環(huán)狀小管性索腫瘤1例

萬珍玲，肖曉嵐，吳文川，何艾樺

患者女性，15歲，因閉經(jīng)1年后陰道流血1個月，B超提示盆腔包塊入院。體檢：皮膚、口腔黏膜無色素沉著。復(fù)查盆腔B超示右側(cè)附件區(qū)可見一低回聲團，大小96 mm×87 mm，邊界清。腹部泌尿系B超未見異常，腫瘤標志物均陰性。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見子宮正常大小，表面光滑，活動度好，右側(cè)卵巢增大，大小11 cm×10 cm×7 cm，實性，質(zhì)地偏軟，包膜完整，左側(cè)卵巢偏小，表面光滑，雙側(cè)輸卵管外觀正常，盆腹腔腹膜光滑。行右側(cè)附件切除術(shù)。

病理檢查眼觀：結(jié)節(jié)狀腫物1個，表面附輸卵管1條，腫物大小10.5 cm×9 cm×7 cm，表面光滑，包膜完整，切面實性，灰白色，局灶灰黃色，質(zhì)中。鏡檢：腫瘤實質(zhì)為由單純和復(fù)雜性環(huán)狀小管組成的大小不一、邊界清楚的類上皮細胞巢，巢周可見基膜樣物質(zhì)(圖1)，局部區(qū)域有壞死，巢間有少量纖維間質(zhì)。環(huán)狀小管由胞質(zhì)豐富淡染或空泡狀、核圓形或卵圓形的柱狀細胞圍繞單個或多個嗜酸性透明小體而組成，柱狀細胞核在透明小體周圍或細胞巢外周呈柵欄狀排列，瘤細胞核大小較一致，可見核仁，少數(shù)有核溝，大部分區(qū)域核分裂象0～3/10 HPF，局灶區(qū)域5/10 HPF，未見浸潤生長。免疫表型：瘤細胞vimentin、CK、α-inhibin(圖2)、Calretinin、S-100、CD99、WT-1(圖3)及CK8/18均彌漫陽性，CK19部分陽性。PAS染色示嗜酸性透明小體及巢周基膜樣物質(zhì)陽性(圖4)。

病理診斷：右側(cè)卵巢環(huán)狀小管性索腫瘤(sex cord tumor with annular tubules, SCTAT)，右側(cè)輸卵管未見腫瘤侵犯。

討論SCTAT是一種罕見的性索間質(zhì)腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于卵巢，偶見于輸卵管及睪丸。發(fā)病年齡3～76歲，以青年女性多見。臨床表現(xiàn)有月經(jīng)不規(guī)律，繼發(fā)閉經(jīng)，絕經(jīng)后陰道出血，血清雌、孕激素水平升高等。約1/3病例伴有Peutz-Jeghers綜合征(Peutz-Jeghers’s syndrome, PJS)。伴PJS的SCTAT臨床通常呈良性過程，少有惡性[1]；不伴PJS的SCTAT約1/4病例臨床呈惡性經(jīng)過。腫瘤一般發(fā)展緩慢，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移較晚，本例屬于不伴PJS的SCTAT，術(shù)后隨訪15個月未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

①②③④

圖1見單純和復(fù)雜性環(huán)狀小管組成的邊界清楚的細胞巢，巢周可見基膜樣物質(zhì)圖2腫瘤細胞α-inhibin彌漫陽性，EnVision兩步法圖3腫瘤細胞WT-1彌漫陽性，EnVision兩步法圖4PAS染色示嗜酸性透明小體及巢周基膜樣物質(zhì)陽性

SCTAT腫瘤直徑大小懸殊，小者僅為鏡下瘤，大者直徑可超33 cm，多為圓形或結(jié)節(jié)狀，表面光滑，包膜完整，實性、囊實性或囊性。伴PJS者一般較小，常為雙側(cè)、多灶，鈣化常見；不伴PJS者常較大、單側(cè)，一般無多病灶及鈣化。鏡下見境界清楚的類上皮細胞巢，由胞質(zhì)豐富淡染或透明的瘤細胞圍繞PAS陽性的嗜酸性透明小體排列形成單純或復(fù)雜性環(huán)狀小管而組成，瘤細胞一般形態(tài)較溫和、核分裂象較少，少見異型性及較多的核分裂象。瘤組織內(nèi)可出現(xiàn)分化好的支持細胞瘤和(或)微濾泡型的顆粒細胞瘤成分[2]。免疫組化標記瘤細胞α-inhibin陽性率幾乎為100%，vimentin、CK、Calretinin、CD99、Melan-A、MIS、CD56、WT-1和PR也可呈陽性，但EMA、CEA陰性[3-6]。對于SCTAT良惡性的判斷目前尚無統(tǒng)一標準，組織學(xué)上出現(xiàn)瘤細胞異型性、核分裂象>3～4/10 HPF、環(huán)狀小管減少并梁狀或彌漫性生長、浸潤性生長等特征提示惡性[2,7]，但僅依據(jù)組織形態(tài)預(yù)測單個病例的生物學(xué)行為較困難，必須結(jié)合腫瘤的擴散、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)等情況綜合判斷。

本病需與微濾泡型顆粒細胞瘤和高分化支持細胞瘤鑒別，前者瘤細胞較SCTAT小，胞質(zhì)缺乏明顯的淡染特征，其Call-Exner小體中心的嗜酸性物較小，有的可見1～2個固縮核，瘤細胞核不呈明顯柵欄狀排列；后者瘤細胞立方或低柱狀，胞質(zhì)淡染或嗜酸性，呈小管樣排列，小管管腔可呈開放性或中空到不明顯，主要由中空的小管構(gòu)成。

[1] Barker D, Sharma R, McIndoe A,etal. An unusual case of sex cord tumor with annular tubules with malignant transformation in a patient with Peutz-Jeghers syndrome[J]. Int J Gynecol Pathol, 2010,29(1):27-32.

[2] Tavassoli F A, Devilee P. Tumours of the breast and female genital organs, pathology & genetics, WHO classification of tumours[M]. Lyon: IARC Press, 2003:158-159.

[3] Qian Q, Yan Y, Yang J,etal. Management and prognosis of patients with ovarian sex cord tumor with annular tubules: a retrospective study[J]. BMC Cancer, 2015,15(1):270.

[4] Nosov V, Park S, Rao J,etal. Non-Peutz-Jeghers syndrome associated ovarian sex cord tumor with annular tubules: a case report[J]. Fertil Steril, 2009,92(4):1497.

[5] Wang Q, Guo C, Zou L,etal. Clinicopathological analysis of non-gestational ovarian choriocarcinoma: report of two cases and review of the literature[J]. Oncol Lett, 2016,11(4):2599-2604.

[6] Han Y, Li S, Wu L,etal. Non-Peutz-Jeghers syndrome-associated ovarian sex cord tumor with annular tubules: report of a malignant case[J]. J Obstet Gynaecol Res, 2016,42(2):224-227.

[7] 張祥盛, 宋茂玲, 李 冰, 吳淑華. 卵巢環(huán)狀小管性索瘤6例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學(xué)雜志, 1998,14(6):539-541.