HELLP綜合征1例報道并文獻學習

仲子星+楊立偉

病例報道

1.1現病史

患者：女，21歲，共足月分娩2次，無早產史，流產2次，目前有2個孩子（2022）。因“停經34周，發現血壓升高22 d，惡心嘔吐4次”入浙江省人民醫院?；颊吣┐卧陆?015年10月22日，停經3個月后于當地建立圍產期保健冊，定期產前檢查，就診前3周發現血壓升高，140/90 mmHg，醫師建議加強監測，患者本人未予重視，就診前2周產檢尿蛋白++，血壓最高至150/100 mmHg，波動較大。就診前1 d暴飲暴食后出現惡心、嘔吐4次，休息后未見明顯好轉，無腹痛、腹脹，無陰道流血、流液，自訴胎動如常?；颊呷朐呵坝诤幹行尼t院住院控制血壓，效果不佳，于2016年6月22日急診轉診至浙江省人民醫院進一步治療。產科擬“① 孕5產2孕34周 （RSA待產）；② 早發型重度子癇前期；③ 瘢痕子宮”收治入院。

1.2診治經過

（1）2016年6月22日，入院血壓160/110 mmHg。產科檢查：宮高29 cm，腹圍133 cm，胎位RSA。輔助檢查：床邊B超，宮內單活胎（臀位），雙頂徑82 mm，股骨長62 mm，羊水指數7.5 cm，S/D比值2.0。實驗室檢查：血常規——白細胞計數11.8×109/L，血紅蛋白 141.0 g/L，血小板計數121.0×109/L；凝血功能——凝血酶原時間10.4 s，部分凝血活酶時間28.8 s，D二聚體定量4 970.0 μg/L。生化檢測：谷丙轉氨酶249 U/L。予心電監護、吸氧、硫酸鎂等對癥支持治療，嚴密監測患者病情變化。

（2）2016年6月23日，復查B超：肝區脂質沉積，膽囊壁毛糙。血常規：白細胞計數9.1×109/L，血紅蛋白125.0 g/L，血小板計數59.0×109/L。凝血功能：部分凝血活酶時間31.8 s，部分凝血活酶時間比值1.3。生化檢測：谷丙轉氨酶213 U/L，谷草轉氨酶495 U/L，乳酸脫氫酶1 005 U/L。尿常規：尿蛋白+++。根據患者病史和輔助檢查，以及相關科室會診結果，考慮HELLP綜合征可能性較大，病情進展快，遂予短期內地塞米松促肺成熟后行全麻下急診剖宮產終止妊娠?；颊咭?次基層醫院剖宮產史導致盆腔腹膜粘連嚴重，手術過程困難，娩出一女嬰，體質量1 385 g，APGAR評分1 min 2分，5 min 7分，10 min 8分。術中附見胎盤前置，予人工剝離，部分植入，子宮創面滲血較多，以Bakri球囊壓塞子宮下段。術中出血約2 500 mL，輸注血漿390 mL，紅細胞4 U。術后新生兒轉NICU，患者轉SICU，予促宮縮、控制血壓、護肝降酶、減輕前負荷、補充白蛋白、輸血等對癥支持，并且嚴密監測生命體征及各項指標變化。

（3）2016年6月24日，血常規：白細胞計數13.1×109/L，血紅蛋白83.0 g/L，血小板計數70.0×109/L；生化檢測：白蛋白21.7 g/L，谷丙轉氨酶56 U/L，谷草轉氨酶42 U/L，乳酸脫氫酶360 U/L。

術后24 h拔出球囊，轉回產科繼續治療，患者恢復良好，于2016年6月30日出院。出院診斷：① 孕5產3孕34周（橫位難產活嬰）；② 重度子癇前期；③ HELLP綜合征；④ 瘢痕子宮（妊娠）；⑤ 羊水偏少；⑥ 產前超聲波篩選胎兒生長遲緩；⑦ 完全性前置胎盤不伴出血；⑧ 胎盤植入；⑨ 新生兒窒息（重度）；⑩ 早產兒；小于胎齡；極低出生體質量兒；新生兒呼吸窘迫綜合征；手術后盆腔腹膜粘連。

2討論

妊娠期高血壓疾病是孕產婦死亡的主要原因之一，HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病中一種較為少見的特殊類型。該病病情兇險，轉歸及預后相對較差。其兇險性在于病情變化極快，且易并發胎盤早剝、腎功能衰竭，胎兒宮內窘迫、死胎、死產等不良妊娠結局，而患者常無明顯自覺癥狀＼[1＼]。發生機制目前未完全闡明，可能與微小血管內皮受損，暴露凝血因子Ⅲ后啟動外源性凝血途徑，從而加劇微血管內溶血、血小板消耗、肝酶升高、彌散性血管內凝血等一系列病理生理學改變有關＼[23＼]。由于本病臨床特征常伴右上腹脹痛、惡心、嘔吐，常需與消化系統疾病鑒別。肝酶升高、溶血、血小板計數降低是本病特征性變化，但網織紅細胞、乳酸脫氫酶異常升高以及血清結合珠蛋白下降對疾病診斷更敏感，有助于本病的鑒別診斷，具體檢查項目須結合醫院的實際情況。一旦確診，建議在全面評估母胎風險及充分準備下終止妊娠。如需期待治療，一般建議不超過4 d＼[34＼]。術后仍需注意防止子癇及肝包膜下血腫等產后并發癥。一般術后1周病情基本平穩，可予出院＼[5＼]。本文報道浙江省人民醫院產科近年來1例典型的HELLP綜合征?；颊呷朐呵笆自\于海寧中心醫院，在實行分級診療后，兩院區充分交流合作使患者獲早期評估，及時轉診。患者入院前誘發因素對明確診斷有一定干擾，但在多學科合作下，我們仍然在較快時間內作出正確診斷，并及時終止妊娠，控制病情進展。術中、術后與麻醉科、新生兒科及SICU的緊密合作保障了最后良好的母胎結局。產科危重癥常見于年輕、既往無殊的孕產婦，一旦發生，進展迅速，預后不佳。1982年首次發現并報道該病的Weistein在20多年后總結認為，治療HELLP綜合征最重要的前提就是及時的認識及診斷＼[1＼]。這需要成熟的上下聯動機制，多學科合作，以及果斷的產科處理，方能保障孕產婦和胎兒的安全。

參考文獻

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（收稿日期：20161026）