兒童腦室腫瘤的影像診斷思路

黃飚

·影像診斷思路·

兒童腦室腫瘤的影像診斷思路

黃飚

腦室腫瘤； 中樞神經細胞瘤； 磁共振成像； 診斷

圖1 腦室內腦膜瘤。a) T1WI示腫瘤信號較均勻，以等信號為主(箭)； b) T2WI亦以等信號為主，病灶邊界清晰; c) 增強掃描示病灶呈明顯均勻強化； d) 鏡下示纖維母細胞型腦膜瘤(×200，HE)。

《放射學實踐》雜志的《請您診斷》是我非常喜歡一個欄目，不僅為了挑戰自己診斷的準確性，更重要的是，《請您診斷》的答案是邀請國內放射學界很有造詣的專家進行點評，通過學習這些大專家的診斷思路，不斷矯正自己的診斷思維方式，使筆者獲益匪淺。我也很樂于向《請您診斷》投稿，因為文體不受傳統科研論文所限，可以介紹自己的診斷思路和經驗，下面筆者結合本單位在《請您診斷》欄目發表過的一些病例，探討兒童腦室內腫瘤的診斷思路。

了解貝葉斯定理，在不確定性中把握大概率事件

貝葉斯定理也稱貝葉斯推理，由英國學者貝葉斯(1702～1763)提出，貝葉斯也是一位神父，他在試圖證實上帝存在的過程中發現了貝葉斯定理。人們根據不確定性信息作出推理和決策時需要對各種結論的概率作出估計，這類推理稱為概率推理。影像診斷思路實際上就是一個概率推理過程，舉例如下。

一輛出租車在夜晚肇事后逃逸，這座城市有兩家出租車公司,其中一家公司的出租車是綠色的,另一家是藍色的。一位目擊證人辨認出那輛肇事出租車是藍色的。當晚，警察在出事地點對證人的證詞進行了測試,得出的結論是：目擊者在當時能夠正確辨認出這兩種顏色的概率是80%，錯誤的概率是20%。這場事故中出租車是藍色而不是綠色的概率是多少?答案是41%(貝葉斯定理計算較復雜)，也就是說雖然目擊證人說那輛肇事出租車是藍色的，但實際上是綠色的可能性更大些。通過這個例子可以看出，基礎比率非常重要，我們平時診斷不應該首先考慮非常罕少見的疾病，而是要先從常見病入手。

我們看下面這個病例：患者，男，10歲，外傷后行頭顱CT發現腦室占位6個月，為進一步檢查轉入我院行MRI檢查。查體：發育良好，無頭暈、頭痛、嘔吐，無發熱、抽搐、意識障礙，皮膚無牛奶咖啡斑。MRI平掃示右側側腦室三角區有一橢圓形異常信號灶，信號較均勻，T1WI呈等信號，T2WI呈等信號，病灶邊界清晰，大小約27mm×30mm；增強掃描后病灶呈明顯均勻強化(圖1a～c)。手術和病理：腦室內腫瘤附著于脈絡叢，呈類圓形、黃白色，邊界清楚，有完整包膜，質地硬，直徑約3cm；鏡下示腫瘤由梭行細胞構成，呈漩狀及束狀排列，瘤細胞核大小一致，未見細胞異形、核分裂及壞死，未見明確腦組織侵犯(圖1d)。病理診斷:(右側腦室占位)腦膜瘤(纖維母細胞型)。診斷思路：該病例影像學特點與成人腦膜瘤一致，雖然兒童腦膜瘤非常少見，但診斷中仍然要根據

圖2 四腦室內CPP。a) T1WI示第四腦室內團塊狀異常信號，形態不規則，呈分葉狀，邊界清，呈等～稍低信號; b) T2WI示病灶稍高信號; c) T2-FLAIR圖像示病灶呈稍高信號； c) T1WI增強掃描示病灶呈較均勻明顯強化，內可見斑片狀稍低信號，周圍可見流空血管信號； d) 矢狀面T1WI增強掃描示病灶呈較均勻明顯強化； f) MRA示腫瘤血管形成。

腦膜瘤的特點，首先考慮腦室腦膜瘤。Rickert等[1]研究的340例17歲以下兒童原發中樞神經系統腫瘤患者中，腦膜瘤占2.5%。側腦室腦膜瘤最好發于側腦室三角區。絕大多數腦膜瘤起于蛛網膜粒的蛛網膜帽細胞，位于側腦室三角區者起于脈絡叢間質細胞或脈絡從組織。兒童腦膜瘤大多由神經纖維瘤病Ⅰ型合并而來，非神經纖維瘤病Ⅰ型者很少見[2]，Erdincler等[3]認為是否伴有神經纖維瘤病是影響預后的最重要因素。成人腦膜瘤患者以女性多見，兒童患者則多見于男性；成人腦膜瘤大多發生于大腦凸面，兒童腦膜瘤則多見于側腦室三角區。兒童腦膜瘤的臨床表現、生長部位和影像學特征均與成年人不同。成年患者的臨床癥狀以癲癇為主，顱內壓增高的相關癥狀不明顯；而兒童的顱內壓增高癥狀明顯，癲癇發生率低。由于腦膜瘤生長緩慢，兒童神經組織可能比成年人更適應腫瘤的發展，患者早期可無神經系統受損的癥狀，當腫瘤生長較大時才會出現顱內壓增高癥狀。兒童側腦室三角區腦膜瘤主要與脈絡叢乳頭狀瘤鑒別，后者常為顆粒狀或凹凸不平，呈羽毛狀，且常引起腦積水。本例是非神經纖維瘤病兒童腦膜瘤患者，非常少見，其發生位置、信號改變及臨床表現均符合兒童腦膜瘤的特點。

在相似性中把握細微差別

第四腦室腫瘤是兒童中較常見的腦室腫瘤，室管膜瘤、髓母細胞瘤及脈絡叢乳頭狀瘤較難鑒別，需要認真觀察圖像，把握細微征象和差異。

如病例2，患者，女性，24歲。頭暈、頭痛2月余，偶有嘔吐。查體未見異常。實驗室檢查未見異常。入院后行MRI檢查：第四腦室內可見團塊狀異常信號，形態不規則，呈分葉狀，邊界清晰。T1WI呈等～稍低信號，T2WI及T2-FLAIR圖像上呈稍高信號，增強掃描示病灶呈較均勻明顯強化，其內可見囊變低信號，并可見血管流空信號(圖2)。手術于全麻情況下，經枕下后正中部進行腫瘤切除。病理標本肉眼所見：灰紅組織，質軟。鏡下所見：瘤細胞多形性及異形性較明顯，核大小不一，不規則，具中量粉染或淺染的胞漿，排列呈巢狀伴腺樣、腺泡狀及乳頭狀結構形成；可見核分裂；未見明顯壞死。免疫組化：PLAP(-)，CD117(-)，HCG(-)，CD30(-)，NSE()，CK()，GFAP()，S-100()，Vimentin()，Ki67(2%+)。

圖3 男，3歲，兒童第四腦室室管膜瘤。a) T2WI示第四腦室內團塊狀異常信號，邊界清，病灶后方可見腦脊液影(箭); b) T1WI增強掃描示病灶輕度強化; c) 矢狀面增強掃描示病灶向下經正中孔突入椎管。圖4 男，6歲，兒童髓母細胞瘤突入第四腦室。a) T2WI示第四腦室內團塊狀異常信號，邊界清，病灶側方可見腦脊液影(箭)，但后方無腦脊液影; b) T1WI增強掃描示病灶明顯強化; c) 矢狀面增強掃描示病灶呈明顯強化。

病理診斷：不典型脈絡叢乳頭狀瘤(WHO Ⅱ級)。術后后患者恢復良好，隨診一年余未見復發。

本例的診斷思路：不典型脈絡叢乳頭狀瘤(atypical choroid plexus papilloma，aCPP)是WHO(2007)中樞神經系統腫瘤分類中新增的一個腫瘤亞型(Ⅱ級)，介于脈絡叢乳頭狀瘤(CPP，Ⅰ級)、脈絡叢癌(Ⅲ級)之間[4]。aCPP與CPP相比，可出現細胞密度增高、核多形性、實質性生長和壞死等，但主要區別在于核分裂象有所增多，且唯一的診斷標準是核分裂≥2個/10HPE[5]，不過仍然達不到診斷為脈絡叢癌的標準。脈絡叢上皮腫瘤多發生于腦室內脈絡叢上皮，少數可發生于橋腦小腦角、鞍上池、鞍區、腦干和脊髓內。小兒多發生于雙側側腦室，成人則多發生于第四腦室。脈絡叢上皮腫瘤發生率不超過顱內原發性腫瘤的1%，約占兒童和青年腦腫瘤的3%[6]，70%以上發生在2歲以下的兒童。脈絡叢上皮腫瘤的生物學行為各有不同：CPP生物學行為良好，預后好，手術完整切除可治愈，5年存活率高達100%；而脈絡叢癌則為惡性、進展性腫瘤，5年存活率僅為40%[7]；aCPP的生物學行為介于上述二者之間，目前僅有少數病例報道。

本例aCPP患者為24歲青年女性，發病年齡較一般的CPP患者大。復習近年有完整資料的國內文獻報道的aCPP患者共8例[8-12]，男6例，女2例，發病年齡1～56歲，中位年齡21歲，其中20歲以上者占6例。5例發生在側腦室內，2例發生在橋小腦角區，1例發生在第四腦室。其中4例腫瘤邊界不清，侵犯周圍腦實質。aCPP實性部分MR T1WI、T2WI呈等信號，發生在側腦室內的aCPP較多囊變，常伴有周圍腦實質水腫。而橋小腦角區的aCPP囊變較少，未見周圍腦實質水腫。增強掃描腫瘤的實性部分明顯強化。本病例中，第四腦室aCPP體積不大，呈膨脹性結節樣生長，表面呈乳頭狀或桑椹狀，在T1WI、T2WI上呈均勻等信號，未見囊變，腫瘤周圍可見清晰腦脊液分界；增強掃描呈均勻明顯強化。本例瘤內可見流空的血管影，與其他文獻報道一致[12]。腫瘤阻塞第四腦室會出現腦室系統內積水，引起頭痛、嘔吐，這與腫瘤分泌過多腦脊液、腫瘤引起腦脊液循環阻塞，以及腫瘤出血引起蛛網膜顆粒吸收腦脊液障礙有關。

本病需與以下疾病相鑒別：CPP與aCPP很難鑒別，若CPP長在側腦室，則腫瘤分界清，一般不侵犯周圍腦實質。脈絡叢乳頭狀癌MRI信號較aCPP更不均勻，腫瘤內較多壞死區，同時伴有對鄰近腦實質的侵犯和腦白質水腫。脈絡叢乳頭狀癌發生細胞種植轉移更多見。室管膜瘤與aCPP也較難區分，室管膜瘤呈球形、分葉狀或乳頭狀，常經外側孔向橋小腦角池延伸，經正中孔向枕大池延伸，形如“溶蠟狀”，病灶后方可見腦脊液影，而后方無腦脊液影(圖3)。髓母細胞瘤在T1WI多數呈等信號，T2WI呈高信號，見散在小圓形鈣化及小囊變區，偶見出血；增強掃描腫瘤呈輕度強化至均勻性中等增強。髓母細胞瘤的MRI表現與室管膜瘤類似，但髓母細胞瘤瘤內壞死少見，囊變及鈣化更少見；增強掃描腫瘤呈均勻中等程度強化，側方和前方可見腦脊液影(圖4)，而后方不會出現腦脊液影(病灶起源于第四腦室頂部的后髓帆)。多數髓母細胞瘤位于小腦上蚓部，使中腦導水管受壓前移。

[1] Rickert CH,Paulus W.Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification[J].Childs Nerv Syst,2001,17(11):503-511.

[2] Im SH,Wang KC,Kim SK,et al.Childhood meningioma:unusual location,atypical radiological findings,and favorable treatment outcome[J].Childs Nerv Syst,2001,17(9):656-662.

[3] Erdincler P,Lena G,Sarioglu AC,et al.Intracranial meningiomas in children:review of 29 cases[J].Surg Neurol,1998,49(2):136-140.

[4] Brat DJ,Parisi JE,Kleinschmidt-DeMasters BK，et al.Surgical neuropathology updatte:a review of changes introduced by the WHO classification of tumours of the central nervous system[J].Arch pathol lab Med,2008,132(11):993-1007.

[6] Ogiwara H,Dipatri AJ Jr,Alden TD,et al.Choroid plexus tumors in pediatric patients[J].Br J Neurosurg,2012,20(1):32-37.

[7] Menon G,Nair SN,Baldawa SS,et al.Choroid plexus tumors:an institutional series of 25 patients[J].Neurol India,2010,15(3):429-435.

[8] 陳曉東,王偉民,張偉，等.不典型脈絡叢乳頭狀瘤1例：臨床及病理研究[J].中國微侵襲神經外科雜志,2008,12(5):207-209.

[9] 李麗,宋建勛,孫鵬飛.非典型性脈絡叢乳頭狀瘤1例[J].中國臨床醫學影像雜志,2010,17(1):74.

[10] 湯翔宇,朱文珍,王承緣，等.非典型脈絡叢乳頭狀瘤一例[J].放射學實踐,2009,24(5):682-683.

[11] 戰錕,牛蕾,隋慶蘭.橋小腦角區非典型性脈絡叢乳頭狀瘤1例[J].醫學影像學雜志,2014,7(8):1333-1337.

[12] 高峰,劉正,趙艷娥，等.非典型性脈絡叢乳頭狀瘤的MRI表現[J].醫學影像學雜志,2012,19(7):1056-1059.

下期要目

RSNA2016聚焦

節細胞神經瘤與節細胞神經母細胞瘤的CT診斷

CT能譜定量分析對肺腺癌與鱗癌的鑒別診斷價值

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MRI多征象聯合在胎盤植入中的診斷價值擴散峰度成像對高級別膠質瘤及單發腦轉移瘤的診斷價值

MR T2-star序列定量評估前交叉韌帶重建術后早中期

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MSCT后尿道排泄造影術對前列腺增生癥致膀胱出口

梗阻的診斷價值

510080 廣州，廣東省人民醫院放射科

黃飚(1966-)，男，碩士生導師，主任醫師，中華放射學會神經學組委員，主要從事神經影像的診斷與研究工作。

R739.4； R445.2

D

1000-0313(2017)02-0118-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.004

2016-08-22)