臨床較少見的兒童外源性過敏性肺泡炎一例誤診討論

李矢云，王淑玉

臨床較少見的兒童外源性過敏性肺泡炎一例誤診討論

李矢云，王淑玉

目的探討兒童外源性過敏性肺泡炎的臨床特點及誤診原因。方法對我院收治的1例兒童外源性過敏性肺泡炎的臨床資料進行回顧性分析。結果本例因咳嗽2 d，胸悶、呼吸困難、雙下肢無力1 d入院。曾在當地醫院按支氣管炎予抗感染、平喘治療，癥狀未見好轉。入院后根據患兒生活環境、癥狀、體征、實驗室及影像學檢查診斷為外源性過敏性肺泡炎，予潑尼松、伏立康唑治療后好轉出院。隨訪半年，病情無復發。結論外源性過敏性肺泡炎兒童少見，詳細詢問病史、及時行相關檢查可避免或減少誤診。

肺泡炎，外源性變應性；兒童；誤診；支氣管炎

外源性過敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis， EAA)是一種由易感個體反復吸入具有抗原性的有機粉塵引起的免疫性肺疾病[1-4]，主要病理特征為肺間質肉芽腫、肺泡及遠端支氣管的炎性病變。成人EAA發病率較高，常見于蘑菇工人肺、飼鴿者、化學工人肺等，而兒童EAA少見。我院近期收治兒童EAA 1例，現分析報告如下。

1 病例資料

女，12歲。因咳嗽2 d，胸悶、呼吸困難、雙下肢無力1 d入院。2 d前無明顯誘因出現陣發性咳嗽，無痰，無喘息，體溫正常，未處理。1 d前出現胸悶、呼吸困難、雙下肢無力，無胸痛，就診當地醫院，查血白細胞19.8×109/L，中性粒細胞0.92；心電圖示：竇性心動過速，T波異常；攝X線胸片示支氣管炎。初步診斷為支氣管炎，予林可霉素、利巴韋林、地塞米松、甲潑尼龍等藥物治療，同時予干擾素、布地奈德霧化吸入，患兒仍有呼吸困難，為進一步診治到我院就診，門診以呼吸困難原因待查收入院。既往體健，否認哮喘、過敏性鼻炎史，無反復及慢性咳嗽病史，無濕疹等疾病；對頭孢類藥物過敏；家里近期養殖較多雞鴨。查體：體溫36.7℃，脈搏125/min，呼吸30/min，血壓110/78 mmHg，脈搏氧飽和度0.9。意識清楚，皮膚無黃染、皮疹及出血點，咽部輕度充血，扁桃體不大；胸廓對稱無畸形，無鼻翼翕動及三凹征，雙肺聽診呼吸音粗，右下肺可聞及散在濕啰音，呼氣相偶可聞及喘鳴音，無胸膜摩擦音；心音有力，心率125/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。入院后予心電監護、鼻導管吸氧，布地奈德及特布他林霧化吸入，美洛西林舒巴坦靜脈滴注。復查血白細胞14.98×109/L，中性粒細胞0.92，淋巴細胞0.067，嗜酸粒細胞絕對值0.01×109/L。血氣分析示：pH 7.393，氧分壓74 mmHg，二氧化碳分壓40 mmHg，剩余堿24.1 mmol/L，實際剩余堿-0.2 mmol/L。肺功能檢查示：混合性通氣功能障礙。行胸部CT示：雙肺感染，間質性炎癥，縱隔積氣。考慮不除外肺部真菌感染，故行血液半乳甘露聚糖試驗(GM試驗)為0.0791(正常參考值0～0.5)，血液1-3-β-D葡聚糖試驗(G試驗)為118.044 pg/ml(正常參考值<10 pg/ml)。支氣管鏡檢查示：支氣管黏膜充血；右肺下葉后段、左肺下葉基底段可見分泌物附著；肺泡灌洗液可見絮狀物。行肺泡灌洗液細菌培養陰性；肺泡灌洗液細菌及真菌涂片陰性；肺泡灌洗液細胞學檢測示：中性粒細胞0.07，淋巴細胞0.41，吞噬細胞0.51，嗜酸粒細胞0.01；肺泡灌洗液病理檢查示：可見組織細胞、淋巴細胞及纖毛柱狀上皮細胞；肺泡灌洗液G試驗>1000 pg/ml，GM試驗為0.8967。確診為EAA，予潑尼松、伏立康唑治療2周，臨床癥狀消失，復查胸部CT示病灶完全吸收，痊愈出院，囑門診隨診并調整用藥。隨訪半年，病情無復發。

2 討論

2.1發病機制 目前EAA具體發病機制尚未完全明確，考慮與多種因素有關，為機體的一系列免疫反應，包括Ⅲ型和Ⅳ型免疫反應[5-6]。當易感個體多次反復吸入環境中的有機抗原后，機體產生的抗原-抗體復合物沉積于肺泡上皮細胞表面，激活免疫反應，其中肺泡巨噬細胞、1型輔助性T淋巴細胞產生的細胞因子[白細胞介素(IL)-2、γ-干擾素]、2型輔助性T淋巴細胞產生的細胞因子(IL-4、IL-5、IL-6、IL-10)等發揮重要作用[7-8]。

2.2診斷[9-10]EAA主要診斷標準：①出現相應臨床癥狀，如咳嗽、呼吸困難、發熱等；②有特異性抗原暴露史，血清或肺泡灌洗液抗體檢測證實存在特異性抗原；③X線胸片或高分辨率胸部CT出現特征性改變，如斑片狀磨玻璃影或伴實變、細支氣管中心結節、馬賽克征等；④支氣管肺泡灌洗液淋巴細胞所占比例>40%；⑤有組織病理學改變，如細支氣管炎、淋巴細胞滲出為主的間質性肺炎、肉芽腫等；⑥自然暴露刺激陽性，即暴露于可疑環境后產生相應癥狀及實驗室檢查異常，脫離抗原接觸后病情改善。次要診斷標準：低氧血癥、雙肺底吸氣末爆裂音、一氧化碳彌散量降低。

排除特發性肺纖維化、結節病等疾病，如滿足4個主要診斷標準和2個次要診斷標準，即可確診為EAA。本例有接觸雞鴨及特異性抗原暴露史，出現咳嗽、呼吸困難，入院后心電監護及血氣分析均提示低氧血癥，胸部CT可見磨玻璃影，且肺泡灌洗液淋巴細胞比例為41%，加之肺泡灌洗液G試驗>1000 pg/ml，提示為吸入大量霉菌孢子引起的EAA，進而明確診斷。

2.3臨床分型 EAA的臨床表現輕重不一，按照起病快慢及臨床癥狀可分為3型[11-12]：①急性型：常于接觸相應抗原4～8 h后發病，出現呼吸急促、全身不適、關節和肌肉酸痛，伴寒戰、發熱、出汗及刺激性干咳等癥狀，聽診雙肺下葉可聞及啰音，哮鳴音較少見，脫離抗原環境后臨床癥狀可自行緩解；②亞急性型：起病較緩慢、隱匿，表現為逐漸加重的咳嗽、呼吸困難，病程數周至數月不等，可伴食欲缺乏、畏寒、盜汗、乏力、胸部緊縮感等癥狀；③慢性型：較少見，起病緩慢，表現為進行性加重的呼吸急促、運動耐量降低，伴慢性咳嗽病史，可因長期少量接觸抗原引起，也可由急性、亞急性EAA未得到有效治療發展而來。本例平素住校，在放假回家后逐漸出現上述癥狀，考慮為亞急性型EAA。

2.4治療及預后 脫離抗原環境是目前臨床治療EAA最常用且最有效的方法，但亞急性和慢性EAA還需行規范化的糖皮質激素治療，一般以口服潑尼松為主，待癥狀有所改善后逐漸減量，以小劑量維持治療，療程6～12個月不等，臨床癥狀完全緩解后緩慢停藥[13]。本例考慮為吸入霉菌孢子引起亞急性EAA，故在其脫離抗原環境后口服潑尼松，同時予伏立康唑抗真菌治療，后癥狀及影像學改變均消失。影響EAA預后的因素較多，包括接觸抗原的濃度及時間、機體免疫反應強度、臨床癥狀出現的時間、組織病理學改變程度等，如出現肺間質纖維化，提示預后較差。本例肺部無纖維化改變，且抗原接觸時間不長，故預后較好。

2.5誤診原因分析及防范措施 EAA兒童少見，基層醫師缺乏對該病的認識，警惕性不高，易忽略生活環境，導致誤診。提示臨床應加強專業知識學習，遇及此類患者應詳細詢問病史、生活環境，除考慮常見病、多發病外，要想到EAA可能，早期行相關檢查并確診，盡早采取合理干預措施，最大限度地改善預后，避免或減少誤診誤治。

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050082 石家莊，解放軍白求恩國際和平醫院兒科

王淑玉，電話：13931162253；E-mail：wangshuy2013@sina.com

R563.19

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1002-3429(2017)12-0011-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.005

2017-08-04 修回時間：2017-09-15)