343 μmol/L。肝功能：TBil 146 μmol/L，DBil 119 μmol/L。患者狼瘡性胰腺炎控制佳，但肝腎功能仍有異常。持續隨訪中。

2 討論

SLE是一種病因尚未闡明的可累及全身多個系統的慢性彌漫性結締組織病。消化系統也可累及，但并發胰腺炎者少見[1]，而以急性胰腺炎為首發癥狀者更為罕見，目前已發表的案例僅有12例。SLE并發急性胰腺炎時，病死率升高，早期診斷和及時治療可改善預后[2]。本例患者，以腹痛為主要癥狀，淀粉酶升高3倍以上，腹部影像學檢查示胰腺周圍滲出改變，初步診斷為“急性胰腺炎”，按胰腺炎治療(禁食、抑制胰酶分泌、降低胰酶活性、抗感染、抑酸等)，病情無好轉。患者胰腺炎病因不明，結合患者病情考慮不除外免疫系統疾病，完善血清免疫學相關檢查后，確診為SLE，提示狼瘡處于重度活動期。給予激素沖擊治療、丙球蛋白免疫調節治療后，病情緩解。現結合本病例對狼瘡性胰腺炎相關文獻進行回顧。

SLE并發急性胰腺炎時，臨床癥狀以腹痛最常見，其次為惡心嘔吐、發熱，腹瀉少見。實驗室檢查除淀粉酶升高外，還可見自身抗體陽性、低蛋白血癥、肝腎功能異常、全血細胞減少等SLE本身引起的異常。Breuer等[2]總結77例SLE并發急性胰腺炎患者的自身抗體表達后發現ANA(98%)最為常見，而抗dsDNA抗體(73%)、低補體(75%)多出現于狼瘡活動期。急性胰腺炎的出現常提示SLE處于活動期，易出現多器官受累，病死率也隨之增高。Wang等[3]對46例SLE并發胰腺炎患者回顧性分析后發現并發急性胰腺炎的40例患者均處于SLE活動期，其中31例處于中重度活動期，平均有6個器官受累，病死率高達37%。本例患者以急性胰腺炎為首發癥狀，同時存在神經系統、血液系統、腎臟、肝臟及心臟等多器官累積，ANA、抗dsDNA抗體陽性，符合SLE診斷，SLE DAI評分為31分，提示狼瘡處于重度活動期。

狼瘡相關性胰腺炎的診斷應首先排除其他可能導致胰腺炎的原因，如膽石癥、酗酒、藥物等。目前認為SLE引起胰腺損傷的機制包括自身免疫性血管炎導致的胰腺缺血性壞死[4]，抗磷脂綜合征相關的胰腺動脈或小動脈內血栓形成[5-6]，免疫復合物形成所致的胰腺血管內膜增厚及補體的激活[7-8]。治療上可應用糖皮質激素或免疫抑制劑，雖然上述藥物本身也是急性胰腺炎的潛在原因，但狼瘡相關性胰腺炎的特殊免疫機制支持該療法。Pascual-Ramos等[9]通過對49例SLE合并急性胰腺炎的病例回顧性分析后提出，SLE患者應用糖皮質激素或免疫抑制劑與急性胰腺炎的發生發展無關，而以急性胰腺炎為首發癥狀者更印證了這種觀點。Nesher等[10]總結77例SLE并發急性胰腺炎病例后發現未接受糖皮質激素治療的患者病死率為61%，而應用糖皮質激素治療的患者病死率降至20%。Yang等[11]報道了16例狼瘡相關性胰腺炎患者應用了糖皮質激素沖擊治療，75%的患者癥狀得到顯著改善。此外，血漿置換因能清除血漿中免疫復合物、自身抗體、炎癥因子等被認為可以用來治療狼瘡相關性胰腺炎[12]；靜脈注射丙種球蛋白可通過與自身抗體的免疫反應生成抗原抗體復合物，從而阻斷自身抗體對機體的危害，可以起到輔助治療的作用[13]。該患者無膽石癥、飲酒、藥物等誘因，發病時SLE處于重度活動期，故狼瘡相關性胰腺炎診斷明確，給予糖皮質激素沖擊治療及丙種球蛋白治療后，急性胰腺炎好轉，病情得到控制。

綜上所述，急性胰腺炎是SLE的一種罕見臨床表現，可以是首發癥狀，且與SLE活動性相關，病死率高。對原因不明的胰腺炎，特別是同時出現多器官系統受累時，需考慮SLE的可能，以減少狼瘡相關性胰腺炎的漏診和誤診。治療上在積極治療胰腺炎的同時應早期足量應用糖皮質激素或免疫抑制劑以快速控制狼瘡活動，減少臟器不可逆損傷，改善預后。

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引證本文：GE AQ, QIN SY, HAN L, et al. Systemic lupus erythematosus with acute pancreatitis as the initial presentation: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(11): 2194-2195. (in Chinese)

葛安琪， 秦少游， 韓琳， 等. 以急性胰腺炎為首發癥狀的系統性紅斑狼瘡1例報告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(11): 2194-2195.

(本文編輯：劉曉紅)

Systemiclupuserythematosuswithacutepancreatitisastheinitialpresentation:acasereport

GEAnqi,QINShaoyou,HANLin,etal.

(DepartmentofGastroenterology,China-JapanUnionHospitalofJilinUniversity,Changchun130012,China)

pancreatitis; lupus erythematosus， systemic； case reports

R576

B

1001-5256(2017)11-2194-02

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.11.031

2017-04-18；

2017-06-19。

葛安琪(1992-)，女，主要從事消化內科疾病的研究。

周長玉,電子郵箱：doczcy@163.com。