張 冰, 吳秀娟, 程艷偉, 李春榮, 齊何何, 劉亢丁
類似周圍神經病的中樞神經系統結核1例報告
張 冰, 吳秀娟, 程艷偉, 李春榮, 齊何何, 劉亢丁
中樞神經系統結核是由于結核分支桿菌侵犯中樞神經的感染性疾病,主要包括結核性腦膜炎、神經系統結核瘤、脊髓結核3種形式,也包括較為少見的結核性脊神經根炎等形式[1],由于臨床表現及實驗室檢驗缺乏特異性,延誤治療仍然是導致其死亡率增高最主要的因素[2]。現將我院收治的1例表現為雙下肢遲緩性癱瘓伴套樣痛覺過敏及右側動眼神經麻痹的結核性脊神經根炎合并結核性腦膜炎的患者的診治經過報道如下。
患者,男性,46歲,因雙下肢疼痛無力1 m、加重伴右眼瞼下垂5 d入院。患者于入院前1 m出現雙下肢疼痛無力,以左下肢為主,疼痛為間斷性刺痛,癥狀進行性加重。入院前5 d出現視物雙影及右眼瞼下垂,就診于解放軍第四六一醫院,行頭部MRI及腰椎MRI平掃均未見異常,為明確診斷來我院,門診以“周圍神經病”收入院。病程中無發熱、盜汗,無飲水嗆咳及吞咽困難,無雙上肢無力及感覺異常,近1 m體重減輕約3公斤。既往:發病1 w前有發熱病史,體溫最高約40 ℃;有結核病患者接觸史(妻子因肺結核去世)。入院查體:體溫:36.5 ℃,血壓126/74 mmHg,心、肺、腹未見異常,神清語明,右眼瞼下垂,右側瞳孔直徑4.0 mm,直間接對光反射遲鈍,左側瞳孔直徑3.0 mm,直間接對光反射靈敏,右眼內收、上視受限,余腦神經查體未見異常,雙上肢肌力、肌張力、腱反射正常,右下肢肌力4級,左下肢肌力4-級,雙下肢肌張力減低,雙下肢腱反射消失,雙下肢膝關節以下痛覺過敏,深感覺及共濟查體未見異常,雙側病理征陰性,腦膜刺激征陰性。輔助檢查:腦脊液常規(抗結核治療前):微黃色,壓力:200 mmH2O,蛋白:3.09 g/L(0.15~0.45),葡萄糖:2.80 mmol/L(2.3~4.1),氯:116.4 mmol/L(119~129),白細胞:174×106/L(0~8),多核0.01,單核0.99。腦脊液常規(抗結核治療1 w):微黃色,壓力:240 mmH2O,蛋白:1.31 g/L(0.15~0.45),葡萄糖:4.36 mmol/L(2.3~4.1),氯:121.5 mmol/L(119~129),白細胞:51×106/L(0~8),多核 0.01,單核 0.99。血清結核感染T細胞斑點:陽性。肺部CT:右肺上葉鈣化灶。頭部MRI、腰椎MRI平掃未見異常。腰椎MRI平掃加增強:馬尾及終絲強化(見圖1)。肌電圖與神經傳導速度檢查、血與腦脊液副腫瘤抗體、布氏桿菌檢驗、血與腦脊液結核抗體及腦脊液結核菌涂片檢查陰性,血常規、紅細胞沉降率、肝功、腎功、離子、血糖、外科綜合未見異常。結合患者癥狀、體征,入院初考慮周圍神經病可能性大,不除外吉蘭-巴雷綜合征,行腰穿及肌電圖檢查,腰穿結果提示蛋白明顯增高、細胞數中度增高及氯降低,結合患者結核病患者接觸史及肺上葉鈣化灶,不除外神經系統結核,及時給予異煙肼、利福霉素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四聯抗結核治療,并加用地塞米松治療,且進一步完善結核感染T細胞斑點、腰椎MRI平掃加增強檢查并治療后復查腰穿,肌電圖與神經神經傳導速度正常可除外周圍神經病,經抗結核及激素治療1 w后患者癥狀明顯好轉(動眼神經損害消失,雙下肢疼痛無力好轉及套樣痛覺過敏范圍縮小)及腦脊液常規指標好轉,考慮中樞神經系統結核診斷明確,結合腰椎MRI增強檢查馬尾及終絲強化,臨床診斷為結核性脊神經根炎合并結核性腦膜炎。后患者轉入傳染病醫院行四聯抗結核治療2 m,出院后一直規律服用異煙肼及利福霉素,出院10 m后隨訪,患者肢體無力好轉、肢體疼痛消失,但易疲勞(行走50米后感覺乏力),復查腰穿提示壓力220 mmH2O,常規檢驗指標恢復正常。
神經系統結核是肺外結核的常見形式,主要表現為中樞神經系統結核,僅有個案報道可引起周圍神經損害(表現為尺神經結核瘤)[3]。中樞神經系統結核是由結核分枝桿菌引起的中樞神經系統(腦膜、腦、脊髓、脊膜等部位)的纖維素滲出性炎癥,由于侵犯部位不同,臨床癥狀及體征缺乏特異性,可表現為腦膜刺激征、顱高壓征、抽搐、各種局灶性神經系統損害體征(腦神經損害、錐體外系癥狀、偏癱、脊髓損害癥狀等)[4]。對于疑似患者及時行腦脊液及神經影像學檢查對診斷尤其必要[5],早期診斷及治療對改善預后有重大意義[6]。
結核性腦膜炎是中樞神經系統結核最常見的形式,主要臨床癥狀包括發熱、頭痛、惡心、體重減輕、頸項強直、腦神經損害、意識狀態改變等[1,2,5],但疾病早期多表現為非特異性癥狀而缺乏典型的腦膜炎癥狀[2],腦脊液及神經影像學檢查可協助診治。結核性腦膜炎典型的腦脊液改變為[1]淋巴細胞為主的白細胞增高(10~1000×106/L)、蛋白增高(0.5~3.0 g/L)、腦脊液糖與血糖比值小于0.5,目前認為MRI較CT檢查更有利于發現神經系統病變,主要表現為軟腦膜及環池強化、腦積水、腦室旁腦梗死、結核瘤及結節狀膿腫等[7]。結核病患者接觸史及體內其他部位存在結核對診斷結核性腦膜炎可提供幫助[1,7],約90%的患者可伴有肺CT異常改變[7],該患者有肺結核患者接觸史且肺CT右肺上葉不除外陳舊性結核,對臨床上診斷中樞神經系統結核提供證據。Pawan等人發現[8]伴有腦神經損害的結核性腦膜炎一般病情較重,多伴有發熱、頭痛及腦膜炎體征,而本例結核性腦膜炎僅表現為單側動眼神經麻痹,缺乏發熱、頭痛、腦膜刺激征等典型腦膜炎表現,提示早期結核性腦膜炎可以以單獨腦神經損害為首發表現。
結核性脊神經根炎是被較少報道的一種中樞神經系統結核,常見的臨床癥狀為亞急性癱瘓(可表現為上運動神經元或下運動神經元性癱瘓)、神經根痛、膀胱括約肌功能障礙,也可表現為下肢腱反射減弱或增強、感覺異常等癥狀[9~11],腦脊液檢查與結核性腦膜炎相似,但一般蛋白明顯增高(可能由于腦脊液梗阻引起)[9]。結核性脊神經根炎主要由3種方式所致[11]:(1)結核性腦膜炎下行感染;(2)原位性結核灶(Rich’s nodule)所致;(3)臨近的脊柱結核擴散。目前認為[5]中樞神經系統結核多起源于腦、脊髓、腦膜小的原位性結核灶,本病例以結核性脊神經根炎起病,后出現腦膜炎的癥狀,且不合并脊柱結核,考慮其脊神經根炎及腦膜炎均由原位結核病灶所致。影像學檢查可協助診斷,主要表現為脊髓蛛網膜下腔形成空腔或閉塞、頸胸段脊髓變形、腰骶神經根纏繞,核磁增強對病變發現更敏感,主要表現為神經根結節狀、線樣增強,通常脊髓蛛網膜下腔完全強化[9],本病例核磁平掃未見異常,而借助于核磁增強掃描診斷為脊神經根炎。本病例表現為雙下肢遲緩性癱瘓伴套樣感覺異常,隨后出現不完全性動眼神經麻痹,其臨床表現類似周圍神經病,而當結核性脊神經根炎合并腦膜炎時也可出現類似表現,值得臨床醫生注意和借鑒。
中樞神經系統結核應給予早期、聯合、全程、足量的抗結核治療[1,2],異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四聯抗結核治療2 m,序貫應用異煙肼、利福平二聯抗結核治療至少10 m,加用激素治療可改善患者預后[1,2],對結核性脊神經根炎激素治療有明顯獲益[9]。中樞神經系統結核死亡率較高,治療時機、疾病嚴重程度、年齡等因素與預后相關[5],脊神經根結核一般預后較差[10]。本例患者及時給予四聯抗結核及激素治療,早期臨床癥狀及腦脊液改變改善明顯,后規律全程應用抗結核藥物,隨訪患者預后良好。
中樞神經系統結核臨床表現不特異,結核性脊神經根炎及腦膜炎臨床表現可類似周圍神經病及單純腦神經損害,而結核性脊神經根炎合并腦膜炎時臨床表現更為多樣,腦脊液檢查及神經影像學檢查對診斷可提供幫助,治療上應給予及時、規范的抗結核治療,加用激素治療可改善患者預后。本報道提供了1例類似周圍神經病表現的中樞神經系統結核患者的診斷及治療過程,值得臨床醫生注意和借鑒。
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圖1 A:T1相;B:T2相;C、D:T1增強相。T1及T2相上未見脊柱及馬尾終絲異常,增強相上可見箭頭所指出蛛網膜下腔及馬尾終絲強化
1003-2754(2017)02-0175-02
R742
2016-10-18;
2016-11-29
(吉林大學白求恩第一醫院神經內科和神經科學中心,吉林 長春 130021)
劉亢丁,E-mail:kangdingliu@163.com