肺肉瘤樣癌1例并文獻復習

張文靜 屠春林

·病例報告·

肺肉瘤樣癌1例并文獻復習

張文靜 屠春林

病例資料

患者, 男性, 68歲, 因“咳嗽、咳痰伴痰中帶血2月”入院, 主要為白痰, 量不多, 易咳出, 偶有少量粉紅色痰, 伴發熱, 體溫最高38.7℃, 無胸悶胸痛, 無呼吸困難, 無畏寒寒戰, 無盜汗乏力等。查體：神清, 精神佳, 淺表淋巴結無異常腫大, 兩肺呼吸音粗, 未聞及干濕啰音, 心、腹未見異常。實驗室檢查：白細胞6.0×109/L, 中性粒細胞51.2%, 紅細胞4.86×1012/L, 血紅蛋白148g/L, 血小板258×109/L, 血氣分析：PH 7.38, 二氧化碳分壓5.1KPa,氧分壓 13.2KPa, ESR 28mm/h, 痰抗酸桿菌陰性, 痰培養正常菌群生長, 痰涂片未找到癌細胞, GM試驗正常, 隱球菌莢膜抗原：陰性, T-spot：陰性。SCC、AFP、CEA均正常, CA211 3.45ng/mL, NSE 13.64ng/mL。2015-09-22胸部增強CT：左肺下葉后基底段團片狀影：惡性腫瘤性病變不能除外, 建議進一步檢查。2015-12-17胸部增強CT：與2015-09-22 CT相比, 左肺下葉后基底段團狀實變有所擴大, 約4.6×2.4×2.0cm, 內見點狀鈣化, 邊緣尚清, CT值約40HU, 增強后強化, CT值約57HU, 鄰近支氣管閉塞。診斷：左肺下葉后基底段腫塊略增大, 縱隔多發淋巴結增大。肺穿刺病理(復旦大學附屬腫瘤醫院切片病理會診報告)：(左肺下葉穿刺)惡性腫瘤, 肉瘤樣癌可能, 由于活檢組織少, 請結合臨床。后轉入我院胸外科行左側下葉切除+區域淋巴結清掃。既往有吸煙史48年, 平均20支/日。

術中所見：術中見左側下葉肺膨脹好, 探查發現腫瘤位于下葉肺實質內, 質中, 大小約3.0×3.0×3.0cm, 肺裂部分不全。

術后病理：(左下肺)中央型肉瘤樣癌(腫塊約3.8×3.0×2.2cm)支氣管切緣和胸膜均未見癌累及, 肺門淋巴結(0/4)未見癌轉移。(另送：第5、6、7、8、9、10、11組)淋巴結(0/17)均未見癌轉移。

免疫組化：(左下肺)腫瘤細胞：CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)、Syn(-)、NSE(-)、LCA(-)、Ki67 10%(+)。

術后治療：術后輔以GP(吉西他濱1.6g d1、8+順鉑 30mg d1-4)方案化療, 至今3次已化療結束, 目前病情穩定。

討 論

肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma, SC)是一種較少見的癌和肉瘤樣形態混合于一個瘤體內的惡性腫瘤, 可以發生在人體多個部位, 其中以上呼吸道、肺、乳腺、腎比較常見。肺肉瘤樣癌(PSC)是一種分化差的含有肉瘤樣成分的非小細胞肺癌(NSCLC)[1], 約占肺部惡性腫瘤的0.3%-4.7%[2], 臨床上較為罕見, 但近幾年隨著免疫組化及電鏡等技術的進一步發展,PSC的早期診斷率也在不斷提升。以上是我院2015年11月13號收治的1例肺部肉瘤樣癌的患者, 通過該患者結合相關文獻對該病的早期診斷、早期治療及預后進行進一步的學習。

1 臨床發病特點: PSC依據腫瘤的生長部位將其分為中央型和周圍型, 中央型臨床起病時多表現為咳嗽咳痰及痰中帶血；而周圍型多表現為胸痛、胸腔積液。PSC好發于60歲以上吸煙的男性[3], 部分患者與石棉暴露有關[4]。男女比例為3 ∶1-9.7 ∶1[5]。結合該患者68歲吸煙男性, 術后病理提示為中央型肉瘤樣癌, 臨床表現為咳嗽、咳痰及痰中帶血, 與文獻相符。

2 影像學特點：PSC在影像學上與肺部其它惡性腫瘤相比并無明顯特異性, 肺部CT平掃可見腫瘤邊緣模糊、毛刺及分葉, 增強CT可見腫瘤邊緣不規則環形強化、中央區域強化不明顯, 可見壞死灶。因此, PSC早期容易被誤診為肺結核、肺炎, 晚期容易被誤診為普通的肺癌。本例患者胸部增強CT顯示病灶短期內進展較快, 邊緣較光滑, 形態較飽滿, 且未見腫瘤周邊環形強化, 因此對于頑固性肺炎, 抗感染治療效果欠佳, 且病灶短期內進行性增大的患者, 臨床亦應提高警惕, 盡早行經皮肺穿刺明確診斷, 減少不典型性腫瘤的早期漏診。

2015-09-22胸部增強CT：

圖1 A：2015-9-22肺窗: 左肺下葉后基底段團片狀影，邊緣欠光整, 無毛刺；B：2015-9-22縱隔窗：病灶呈片狀強化, 中央未見明顯壞死

圖2 A：2015-12-17肺窗：與2015-09-22 CT相比, 左肺下葉后基底段團狀實變有所擴大,內見點狀鈣化, 邊緣尚清。B：2015-12-17縱隔窗：病灶仍呈片狀強化, 中央未見明顯壞死, 短期內進展快, 形態越來越飽滿, 邊緣較前光整

3 病理特點：2004年WHO最新肺腫瘤分類[6]中, 用“肉瘤樣癌”代替以前的“伴有多形性、肉瘤樣或肉瘤成分的癌”, 將其定義為一組含有肉瘤形態細胞或肉瘤分化的非小細胞肺癌, 包括多形性癌、梭形細胞癌、 巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤五種亞型。PSC被認為是“過渡中”的一組癌, 這類腫瘤中的肉瘤樣成分起源于癌發生過程中的癌細胞, 在上皮-間質轉化過程中激活發生肉瘤樣轉化或者化生[7]。實際上為上皮腫瘤, 其中的肉瘤成分是具有肉瘤樣形態的癌。PSC中肉瘤細胞在免疫組化時上皮細胞角蛋白(CK)、上皮細胞膜抗原(EMA)表達陽性, 肉瘤細胞波形蛋白(Vimentin)陽性, 上皮性標記的陽性率較高。結合該患者免疫組化：(左下肺)腫瘤細胞：CK(+)、EMA(+)、Vimentin(+)三者均陽性, 符合以上病理特點。

4 診斷及治療：肺肉瘤樣癌由于其臨床表現及影像均無特異性, 常被誤診為肺炎、肺結核、普通肺癌等, 對于反復咳嗽咳痰及痰中帶血、頑固性肺炎的患者應考慮進一步行經皮肺穿刺及氣管鏡活檢取病理明確, 該患者表現為頑固性肺炎, 反復抗感染治療, 病灶卻進行性增大, 后CT引導下經皮肺穿刺確診為肺肉瘤樣癌。因肺肉瘤樣癌分化差、惡性程度高, 比普通肺癌更具有侵襲性, 且對放化療不敏感, 手術是其唯一有效的治療手段。臨床應對該類疾病提高警惕, 爭取早診斷, 一旦確診盡早行手術根治性切除及區域淋巴結清掃。該患者經皮肺穿刺確診后即轉入我院胸外科行左側下葉切除+區域淋巴結清掃, 術后分期T2N0M0 IB期, 輔以GP(吉西他濱1.6g d1、8+順鉑 30mg d1-4)方案化療, 至今3次已化療結束。

5 預后：肺肉瘤樣癌患者的5年生存率為11.0%-20.0%, 平均生存15個月左右[8-9], 因此臨床要早診斷、早治療, 改善患者預后。

[1] Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, et al．WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart [M]. Fourth edition.lsl Lopeldio lsland：LARC Press,2004：53-58．

[2] Fishback NF, Travis WD, Moran CA, et al. Pleomorphic (spindle/giant cell) carcinoma of the lung[J]. Cancer, 1994,73(12):2936-2945.

[3] Wick MR, Ritter JH, Humphrey PA. Sarcomatoid carcinomas of the lung:a clinicopathoologic review[J]. AM J Clin Pathol,1997,108(1):40-53.

[4] Kim TS, Hen J, Lee KS, et al. CT findings of surgicully msected pleomorphic carcinoma of the lung in 30 patients[J]. AJR,2005,185(1)：120-125．

[5] Kim KI, Flint JD, Muller NL. Pulmonary carcinosarcoma:radiologic and pathologic findings in three patients[J]. AJR,1997,169(3):691-694.

[6] Beasley MB, Brambilla E, Travis WD． The 2004 World Health Organization class ification of lung tumors[J]. Semin Roentgenol,2005,40(2)：90-97．

[7] Pelosi G, Sonzogni A, De Pas T, et al．Pulmonary sareomatoid carcinaos：a practical overview[J]. Int J Surg Pathol,2010,18(2)：103-120．

[8] Nakajima M, Kasai T, Hashimoto H, et al．Sarcomatoid carcinoma of the lung：a clinicopathologic study of 37 cascs[J]. Cancer,1999,86(4)：608-616.

[9] Zhou ZR, Li GD, Yang WT, et al．Radiological analysis of lung sarcomatoid carcimorna correlated with pathological findings[J]. Radiol Prac,2006,4(21)：347-349．

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.051

上海市嘉定區第二批區重點專科資助(No JDYXZDZK-4)

201800 上海，上海市嘉定區中心醫院呼吸內科

屠春林， E-mail:tuchunlin@yahoo.com.cn

2016-08-01]