纖維蛋白相關性EBV陽性大B細胞淋巴瘤：一種不同于慢性炎癥相關性彌漫大B細胞淋巴瘤而特征明顯的惰性腫瘤

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纖維蛋白相關性EBV陽性大B細胞淋巴瘤：一種不同于慢性炎癥相關性彌漫大B細胞淋巴瘤而特征明顯的惰性腫瘤

Boyer D F, McKelvie P A, de Leval L,etal. Fibrin-associated EBV-positive large B-cell lymphoma: an indolent neoplasm with features distinct from diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation. Am J Surg Pathol,2017,41(3):299-312.

目前，罕見部位局限性纖維蛋白相關性EB病毒(EBV)陽性大B細胞增生淋巴瘤已有報道。本組12例患者中位年齡55.5歲，男女比為3 ∶1。12例纖維蛋白相關性EBV陽性大B細胞增生淋巴瘤中，鏡下見淋巴瘤為偶發，包含3例心房黏液瘤，3例血管內移植物相關性血栓，2 例慢性血腫和4例假性囊腫。病變均為非生發中心B細胞來源，Ⅲ型EBV潛伏期，FISH檢測MYC重排和端粒交替延長均陰性。多數病例CD30, Ki-67和PD-L1均高表達，而MYC和p53均低～中表達。11例患者獲得隨訪，6 例行外科切除，3 例心臟或血管病變在血管內有持續性或復發性疾病，4 例死于與淋巴瘤無直接相關的疾病。已發表的相關纖維蛋白病例報道特征相似，而傳統的有腫塊的慢性炎癥相關性彌漫大B細胞淋巴瘤病變具有明顯較高的淋巴瘤相關性病死率。

纖維蛋白相關性EBV陽性大B細胞淋巴瘤臨床病理特征明顯與慢性炎癥相關性彌漫大B細胞淋巴瘤不同，需進行單獨分類。多數與假性囊腫相關性病例表現惰性，僅單行外科切除即可治愈，可能是EBV陽性的淋巴細胞增殖性疾病的一種形式，而不是淋巴瘤?；颊呷缧腥砘煟l性心臟或血管病變可能有較高的復發風險。

(解建軍1摘譯，張仁亞2審校/1青島市城陽區人民醫院病理科，城陽 266109；2濟寧醫學院附屬醫院病理科，濟寧 272029)