癥狀性齒狀突游離小骨的治療進展

林緒超，徐 皓*

（福建醫科大學福總臨床醫學院（福州總醫院），福建 福州 350025）

癥狀性齒狀突游離小骨的治療進展

林緒超，徐 皓*

（福建醫科大學福總臨床醫學院（福州總醫院），福建 福州 350025）

癥狀性齒狀突游離小骨是齒狀突畸形中最常見的類型，常伴有疼痛、活動受限、神經功能受損等癥狀，患者均應接受手術復位和融合治療。但目前對于癥狀性齒狀突游離小骨的病因及手術方式未有統一的定論。隨著醫學材料學、影像學的發展，臨床醫生對于癥狀性齒狀突游離小骨有了進一步的認識，對其手術方式、適應癥以及臨床發病機制的認識不斷深入，逐漸實現癥狀性齒狀突游離小骨患者的個體化治療，提高臨床治療效果。

癥狀性；齒狀突游離小骨；病因；治療進展

齒狀突游離小骨（symptomatic os odontoideum）是齒狀突畸形中最為常見的一種樞椎畸形之一。其是正常齒狀突被小骨代替，皮質骨分布于小骨周邊，與樞椎椎體無骨連接[1]，樞椎椎體與齒狀突呈不連續的狀態。該疾病是否需要治療仍是醫學中討論的問題，但可以確定的是，其可能導致寰樞關節脫位、失穩等情況，此時便需要外科手段進行干預。而由于該部分解剖結構復雜，使用影像學檢查時常受到干擾，易造成漏診、誤診，因此全面認識其病因、診斷及治療等顯得尤為重要。本文主要從病因、診斷及治療等方面對其進行綜合報道，以期為該疾病的研究治療奠定良好的基礎。

1 癥狀性齒狀突游離小骨的病因

1.1 先天性病因

齒突游離小骨多為具有規則形狀和光滑邊緣的圓形或橢圓形，甚至很多患者并沒有枕頸部外傷史，故認為這部分患者的病情為先天性缺陷。其病因為前寰椎、C1生骨節、C2生骨節發育并骨化導致了樞椎形成，臨床病例回顧中發現常常與Down綜合征、寰椎枕骨化等先天性畸形同時存在[2]，并且此類家族性病例越來越多，這可能與BMP4和PTX1等基因片段的異常相關，或與胚胎發育6～8周時樞椎軟骨原基發育缺陷有關，后齒突與寰椎前弓未能及時分節導致齒突游離小骨。在臨床中發現，即使部分患者無明顯外傷病史、或極易被忽略的輕微外傷，但可能致骨骺損傷、隱匿性骨折，從而導致骨缺血壞死，最終形成齒狀突游離小骨[2-3]。將此歸為先天因素，且目前無較好檢測方法，患者在患病初期重視程度不高。

1.2 獲得性

鑒于大部分齒突游離小骨病情患者出現過枕頸部外傷，認為其病因為獲得性。從解剖結構角度看，齒突基底部的血供受限，即使是輕微的創傷，在反復發生的情況下也會導致齒突應力性骨折。而患者如果在兒童時期（5歲前）患有未被識別的齒突隱匿骨折[3]，骨折近端與血管距離較遠，出現壞死現象，導致骨化重塑，其上部分區域供血豐富從而產生齒突游離小骨。研究表明[1]，一些患者在外傷前后的齒突游離小骨診斷不同，外傷前為正常齒突，外傷后異常，故認為齒突游離小骨為后天獲得性。

1.3 兩種病因共存

由于兩種病因解釋方法均不能完全解釋所有病例，因此對于齒突游離小骨形成病因仍然處于探索研究階段。先天性病因難以解釋齒突游離小骨與樞椎椎體間縫隙高度問題，其較樞椎上關節面水平更高，獲得性病因難以解釋齒突游離小骨與寰椎前弓間軟骨聯結[4]，因此可能是兩種病因共同致病，如齒狀突腰部發育不夠粗大，外力易致該處骨折，齒狀突向頭顱側移位，上述癥狀未能及時發現。另外，齒狀突在骨折后原有的血供被破壞，出現骨吸收，在長期寰樞關節異常活動的刺激下骨折端變圓滑，出現皮質化。

2 癥狀性齒狀突游離小骨的診斷

癥狀性齒狀突游離小骨已經表現出一些癥狀影響到患者的正常學習生活，其多半為枕頸區不適，原因在于寰樞關節不穩或脫位，枕頸疼痛、僵硬，肢體行動受到限制，有斜頸和肢體麻木的情況，存在頭暈和無力等癥狀。單純的臨床癥狀診斷很難確診，需要使用影像學檢查進行確診，還要同時對是否有脊髓壓迫及寰樞椎間是否穩定進行評價。常用的檢測手段包括MRI檢查、X線檢查以及CT檢查三種。

2.1 X線檢查

初步診斷時需要關注頸椎張口位及頸椎側位X 線片，患者的檢查中會發現齒狀突呈游離狀，與樞椎椎體分離；還可通過側位X線片予以放射學測量，得到不穩定指數、寰齒后間距和椎管最小值[5]，從而判斷其壓迫情況；整個檢查可行性高，成本低，是最為常用的診斷輔助手段。X線檢查用于初步診斷、評估上頸椎不穩的程度并間接推斷脊髓受壓情況。黎宇飛[6]認為，齒狀突游離小骨的影像學改變具有特征性。頸椎過伸過屈位X線片對診斷是否伴有寰樞椎不穩有重要意義。

2.2 CT檢查

CT二維或三維重建的診斷意義在于得到更為清晰的骨結構影像，對齒狀突畸形類型、寰樞關節脫位進行判斷。由于此疾病合并其他頸椎畸形的情況極為常見，單單使用X線檢查可能會出現漏診，附加CT檢查可更為清晰明了，且還可采用薄層CT掃描得到椎動脈走行情況，能清晰顯示出椎動脈走行是否正常，并在術中能有效保護椎動脈，術前結合有限元分析及3D打印[5]，可在術前預先設計置釘方式、位置及指導選擇螺釘入路及內固定方法。這些都可以作為制定個性化治療方案的參考因素。

2.3 MRI檢查

MRI可對寰樞關節脫位和脊髓受壓情況進行檢查。髓內局部信號變化、神經膠質增生等可作為齒狀突游離小骨患者伴有脊髓病的診斷參考。MRI可顯示脊髓有無新鮮、陳舊損傷等信號改變，對確定齒狀突游離小骨與齒狀突新鮮骨折的鑒別具有良好的診斷價值[2]。

3 癥狀性齒狀突游離小骨的治療

在臨床診治中發現，有一些患者齒狀突游離小骨沒有明顯的臨床癥狀，對于患者的身心影響不大，在治療時也可以先選擇頸椎牽引、頸托外固定等保守治療。隨訪發現病情緩解，未見寰樞關節不穩的情況。但年齡增加可致頸椎退變、椎管可供脊髓緩沖的空間減少以及脊髓的適應力慢慢減弱[7]，其產生的壓迫會使得患者呈現出一些臨床特征，此時我們稱之為癥狀性齒狀突游離小骨。除了上述的類型，也有患者因外傷患病，脫位或半脫位的寰樞椎使得寰樞椎穩定性下降并出現脊髓壓迫癥狀，此時也為癥狀性齒狀突游離小骨。

在治療方式上，非癥狀性齒狀突游離小骨可以先行非手術治療，監控病情變化情況，一旦出現枕頸部疼痛、寰樞椎不穩和持續神經癥狀，則行手術治療。而癥狀性齒狀突游離小骨則需要直接行手術干預。手術方法包括枕頸融合術或寰樞椎融合術，二者均屬于局部穩定融合手術。

3.1 枕頸融合術

枕頸融合術是在枕頸部位處于不穩定狀態時采用的永久性穩定措施，此法的優勢在于維持上頸椎穩定性。對先天癥狀性齒狀突游離小骨患者來說，存在寰椎后弓發育細小或缺如、以及椎動脈發育畸形等情況，寰樞椎內固定融合無法進行時，可采用枕頸融合術。需要注意的是，手術順利完成后仍需進行外固定，固定時間在3～6月為最佳，長時間固定可導致頸部運動功能缺失；對于復位情況不佳的患者，可切除樞椎部分椎體[8]，以達到減壓的目的。

3.2 寰樞椎融合術

現階段常采用寰樞椎內固定融合術，對癥狀性齒狀突游離小骨寰樞椎不穩或脫位進行治療，典型術式包括Gallie或Brooks 手術兩種。此方法操作簡單，但是，此手術會帶來副損傷，且因為一點固定的方式導致即刻穩定性不高。在臨床中還會出現病情較為復雜的患者，比如有患者術前牽引沒有較大作用，其病情伴隨著難復性寰樞椎脫位，此時可先對其進行前路松解復位，后進行固定融合；但前后路聯合的手術創傷較大，以及在前路手術結束后的翻身、搬運等操作都可能造成脊髓損傷。

內固定技術在不斷發展，研究者們為提高寰樞椎的即刻穩定及遠期植骨融合率，采用了大量不同的內固定方法。但文獻報道中對單純使用椎板夾后路內固定治療癥狀性齒狀突游離小骨報道少[9]，可能原因主要包括：①椎板夾的固定強度不夠，需輔以外固定；②鉤部占有椎管空間，有脫鉤風險。

Magerl技術的力學穩定性已得到肯定[10]。Magerl等[11]首次采用經后路頸寰樞關節突螺釘行寰樞椎融合，該法使用螺釘固定雙側關節突關節并輔以后路鋼絲捆扎固定植骨塊，可保證初始穩定性，術后只需頸托固定數周，該方法的融合率可達100%[12-14]，已成為寰樞椎融合方法之一。周金鳳等[15]發明雙側經寰樞關節螺釘及寰椎椎板鉤內固定系統，其結合了Magerl技術、椎板鉤技術優點，形成前后三點固定，并能對植骨塊起到一定的加壓效果。治療16例患者，植骨融合率達100%，但該法術中復位能力有限。值得注意的是，約23%患者存在骨性或者血管性的結構發育異常，不適用關節突螺釘固定[16-17]。另外，Magerl技術對術者要求高，學習曲線較長。并且在肥胖或胸椎后凸畸形病人上則難以達到需要的頭側傾斜角度向寰椎側塊方向鉆孔形成釘道[18]。

Kandziora等[19]經改進Harms鋼板，提高鋼板生物穩定性。尹慶水等[20]發明的TRAP鋼板具有寰樞椎復位功能，用于3例寰樞椎難復性脫位患者，術后效果較好。另外，前路寰樞椎Magerl螺釘固定融合也可作為一種選擇，但存在增加感染率，甚至發生腦脊液漏、神經癥狀惡化等嚴重并發癥的風險。

近年來，寰樞椎側塊螺釘聯合椎弓根內固定[21]這種新方法得到較快的發展，其優勢包括：①復位前的螺釘置入，有利于術中復位；②與側塊技術相比，其進釘點位置較高，損傷C2神經根、靜脈叢的可能較小，出血少；③釘與骨接觸面較大，把持力更好。張輝等[21]對10例游離齒突小骨伴寰樞椎脫位患者研究表明，后路內固定術可重建寰樞椎穩定，保留頭頸部活動度。吳星火等[22]對9 例可復性脫位患者行椎弓根螺釘固定術，結果表明，后路短節段寰樞椎融合術是治療成年型游離齒突伴寰樞關節脫位安全有效的治療方法，可解除脊髓壓迫，重建寰樞椎的穩定性，術后對枕頸部活動影響較小。另據報道[23]，該方法是治療兒童齒狀突游離小骨繼發寰樞關節脫位安全有效的方法。

在臨床中還可能遇到合并伴有脊髓神經壓迫癥狀的患者，此類患者的手術治療不能直接進行，需要確定其病癥原因和致壓物情況，需要進行術前評估，判定引起病癥的原因及致壓物位置，其性質是否為骨性，根據評估結果選擇適當的手術方式。若采取牽引后有所好轉則可行恰當的固定融合術[24]，若牽引療效不佳，則根據需要行前路松解或行后弓切除。若引起患者病情的原因為齒狀突游離小骨，則需先切除，后融合；若與周圍組織反應性增生相關，則需切除非骨性組織達到減壓的效果[25]。

4 總 結

對于癥狀性齒狀突游離小骨患者而言，手術治療尤為必要，也是非常明確、有效的治療手段，其手術方案的核心均圍繞復位、減壓、固定、融合等方面出發。常用的治療方法為寰樞椎內固定融合術和枕頸內固定融合術。隨著醫療手段的進步和內固定材料的更新，不斷有新的手術方法和技術出現，相信未來會有更科學的治療手段被用于癥狀性齒狀突游離小骨的治療中，可更有效的治愈疾病，帶給患者身心康復。

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ISSN.2095-8242.2017.054.10660.02

*通信作者：徐皓

本文編輯：趙小龍