發生于蒙古族的經典型Kaposi肉瘤1例

王 音，趙 蒙，童 玲

發生于蒙古族的經典型Kaposi肉瘤1例

王 音，趙 蒙，童 玲

肉瘤；卡波西；蒙古族；人類皰疹病毒8；病例報道

患者男性，61歲，蒙古族。因雙下肢皮疹樣改變，右下肢腫脹3個月余入院。患者于3個月前發現右腳踝皮膚腫物，成片、結痂、流膿，于當地醫院就診，診斷為下肢靜脈曲張伴腫脹，于當地醫院手術，術后癥狀無明顯緩解，1個月前出現雙側踝關節紅腫、斑片狀改變，并向脛前蔓延，雙小腿脛前皮膚局部增生隆起、局部破潰，可見膿血性液滲出，于北京協和醫院皮膚科就診，臨床診斷為假性Kaposi肉瘤，行病理學檢查示：經典型Kaposi肉瘤。目前患者出現右下肢腫脹明顯，為求進一步診治，于我院血管外科就診，門診以下肢靜脈回流障礙、經典型Kaposi肉瘤收入院。患者一直居住在內蒙古赤峰地區，否認疫區居住史；無輸血、吸毒及冶游史。無藥物過敏史，無吸煙、飲酒史，無毒物及有害物質長期接觸史。實驗室及輔助檢查：人免疫缺陷病毒抗體(酶免)人免疫缺陷病毒抗體-1(human immunodeficiency virus-1, HHV-1)陰性(于北京協和醫院及我院合計復查3次)，梅毒螺旋體抗體陰性。臨床皮損表現：雙下肢不對稱，右下肢腫脹明顯，雙下肢可見片狀皮疹樣改變，雙小腿脛前皮膚局部隆起增生、破潰，可見膿血性滲出、伴惡臭。右顳部頭皮多發斑片樣結節，邊緣隆起，于我院行頭皮結節活檢。

病理檢查眼觀：皮膚及皮下組織1塊，大小1.5 cm×0.9 cm×0.7 cm，一側緊鄰切緣，可見一灰黑色隆起型腫物，大小0.9 cm×0.6 cm×0.2 cm，剖面呈灰粉色，區域灰黑色，質韌。鏡檢：腫瘤位于真皮層內，呈結節狀，界限尚清，表皮明顯角化過度，棘層萎縮變薄(圖1)；真皮內可見由梭形細胞及大量含有紅細胞的裂隙性血管腔及血管瘤樣的區域構成，混雜排列(圖2)；梭形細胞束狀及編織狀排列，核卵圓形，可見小核仁，中度異型，核分裂象多見(10/10 HPF)，似纖維肉瘤(圖3)，增生的細胞胞質內可見大小不等PSA陽性透明小體。血管瘤樣區域似毛細血管瘤，管腔大小不等，充滿紅細胞，血管內皮細胞扁平狀無明顯增生，區域可見含鐵血黃素沉積。免疫表型：CD31、CD34、HHV-8均陽性，Ki-67增殖指數≤10%。特殊染色：PAS示陽性透明小體、含鐵血黃素均陽性。

病理診斷：經典型Kaposi肉瘤。術后給予患者抗炎、改善循環、調節免疫力及對癥治療，換藥處置，于外院進行化療，下肢潰爛及惡臭進一步加重。患者于活檢術后半年死亡。

討論Kaposi肉瘤又稱特發性出血性肉瘤，于1872年由Kaposi首先報道[1]，研究顯示HHV-8感染可能是Kaposi肉瘤的致病因素[2]。臨床上分慢性地方型或經典型，淋巴結病相關型或非洲地方型，移植相關型或醫源性和AIDS相關型或與AIDS相關的流行型4種臨床類型。經典型Kaposi肉瘤主要發生于波蘭、俄羅斯、意大利及非洲的赤道中部，我國新疆地區是Kaposi肉瘤唯一的特高發區和HHV-8流行區，主要集中在新疆地區的少數民族老年男性，包括維吾爾族和哈薩克族[3]。本例患者為蒙古族，長期居住在內蒙古赤峰及通遼地區，無外地長期生活經歷。文獻報道3例蒙古族患者的Kaposi肉瘤[4-6]，均為男性、經典型Kaposi肉瘤，年齡59～75歲，HIV陰性，其中1例檢測HHV-8陰性，另2例未檢測。Kaposi肉瘤臨床最初表現為下肢遠端皮膚多發結節，呈紫色、絳藍色或棕褐色，常伴肢體水腫。病變生長緩慢，可向肢體近端延伸，并融合成斑片狀或息肉狀，類似化膿性肉芽腫，偶可有潰瘍形成，另一些病例則表現為新舊病灶共存，病程長。

①②③圖1 腫瘤位于真皮層內,呈結節狀,界限尚清,表皮明顯角化過度,棘層萎縮變薄 圖2 真皮內可見腫瘤由梭形細胞及含有紅細胞裂隙性血管腔構成 圖3 梭形細胞束狀及編織狀排列,核卵圓形,可見小核仁,中度異型,核分裂象多見

Kaposi肉瘤具有獨特的臨床特點，多發于50～70歲老人，好發于下肢(尤其是足弓部)，各型Kaposi肉瘤的病理學相似，腫瘤根據其發展可分成3個可相互重疊的階段：斑塊期、斑片期及結節期。本例患者病程中可觀察3個階段的改變，而其他3例蒙古族Kaposi肉瘤的患者均以斑片期為主。組織病理學主要表現為腫瘤由增生的束狀排列的梭形細胞構成，梭型細胞形態單一，被含有紅細胞的裂隙樣血管腔隙分隔，梭形細胞內外常可見有直徑為0.4～10 mm的PAS陽性嗜酸性透明小體，其可能是一種變性的紅細胞。梭形細胞間常見外滲的紅細胞和含鐵血黃素沉著。腫瘤細胞血管內皮細胞標志物常有不同程度的陽性，其中CD34、CD31最為穩定，HHV-8抗體陽性也有助于Kaposi肉瘤診斷。

Kaposi肉瘤的鑒別診斷：(1)肢端皮膚血管炎，由表淺血管叢中增生的小血管構成，多呈結節狀分布，伴纖維化、含鐵血黃素沉積及少許炎性細胞浸潤。其與Kaposi肉瘤斑片期相比，新生血管較小，排列無不規則表現，皮膚附屬器不受累。(2)化膿性肉芽腫，臨床表現可能與Kaposi肉瘤相似，但鏡下組織形態易于鑒別。(3)梭形細胞血管瘤，常與Kaposi肉瘤混淆，可見海綿狀血管瘤及實性梭形細胞區域，海綿狀血管瘤的區域可見血栓及靜脈石，而Kaposi肉瘤上述特征極少見。(4)Kaposi樣血管內皮瘤，Kaposi肉瘤在兒童期少見，常有一致的梭形細胞形態組成；Kaposi樣血管內皮瘤除梭形細胞形態外，常有上皮樣內皮細胞團，HHV-8常為陰性。(5)分化好的血管肉瘤：Kaposi肉瘤的早期病變與分化好的血管肉瘤形態非常類似，兩者均可在膠原束見裂隙樣的新生血管腔分布，但血管肉瘤常表現有內皮細胞的多層化和明顯的細胞異型性；臨床病史有助于兩者的鑒別，血管肉瘤常發生于老年患者的頭頸部，而Kaposi肉瘤無相關的人群和解剖部位的局限性。

Kaposi肉瘤患者預后的相關因素：機體的免疫功能、疾病所處的階段及有無機會性感染。經典型Kaposi肉瘤病死率為10%～20%，多在8～10年內，另有25%的病例死于其他腫瘤。本例患者疾病進展迅速，患者以下肢腫脹及皮疹起病，4個月后出現頭皮皮疹及結節，下肢潰爛，臨床予以干擾素及化療，潰瘍及惡臭進一步進展，需與低度惡性的血管肉瘤進行鑒別。文獻報道其余3例蒙古族患者，病變進展較為緩慢，經給予干擾素等治療后，病損均有改善。

[1] Kaposi M. Idiopathisches multiples pigmentsarkom der haut[J]. Arch Dermatol Syph, 1872,3:265-273.

[2] Dourmishev L, Dourmishev A L, Paleri D,etal. Molecular genetics of Kaposi sarcoma-associated herpesvirus (human herpesvirus 8) epidemiology and pathogenesis[J]. Microbiol Mol Biol Rev, 2003,67(2):175-212.

[3] 王曉東，惠 艷，王 星，等. Kaposi’s肉瘤組織內人類皰疹病毒8型K1基因型的初步分析[J]. 中華皮膚科雜志, 2009,42(9):616-618.

[4] 白云花，張建中. Kaposi肉瘤一例[J]. 中華皮膚科雜志, 2006,39(12):729.

[5] 王怡寧，徐天華，林俊萍，等. 經典型Kaposi肉瘤1例[J]. 中國麻風皮膚病雜志, 2015,31(7):427.

[6] 李東霞，烏日娜，劉淑華. 蒙古族經典型Kaposi肉瘤一例[J]. 中華皮膚科雜志, 2007,40(11):706.

內蒙古醫科大學臨床醫學院赤峰市醫院病理科 024000

王 音，男，主治醫師。E-mail: 56692049@qq.com 童 玲，女，博士，副主任醫師，通訊作者。Tel：(0476)8338107，E-mail: tongling007@163.com

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1001-7399(2017)07-0823-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.034

時間：2017-7-18 11:53 網絡出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1153.035.html

接受日期：2017-05-21