散發性包涵體肌炎臨床、電生理及病理特點

胡懷強，曹霞，李靖，王樹才，曹秉振

·學術交流·

散發性包涵體肌炎臨床、電生理及病理特點

胡懷強，曹霞，李靖，王樹才，曹秉振

目的 探討散發性包涵體肌炎的臨床、電生理及病理特點。方法 回顧性分析5例散發性包涵體肌炎患者的臨床資料。結果 5例患者均為男性，發病年齡30～54歲，平均43.2歲，出現癥狀至確診平均8年。5例患者受累肌肉分布無規律，肌酸激酶正常或輕度增高，EMG呈肌源性損害、部分伴神經源損害或周圍神經損害或肌強直電位，肌肉活檢5例均有鑲邊空泡伴肌纖維炎性浸潤，1例見不整邊紅纖維，電鏡下3例有管絲包涵體。結論 因無特征性臨床表現,散發性包涵體肌炎早期診斷較為困難，其診斷主要依賴于肌肉活檢。

散發性包涵體肌炎；病理特點；電生理；臨床特點

散發性包涵體肌炎(sIBM)是一種多見于中老年人以緩慢進行性肌無力、肌萎縮為主要臨床表現的慢性炎癥性肌病。目前我國sIBM少有報道[1-2]，發病到確診至少4年，早期誤診率約50%[3]。為加深臨床對sIBM的認識，本文回顧性分析5例sIBM的臨床、電生理及病理特點，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 系2000年10月～2015年3月入住濟南軍區總醫院神經內科的經骨骼肌開放活檢確診的sIBM患者5例，均符合2002年中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組制定的sIBM診斷標準[4]和2014年Catalán提出的診斷標準[5]。5例患者均為男性；年齡32～59歲，平均51.2歲；發病年齡30～54歲，平均43.2歲；病程2～15年，平均病程8年。1例患者既往有糖尿病病史，5例均無家族遺傳病史。

1.2 臨床表現 首發癥狀為雙下肢近端肌無力3例，表現為上樓、上坡行走困難及蹲位起立困難；……