先天性肺囊腺瘤診療進展

李景娜 綜述 馬麗霜 審校

·綜述·

先天性肺囊腺瘤診療進展

李景娜 綜述 馬麗霜 審校

先天性肺囊腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一種錯構瘤樣病變，以肺組織多囊樣增殖和終末支氣管異常發育為特征，從而引起一系列病理、生理變化的先天性疾病。該病年發病率為1／35 000～10 000，占先天性肺部畸形的25%～30%，無肺葉、性別及種族差異［1-2］。大部分病例可經產前超聲及MRI確診，手術是該病首選治療方案［3］。現就CCAM的診療進展綜述以下。

一、病理與發病機制

CCAM具體發病機制尚不完全清楚，目前較普遍的觀點是由于胚胎發育時期某些因素的影響，致使正常肺泡發育缺陷，終末支氣管多囊腫樣增生，而產生的一種錯構瘤樣病變［4］。

1.病理：CCAM的病理形態并非普通的囊腫與腺瘤的簡單混合，組織學檢查顯示其囊壁內膜包含多種上皮成分，包括單層、假復層、復層立方或柱狀纖毛上皮，其排列呈無序狀態，且囊壁缺乏軟骨組織。過度增生的終末支氣管呈團塊樣結構，無肺泡分化，可與正常肺組織交通，有正常血液供應［4］。

2.發病機制：支氣管閉鎖學說：Stocker J［5］等首先提出CCAM可能與支氣管閉鎖相關，但無證據證實。Moerman P［6］等從4例CCAM的尸檢中發現每例均有節段性支氣管閉鎖或缺如，為以上假說提供了解剖證據，認為是支氣管閉鎖導致支氣管過度增生，并推測CCAM是肺發育過程中細胞增生和凋亡的結果。生長因子學說：Fromont-Hankard G［7］等提出神經膠質細胞衍生營養因子（GDNF）的異常表達與肺發育停滯有關。Sven C.Weber［8］等發現VEGFVEGFR2的過度表達與CCAM的發生有關，但卻不能用來鑒別CCAM與肺隔離癥（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）。……