易誤診為糖尿病性動眼神經麻痹的中樞神經系統疾病

劉利紅

易誤診為糖尿病性動眼神經麻痹的中樞神經系統疾病

劉利紅

腦腫瘤；腦干梗死；誤診；糖尿病；動眼神經疾病

動眼神經麻痹是由多種病因引起的動眼神經及其支配的組織功能失常癥狀，表現為上瞼下垂、復視等[1]。按病情嚴重程度將動眼神經麻痹分為完全麻痹和部分麻痹，完全麻痹表現為復視、上瞼完全下垂、眼外肌麻痹、瞳孔散大、直接或間接對光反射消失；部分麻痹表現為不完全上瞼下垂或部分性上視、內視、下視不能或不完全性瞳孔散大及對光反射減弱[2]。因動眼神經麻痹臨床無特異性，患者常首診于內分泌科、神經內科、眼科等，加之接診醫師對該病認識不足，導致誤診。我科2010年3月—2016年5月收治2型糖尿病性動眼神經麻痹78例，其中12例(15.4%)經相關檢查確診為中樞神經系統疾病，現分析報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男7例，女5例；年齡48～70歲，中位年齡59.7歲；均符合1999年世界衛生組織公布的糖尿病診斷標準，病程6～25年；合并脂代謝異常11例，糖尿病周圍神經病變及高血壓病各10例；動眼神經麻痹1～7 d。

1.2臨床表現及診斷 12例經頭顱MRI、磁共振動脈造影(MRA)及螺旋CT動脈造影(CAT)確診為中樞神經系統疾病，其中顱內動脈瘤6例，腦干梗死4例，海綿竇腫瘤及垂體瘤各1例。

1.2.1顱內動脈瘤：6例均表現為單眼不同程度眼瞼下垂及眼球運動障礙，其中4例表現為完全性動眼神經麻痹、瞳孔散大，2例表現為不完全性動眼神經麻痹；4例伴輕微頭痛。查體:患眼均有水平或垂直方向復視，無明顯眼震，伸舌居中，雙側鼻唇溝對稱，四肢活動可，雙上肢肌力正常，四肢肌張力正常，雙下肢肌力4級，雙側病理征陽性各1例。結合病史均考慮為糖尿病性動眼神經麻痹。入院后5例行頭顱CTA示：可見血管呈瘤樣突起，其中位于后交通動脈3例，位于大腦后動脈、頸內動脈海綿竇段各1例，邊緣清楚,考慮為顱內動脈瘤；3例動脈瘤直徑<5 mm，2例直徑為5～10 mm。1例行MRA示：后交通動脈起始處呈梭形擴張，大小為1.1 cm×0.5 cm，邊緣清楚，其內信號不均，考慮梭形動脈瘤。

1.2.2腦干梗死：4例均表現為單眼不同程度眼瞼下垂及眼球運動障礙、復視，伴頭痛或頭部昏沉感、眼眶區隱痛3例；2例為完全性動眼神經麻痹、瞳孔散大，2例為不完全性動眼神經麻痹。查體1例有水平方向眼震，1例外展受限；均無明顯嗆咳，四肢活動可，肌力正常。結合病史考慮為糖尿病性動眼神經麻痹，均行頭顱MRI檢查示腦橋點狀缺血灶；MRA示：3例雙側頸內動脈虹吸部鈣化斑，1例大腦前動脈局限性狹窄，均考慮為腦干梗死。

1.2.3海綿竇腫瘤：因雙眼視物模糊、左眼瞼下垂就診，無頭痛、惡心、嘔吐。查體可見左眼瞼下垂，上視、內收受限，左側瞳孔散大，對光反射遲鈍。神經系統查體無異常。結合病史考慮為糖尿病性動眼神經麻痹。頭顱MRI檢查示：左鞍區占位性病變，考慮腦膜瘤可能。轉神經外科行腦血管造影示：腫瘤位于左側鞍旁，左側頸內動脈海綿竇段被腫瘤包裹變細，確診為海綿竇腫瘤。

1.2.4垂體瘤：表現為頭痛、左眼視物成雙。查體可見左眼輕度外斜，內收障礙，輻輳反射不良，瞳孔大小及對光反射無異常；右眼正常，余神經系統檢查未見異常。眼科檢查無視野缺損及視力改變。結合病史考慮為糖尿病性動眼神經麻痹。頭顱MRI檢查示：垂體增大，左側可見不規則異常信號影；增強掃描后病灶呈周邊環狀強化，內部輕度強化，強化程度弱于垂體，病灶局部向左側海綿竇延伸，約10 mm×12 mm×10 mm大小。進一步行垂體激素檢查正常，診斷為無功能垂體瘤。

1.3治療及預后 6例顱內動脈瘤確診后均轉神經外科予血管內彈簧圈栓塞治療或動脈瘤開顱夾閉術，術后隨訪1～5個月，癥狀均消失。4例腦干梗死確診后均轉神經內科予控制血糖、抗血小板聚集、改善微循環、營養細胞等治療，4周后復視明顯好轉。1例海綿竇腫瘤確診后轉神經外科行開顱手術，術中見海綿竇內神經被腫瘤侵犯變形，行顯微鏡下分塊切除，殘留與頸內動脈海綿竇段粘連的腫瘤組織(病理檢查示乳頭型腦膜瘤)，術后左眼瞼下垂未見明顯好轉。1例垂體瘤確診后轉神經外科行經蝶竇垂體瘤切除術，術中見鞍隔左側向上膨隆，切開鞍結節硬腦膜見腫瘤呈灰白色，質地較軟，血供中等，累及左側海綿竇壁，擠壓頸動脈海綿竇段，刮除瘤組織(病理檢查示嫌色細胞垂體瘤)，術后左眼瞼下垂等癥狀消失。

2 討論

2.1發病原因 動眼神經是人體第Ⅲ對腦神經，動眼神經核群位于中腦中央灰質區域，其神經遍布大腦腳內側面、大腦后動脈、小腦上動脈、后交通動脈、海綿竇外側壁等部位，直接支配上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、提上瞼肌及瞳孔括約肌等肌肉。由于動眼神經復雜的解剖結構及功能，其不同位置的病變均可導致臨床癥狀[3]。動眼神經麻痹病因復雜，可由多種疾病引起，常與顱內疾病相關。

2.2誤診原因分析 ①臨床醫師思維局限，其他專科醫師對顱內神經、動脈走行及相關組織等解剖結構認識不清，難以準確定位診斷。本組誤診率最高的是顱內動脈瘤。Kasner等[4]報道約30%的動眼神經麻痹由動脈瘤引起，常見的有后交通動脈瘤、頸內海綿竇段動脈瘤、頸內動脈瘤、大腦后動脈瘤等，以后交通動脈瘤最常見，約90%的患者在其破裂引起蛛網膜下腔出血前表現為動眼神經麻痹。臨床研究表明，動脈瘤對動眼神經的搏動性刺激是導致動眼神經麻痹的主要原因[5]。 ②臨床表現無特異性。本組第二大誤診疾病為腦干梗死，無偏側肢體功能障礙及其他腦神經核受損表現，考慮可能是中腦動眼神經核群分布較彌散，病變僅影響動眼神經的1個亞核，表現為不完全性動眼神經麻痹。有研究顯示，核性動眼神經麻痹可為中腦梗死的唯一表現[6]。由于腦干解剖結構復雜，不同部位、不同大小的腦干梗死其臨床表現及體征不同，經典的腦干病變綜合征及典型的交叉癥狀或體征并不常見[7]，易誤診。腦膜瘤為最常見的腦膜起源腫瘤，占顱內原發性腫瘤的16%～20%[8]，鞍區或海綿竇區腦膜瘤可侵犯動眼神經引起動眼神經麻痹。

2.3防范措施 ①臨床醫師應加強對引起動眼神經麻痹相關疾病的認識。動眼神經麻痹的病因復雜，糖尿病、顱內血管瘤、腦干梗死是最常見的三大原因，與相關文獻報道一致[9]。②不可忽視一些少見病因，如結核性腦膜炎、痛性眼肌麻痹、眼肌麻痹性偏頭痛、神經梅毒、獲得性免疫缺陷綜合征等。③仔細查體，及時行相關影像學檢查。對于出現動眼神經麻痹的患者，要考慮到顱內動脈瘤可能，并注重眼部癥狀，不能將瞳孔是否受累作為鑒別診斷標準，且并非所有的動脈瘤患者均存在瞳孔改變，若動脈瘤從下方壓迫動眼神經，瞳孔可能不受累，應與糖尿病性動眼神經麻痹和眼肌麻痹性偏頭痛鑒別[10]。④加強多學科合作。隨著現代醫學的進步，臨床各專業分工也越來越細，而眾多疾病的診治是在多學科協作的基礎上完成，如顱內動脈瘤及顱內腫瘤等診治要與神經外科攜手完成。

綜上，對動眼神經麻痹的病因認識不足是導致誤診的主要原因，提高對導致動眼神經麻痹相關疾病的認識，掌握臨床特點，及時行相關醫技檢查，多學科密切協作，可減少誤診誤治。

[1] Kim D W, Sohn H Y, Jeon S Y,etal. Ethmoidal mucocele presenting as oculomotor nerve paralysis[J].Clin Exp Otorhinolaryngol, 2013,6(2):103-106.

[2] 周良輔.現代神經外科學[M].上海：復旦大學出版社，2015:2399-2400.

[3] Berti A F, Ramirez P M, Tran H P. MRI Findings of Oculomotor Nerve Palsy in Mild Traumatic Brain Injury: Case Report and Review of the Literature[J].J Neurol Res， 2013,3(5):163-165.

[4] Kasner S E, Liu G T, Galetta S L. Neuro-ophthalmologic aspects of aneurysms[J].Neuroimaging Clin N Am, 1997，7(4):679-692.

[5] Alaraj A, Kim B, Oh G,etal. Blind endovascular catheterization and direct access of an occluded superior ophthalmic vein for treatment of carotid cavernous fistula[J].J Neurointerv Surg, 2014,6(4):e30.

[6] 董瑩,魏世輝,皮裕琍,等.腦干梗死早期眼球運動異常的特點[J].眼科新進展,2010,30(5):475-477,485.

[7] 高云輕,沈岳飛.交叉征與腦干病變的關系[J].臨床神經病學雜志,2012,25(2):149-151.

[8] Louis D N, Perry A, Reifenberger G,etal. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary[J].Acta Neuropathol, 2016,131(6):803-820.

[9] 王薇.動眼神經麻痹46例病因分析[J].中國老年學雜志,2011,31(9):1681-1682.

[10] Lee S H, Lee S S, Park K Y,etal. Isolated oculomotor nerve palsy: diagnostic approach using the degree of external and internal dysfunction[J].Clin Neurol Neurosurg, 2002,104(2):136-141.

054000 河北 邢臺，邢臺市第三醫院內分泌科

R739.41；R743.33

B

1002-3429(2017)12-0045-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.019

2017-07-05 修回時間：2017-08-18)