朗格罕細胞組織細胞增生癥合并肝肺浸潤一例

陸丹羽， 唐秉航

·病例報道·

朗格罕細胞組織細胞增生癥合并肝肺浸潤一例

陸丹羽， 唐秉航

體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像； 朗格罕細胞組織細胞增生癥; 病理學

圖1 CT平掃示肺內多發(fā)結節(jié)及囊變，部分囊壁呈結節(jié)樣增厚(箭)。 圖2 T1WI示肝右前葉上段片狀、等T1異常信號(箭)。 圖3 T2WI示病變呈高信號(箭)，肝內膽管局段性輕度擴張。 圖4 T1WI增強掃描示病變呈輕中度強化(箭)。圖5 DWI示病變呈高信號(箭)，提示擴散受限。 圖6 鏡下病理示朗格罕細胞呈片狀分布(HE染色，×200)。

病例資料 患者，男，28歲，于2個月前發(fā)現陰囊皮疹，皮膚局部潰爛，形成小潰瘍，伴輕度壓痛，無明顯瘙癢等癥狀。在當地醫(yī)院予以頭孢類抗生素等抗炎治療無明顯效果，遂轉入我院就診。查體：陰囊根部見花生米大小的潰瘍面，潰瘍較深，底部見淡藍色分泌物附著，邊緣光整，可見少許肉芽生長，外生殖器無明顯異常。患者入院后出現間斷發(fā)熱，頭面部皮膚出現紅色丘疹。胸部CT平掃示雙肺(主要分布于雙側中上肺野)彌漫分布大小不一的囊狀透亮影，直徑均<20 mm，囊壁厚度約1～1.5 mm，部分囊壁呈結節(jié)樣增厚(圖1)，縱膈未見腫大淋巴結。上腹部MRI示肝臟內多發(fā)小結節(jié)狀、片狀等T1稍長T2異常信號，肝內膽管局段性輕度擴張；增強掃描示異常信號輕中度強化，邊界模糊；DWI提示擴散受限(圖2～5)。活檢病理：會陰潰瘍組織大小約3 cm×3 cm×1.5 cm，表面呈結節(jié)樣，切面灰白色，質地中。鏡下病理：送檢組織被覆復層鱗狀上皮，上皮下間質見胞漿豐富、核仁明顯的瘤細胞呈片狀浸潤性生長，部分瘤細胞可見核溝，并見嗜酸性粒細胞及淋巴細胞彌漫分布，小血管增生、充血(圖6)。免疫組化：CD1a(+)、S-100(+)。病理診斷：朗格罕細胞組織細胞增生癥。

討論 朗格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是以單核巨噬細胞系統和網狀細胞系統克隆性增生為特點的一組腫瘤性病變[1]。病變可累及單個或多個系統，常累及骨骼、肺、肝、神經及皮膚等。LCH好發(fā)于兒童及青少年，男女比例約3.7：1，與吸煙密切相關[2]。目前LCH病因尚不明確，臨床表現復雜多樣。最常見的初診癥狀是皮膚和呼吸系統表現，前者以多形性皮疹為主，多見于胸背部、頭皮、發(fā)際及耳后；后者多見發(fā)熱、咳嗽、氣促、進行性勞力性呼吸困難等，嚴重者可發(fā)生呼吸衰竭或反復發(fā)作的自發(fā)性氣胸。較多見的首發(fā)癥狀還包括骨質損害，如：顱骨地圖樣缺損、下頜骨及顳骨骨質破壞、眼眶骨質破壞導致的眼球突出、蝶鞍骨質破壞累及垂體或下丘腦引起的尿崩癥等。另外，少數報道以肝脾淋巴結腫大、外耳道溢膿及骨髓造血功能減退為首發(fā)癥狀[3，4]。

LCH肺部浸潤的常見CT表現：①彌漫或散在分布于氣道周圍的小結節(jié)，大小、形態(tài)不一，直徑通常<5 mm；起初多為實性結節(jié)，隨病程發(fā)展部分可演變?yōu)樾】斩葱越Y節(jié)，經治療緩解或消退；②散在不規(guī)則的囊變，大小不一，壁厚不均，可伴壁結節(jié)，直徑通常<10 mm，相鄰囊變可聚集、融合，形成三葉型或分支狀的怪異囊泡，常與結節(jié)性病變共存；③病變主要分布于雙側中上肺野，兩肺趨于對稱，雙下肺基底段相對不受累[5]。本例LCH胸部CT表現較符合以上特征。LCH的囊變、結節(jié)表現及比例因病程不同而異，需與其它以彌漫性結節(jié)及囊變?yōu)橹饕憩F的疾病相鑒別，如小葉中央型肺氣腫、肺淋巴管肌瘤病、喉/氣管乳頭狀瘤病、肺囊蟲性肺炎等[6]。

LCH肝浸潤亦有一定的特點，主要表現為對膽管系統顯著的選擇性，尤其是肝門區(qū)膽管及膽總管。因受異常的朗格罕細胞浸潤，受累的膽管基底膜增生、脫落，膽管局部狹窄或閉塞，繼而發(fā)展為遠端膽管擴張[7]。 本例除肝臟出現異常信號，另一特征就是區(qū)域性周圍膽管擴張。有學者認為LCH累及肝臟提示預后不良，此點具有重要的臨床意義[8]。

本例LCH合并肝肺浸潤的影像學表現及陰囊皮膚改變均與以往文獻報道相符，但發(fā)病年齡偏大，既往報道認為LCH好發(fā)于嬰幼兒，尤其是2歲以下兒童。2009年，國際組織細胞協會在新的《LCH評估與治療指南》中剔除了年齡因素。綜上，無論是嬰幼兒還是成年患者，當影像學提示胸部結節(jié)及囊變，并伴全身多部位病變累及時，應考慮LCH的可能。

[1] Lian C,Lu Y,Shen S.Langerhans cell histiocytosis in adults:a case report and review of the literature[J].Oncotarget,2016，7(14):18678-18683.

[2] 董養(yǎng)珍,李周強.肺朗格罕細胞組織細胞增生癥的CT表現(附4例病例報告及文獻回顧)[J].實用放射學雜志,2013,29(11):1880-1881.

[3] 沈潔,湯永民,石淑文,等.朗格罕斯細胞組織細胞增生癥初診臨床特征分析[J].臨床兒科雜志,2009,27(8):723-726.

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[5] Kim HJ,Lee KS,Johkoh T,et al.Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in adults:high-resolution CT-pathology comparisons and evolutional changes at CT[J].Eur Radiol,2011,21(7):1406-1415.

[6] 斯琴,張暉,陸菁菁,等.肺朗格罕氏細胞組織細胞增多癥的影像學診斷[J].實用醫(yī)學影像雜志,2007,8(1):17-18.

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[8] 張劍,宋磊,劉義民,等.肝臟朗格罕細胞組織細胞增多癥病例報告并文獻綜述[J].世界最新醫(yī)學信息文摘(電子版),2013，13(10):274-275.

528403 廣東，中山市人民醫(yī)院CT室

陸丹羽(1989-)，男，河南人，碩士，主要從事醫(yī)學影像診斷工作。

唐秉航，E-mail：jmftbh@sina.com

R814.42；R445.2；R725.9

D

1000-0313(2017)02-0195-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.024

2016-04-29

2016-06-29)