小兒肝移植的適應證

高 偉

小兒肝移植的適應證

高 偉

小兒肝移植顯著改善了肝功能衰竭和患有代謝性疾病的嬰兒和兒童的預后。小兒肝移植后1年生存率約90%，15～20年生存率約75%，且具有良好的生活質量［1］。小兒肝移植適應證包括膽汁淤積性病變、代謝性肝病導致的肝硬化、未發生肝硬化的代謝性肝病、急性肝功能衰竭、急性和慢性肝炎及肝臟腫瘤等。其中膽道閉鎖占小兒肝移植的比例在美國約為50%，歐洲74%，中國臺灣達80%［1，2］。現介紹小兒肝移植的適應證。

一、膽道閉鎖

膽道閉鎖若不經過治療，通常來說是致命性的，且是導致兒童進行肝移植手術最常見的獨立因素［3］。在出生后8～10周左右診斷膽道閉鎖及進行肝門腸吻合術是非移植治療的理想時機。在肝門腸吻合術前，患兒若合并非維生素K依賴性凝血功能障礙、低白蛋白血癥、組織學肝硬化晚期、腹水、門脈高壓和不良的營養狀態，則可能會導致不良的結局。在肝門腸吻合術后3個月內，若血清總膽紅素降至2 mg／dL以下，約70%的患兒將延長非移植的生存期。有報道稱未接受肝移植的合并脾畸形的膽道閉鎖患兒預后相對較差［4］。

肝門腸吻合術后并發癥包括：進行性膽汁淤積、膽管炎、門脈高壓伴有或者不伴有靜脈曲張出血、體重增加緩慢、脂溶性維生素缺乏、肝肺綜合征、門肺高壓甚至肝細胞肝癌。當BA患兒并發肝門空腸吻合術（hepatic portoenterostomy，HPE）后慢性肝病時可推薦肝移植治療。合并或不合并肝功能受損的反復發作性膽管炎是BA肝移植指征［5］。

二……