生后大便白、尿黃、皮膚鞏膜黃染3月余

沈秋龍王增萌詹江華陳亞軍

·疑難病例討論·

生后大便白、尿黃、皮膚鞏膜黃染3月余

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患兒，男，3個月18 d，主因“生后大便白、尿黃、皮膚鞏膜黃染3月余”入院，患兒生后排黃綠色胎便，后大便轉為白色，尿液深黃色，10余天后出現皮膚及鞏膜黃染。日齡38 d時因血膽紅素高（具體不詳），予藍光照射，皮膚黃染未見明顯減輕。后予退黃藥物（具體不詳）口服，患兒皮膚黃染有所減輕，大便偶為淺黃色。日齡100 d時查血及腹部B超提示梗阻性黃疸、先天性膽總管囊腫的可能。患兒母G4P3，其中G4P3為本患兒，孕時35歲，足月順產，出生體重3 500 g，母孕晚期胃痛，口服復方維生素B、多酶素及丙谷胺片。G1P1生后1 h窒息夭折，G2自然流產，G3P2為男孩，10歲，體健。無家族遺傳病史。

查體：體溫：37.6℃，體重：5 kg，呼吸：28次／分，脈搏130次／min；全身皮膚及鞏膜黃染，心肺查體未見異常，腹膨隆，未見胃腸型及蠕動波，無壓痛及反跳痛，無肌緊張，未及明顯包塊，肝臟右肋緣下3 cm，邊緣質韌，脾肋下未及，叩診鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音3次／min。肝功能檢查見下文表格。B超示：肝門部囊腫，膽囊增大，肝臟硬化改變。MRI檢查提示：肝大，肝內膽管影略顯細，左右肝管顯示不明顯；肝門區下方囊狀影-考慮擴張膽總管；膽囊呈長帶狀；肝被膜下少量積液，肝裂增寬。見圖1。

問題一：患兒入院后為明確診斷應做哪些方面的檢查？

陳亞軍（北京兒童醫院）：①血液學檢查，如血常規、血生化、凝血功能等；②影像學檢查，如B超、MRCP等；③若有條件可行肝臟硬度測量。

黃格元（香港大學瑪麗醫院）：鑒于患兒入院年齡已超過100 d，結合病史和排白色大便，不排除膽道閉鎖（BA）的可能性，建議先做膽管造影。……