合并視神經(jīng)脊髓炎的重癥肌無力1例

郝翠霞

（沙河市人民醫(yī)院眼科，河北 邢臺 054100）

重癥肌無力伴有視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病率非常罕見，臨床表現(xiàn)為左眼上瞼下垂，說話無力伴吞咽困難，偶有飲水嗆咳，伴有疼痛感等[1]，嚴(yán)重影響患者的視力以及身體健康，引起醫(yī)學(xué)界的廣泛注視；對此，本研究對2015年1月接診的1例合并視神經(jīng)脊髓炎的重癥肌無力患者的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行全面分析，為臨床治療提供有利地診治依據(jù)，具體分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者女性，49歲，已婚，檢查結(jié)果如下：雙眼視力0.9，雙眼角膜透明，前房深淺可，眼底視盤邊界清，顏色正常，視網(wǎng)膜及血管正常，黃斑中心凹反射正常，角膜熒光正位，交替遮蓋ou-5°，同視機(jī)檢查融洽點(diǎn)=-6e=他覺斜視角，融洽范圍+14°～10°，右眼外斜6°，眼球運(yùn)動未見明顯受限；考慮為眼肌不全麻痹原因待查，胸部CT檢查示胸腺無異常，新斯的明實(shí)驗(yàn)為陽性，后無明顯誘因突然出現(xiàn)左眼上瞼下垂，說話無力伴吞咽困難，偶有飲水嗆咳，病情進(jìn)展迅速，遂緊急轉(zhuǎn)至北京接受治療，診斷為重癥肌無力ⅡB型，給予激素及新斯的明治療后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)漸消失。

1.2 方法

2015年1月10日患者因雙眼視力進(jìn)行性下降，伴有雙眼疼痛再次到我院接受診治，眼科檢查報告顯示：患者右眼：無光感，左眼：數(shù)指/30 cm，均不能矯正；NET眼壓：右眼18 mmHg（2.39kpa），左眼19 mmHg（2.53kpa）；雙眼結(jié)膜為伴有充血跡象且呈色正常，瞳孔直徑為6 mm，右眼直接對光反射消失，左眼直接對光反射遲鈍；左眼相對性瞳孔傳導(dǎo)阻滯陽性，晶狀體及玻璃體未見混濁；雙眼視盤充血，邊界模糊，盤周靜脈充盈迂曲，視網(wǎng)膜未見出血及滲出，黃斑組織清楚，中心凹反射可見，建議患者到上級醫(yī)院進(jìn)一步檢查，并定期進(jìn)行隨訪；輔助檢查：①頭顱核磁檢查結(jié)果顯示：左側(cè)頂葉皮層下腔隙性缺血灶，部分型空蝶鞍；②視野檢測結(jié)果為：左眼僅下方周邊部遺留可視區(qū)，余視野缺損；③眼底造影檢測結(jié)果：左眼視盤強(qiáng)熒光；④f-WEP檢測結(jié)果顯示：右眼未引出波形，左眼P2波峰值下降。2015年1月20日患者無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木無力，神經(jīng)系統(tǒng)查體：右眼視力為0.06，左眼視力為0.05；輔助檢查：胸部核磁檢查結(jié)果為c5-c7脫髓鞘病變。通過上述一系列的檢查可以診斷患者伴有視神經(jīng)脊髓炎，臨床上可給予相關(guān)抗生素藥物進(jìn)行治療，經(jīng)治療后病情逐漸好轉(zhuǎn)。

2 結(jié) 果

病癥特點(diǎn)包括：交替性上瞼下垂、雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙、說話無力伴吞咽困難，偶有飲水嗆咳等；發(fā)病機(jī)制為：左側(cè)頂葉皮層下腔隙性缺血灶，部分型空蝶鞍，左眼僅下方周邊部遺留可視區(qū)，余視野缺損，左眼視盤強(qiáng)熒光，右眼未引出波形，左眼P2波峰值下降，左側(cè)輪替實(shí)驗(yàn)欠靈活，指鼻實(shí)驗(yàn)欠穩(wěn)定，左上肢感覺減退等。

3 討 論

誘發(fā)重癥肌無力的相關(guān)因素包括：患者自身機(jī)體抵抗功能較弱以及藥物不耐受等[2]，由于該病所導(dǎo)致的最常見并發(fā)癥為眼上瞼下垂或形成眼復(fù)視，同時患者的眼球活動受到限制[3]，不能夠自由活動；而該病同時伴有視神經(jīng)脊髓炎是臨床上非常罕見的疾病，是屬于免疫性疾病之一[4]，臨床分析報告顯示：該病首發(fā)病癥為重癥肌無力，隨著病情的不斷發(fā)展誘發(fā)視神經(jīng)脊髓炎，患病期間患者會感到肢體無力說話無力伴吞咽困難，偶有飲水嗆咳，同時伴有疼痛感，患者左側(cè)頂葉皮層下腔隙性缺血灶，部分型空蝶鞍，左眼僅下方周邊部遺留可視區(qū)，余視野缺損，左眼視盤強(qiáng)熒光，右眼未引出波形，左眼P2波峰值下降，左側(cè)輪替實(shí)驗(yàn)欠靈活，指鼻實(shí)驗(yàn)欠穩(wěn)定，左上肢感覺減退等，病情進(jìn)展迅速，臨床需及時給予有效治療和預(yù)防。

[1]朱 晨.眼肌型重癥肌無力患者發(fā)生眼外肌以外肌群受累的相關(guān)因素研究[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2016,23(1):123-124.

[2]許娟娟,許 力,李云云,等.視神經(jīng)脊髓炎譜系病病人血清AQP4-IgG水平及其臨床意義[J].蚌埠醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2017,20(07):287-288.

[3]張會麗,趙莘瑜.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病合并干燥綜合征的診斷與治療(附3例報告)[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2017,10(07):147-148.

[4]周一凡,方 羚,黃 巧,等.嗜酸性粒細(xì)胞在視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病中的機(jī)制研究[J].中國免疫學(xué)雜志,2017,14(08):142-143.