隱原性機化性肺炎一例并診斷分析

張 鑫，劉士甫*，趙 磊

（石家莊市第五醫院1.結核科；2.內科，河北 石家莊 050000）

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隱原性機化性肺炎一例并診斷分析

張 鑫1，劉士甫1*，趙 磊2

（石家莊市第五醫院1.結核科；2.內科，河北 石家莊 050000）

COP的診斷需要臨床、影像、病理三者結合，建立在機化性肺炎的基礎上，排除任何可能的原因，甚至是臨床上反復抗感染治療效果不佳，才想到本病的可能。絕大多數COP患者對激素依從性良好，預后好，因此早期明確診斷、早期足量使用激素治療具有積極意義

隱原性機化性肺炎；診斷分析

隱原性機化性肺炎是特發性間質性肺炎的一個亞型，是臨床少見的肺間質性疾病，病理組織學上以閉塞性細支氣管炎伴不同程度的機化性肺炎為特點。所謂“隱原性”，從字面意思理解，就是找不到原因的，臨床表現不典型，所以診斷較困難，容易誤診，為了強化臨床工作者對該病的認識，提高診斷準確率和治愈率，現將我院一例COP的臨床診療做一系統性回顧，為臨床醫生提供參考。

1 臨床資料

患者，男性，55歲，間斷發熱1個月入院。現病史：緣于1月前無明顯誘因出現咳嗽，為刺激性干咳，無痰，伴氣短，無胸痛，發熱最高體溫41℃，血象高，當地診斷：左側肺部感染。治療：給予“抗感染”治療，先后使用美洛西林舒巴坦、阿奇霉素，比阿培南，去甲萬古霉素，頭孢哌酮舒巴坦，伏立康唑，莫西沙星。患者仍有發燒。行2次支氣管鏡檢查未見陽性結果。腫瘤相關檢查陰性。G試驗陽性。PPD試驗強陽性，痰抗酸染色陰性。給予抗真菌治療1周，未見好轉。抗結核治療1周（異煙肼、左氧氟沙星、乙胺丁醇、吡嗪酰胺）后效果不佳，仍發熱。轉第二家醫院，行胸部強化CT，報告：右下肺片狀高密度影，考慮占位病變，建議經皮穿刺肺活檢。病理：見少許肺組織，肺泡腔內含鐵血黃素細胞，部分區域纖維結締組織增生，慢性炎性細胞浸潤。繼續給予比阿培南，左氧氟沙星抗感染一周患者仍發熱。經多方會診，綜合考慮COP，給予糖皮質激素治療好轉，強的松起始0.75～1 mg/（kg·d），3月后遞減為40 mg/d，再3月后20 mg/d。

右肺中葉、左肺舌段、下葉可見實變影，周圍伴結節影。

2 分 析

機化性肺炎的發病率約為6/10～7/10萬[1]，其中超過半數病因不明為隱原性機化性肺炎[2]。目前，我國COP的發病率尚未被統計。COP的發病年齡大約在60歲左右。

COP的發病機制尚未明確，有可能起始于各種不同原因引起的肺泡上皮損傷，表現為肺泡上皮細胞壞死、脫落，炎癥細胞浸潤肺間質，然后受損肺組織的異常修復功能造成氣道肉芽組織增生、纖維化[3]，從而發病。其臨床表現主要為咳嗽、咳痰、進行性加重的活動后氣短、呼吸閑難、發熱、夜間盜汗、體重下降等。

COP的患者的X線胸片通常分3種典型的類型：①多發性斑片狀肺炎型， 常呈游走性，有時可見空氣支氣管征；②孤立性肺炎型，局灶肺泡浸潤影常位于上肺，邊緣清楚，常呈葉段分布，偶有空洞；③彌漫性間質性肺炎型，表現與特發性肺纖維化類似。COP的CT征象常有以下3個特點：①實變影：為斑片樣肺實變影，以雙下肺、胸膜下及沿細支氣管周邊分布為主，實變病灶內常可見支氣管充氣征；②混合影：在肺實變為主，大多伴有其他彌漫性病變的CT征象，如磨玻璃影、小結節影、細線影、網格樣影等；③腫塊影：有15%的COP患者CT征象以多發大結節影及塊狀影分布為主，其形態常不規則，內有支氣管充氣征，大小為8～50 mm不等，極少為孤立性結節樣改變。

以此病為例對COP進行鑒別診斷分析：①細菌性肺炎：患者長期發熱，體溫最高達41℃，伴咳嗽，干咳無痰。血常規提示血象高：白細胞升高，血沉增快，C-反應蛋白升高，支持感染。胸部CT：右肺中葉、左肺舌段、下葉可見實變影，周圍伴結節影，為滲出性變化，考慮炎性改變。但患者抗感染無效不支持肺炎診斷。②真菌性肺炎：患者長期應用廣譜抗生素，自身無基礎疾病及服用免疫抑制劑。G試驗陽性，影像上提示左肺舌段、下葉多發實變影，左肺下葉病變周圍可見磨玻璃影，伴有末端支氣管痰液栓形成。暈征不明顯、無空洞及新月征。臨床化驗未發現真菌感染依據。③肺結核：患者長期高熱，PPD強陽性，血沉升高，痰抗酸染色陰性，胸部CT有衛星灶，不是肺結核的好發部位。抗結核治療1周無效。④肺癌：患者為老年男性，反復住院治療，給予抗感染治療無效。胸部CT提示左肺下葉基底段團塊狀實變影，周圍伴有類圓形結節影，但該患者右肺中葉合并實變影，縱膈窗團塊影收縮，不支持肺癌診斷特點，腫瘤相關檢查陰性，肺穿刺病理不支持診斷。⑤ANCA相關性血管炎：如Wegener肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎（CSS）等，此類疾病呼吸道癥狀多以發熱、咯血為主，多累積其他臟器如腎臟、鼻竇病變。影像學通常無特異性，早期以多發片狀、絮狀侵潤灶、結節性病灶為主，逐漸進展為磨玻璃樣或間質纖維化改變，容易誤診為肺炎、肺結核等疾病。

COP對糖皮質激素治療反應良好，大部分患者通過治療能夠迅速緩解癥狀、體征，肺部影像學征象也能迅速改善[4]。大部分COP患者預后良好， 少數病例停藥后復發，需要再次治療[5]。

綜上所述，COP的診斷需要臨床、影像、病理三者結合，建立在機化性肺炎的基礎上，排除任何可能的原因，甚至是臨床上反復抗感染治療效果不佳，才想到本病的可能。絕大多數COP患者對激素依從性良好，預后好，因此早期明確診斷、早期足量使用激素治療具有積極意義。

[1] Radzikowaka E,Wiatr E,Remiszewaki P,et al.Organizing pneumonia—analysis of 18 own cases.Pneumonol Alergol Pol,2004,72(3-4):99-104.

[2] Oymak FS,Demirbas HM,Mavili E,et al.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonis,Clinical and roentgenological features in 26 cases. Respiration.2005,72:254-262.

[3] 遲 磊,黃 燕,崔振澤.隱源性機化性肺炎[J].國際呼吸雜志,2015,35(12):1890-1893.

[4] 李惠萍,范 峰,等.肺活檢證實隱源性機化性肺炎25例臨床診治體會[J].中華結核和呼吸雜志,2007,30(4):259-264.

[5] Eple rGR.Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia[J].Arch InternMed,2001,161(2):158-164.

本文編輯：吳 衛

A case of primary hidden euplastic pneumonia diagnosis and analysis

ZHANG Xin, LIU Shi-fu, ZHAO Lei
(The fifth hospital of Shijiazhuang, Hebei Shijiazhuang 050000, China)

R563.1

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ISSN.2095-8242.2017.020.3939.02

劉士甫