CT引導(dǎo)下穿刺活檢確診腺泡狀軟組織肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

厲銀平 彭清臻 劉桂霞 彭春燕 鐘敏華 吳展陵

CT引導(dǎo)下穿刺活檢確診腺泡狀軟組織肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

厲銀平 彭清臻 劉桂霞 彭春燕 鐘敏華 吳展陵

病例資料

患者，男，13歲，中學(xué)學(xué)生，因“左肩部摔傷”行X片檢查提示“左鎖骨骨折，左肩峰撕脫性骨折，同時(shí)發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫結(jié)節(jié)灶”于2016.6.18日入院。患者無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)咯血、盜汗，無(wú)四肢關(guān)節(jié)疼痛等不適。既往亦曾于2015年右腕關(guān)節(jié)有摔傷后骨折史。 入院體格檢查：左大腿外側(cè)處可捫及一包塊，約7cm×5cm大小包塊，質(zhì)軟，無(wú)壓痛。其它體檢未發(fā)現(xiàn)異常。入院檢查： 2016.06.19 血常規(guī)、血生化正常，PCT 小于0.1ng/mL，結(jié)核抗體陰性，T-SPOT陰性，ESR 8.8mm/h，C12正常，蛋白電泳未見(jiàn)異常。頭胸腹部CT：① 左頂骨多發(fā)破壞，考慮為轉(zhuǎn)移性病變；② 雙肺彌漫分布大小不等結(jié)節(jié)，多考慮腫瘤，轉(zhuǎn)移瘤可能，建議進(jìn)一步檢查(圖A)； ③ 肝左右葉交界處占位性病變，建議進(jìn)一步檢查； ④ 脾胃間隙占位性病變，不除外轉(zhuǎn)移瘤；腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大； ⑤ 骶骨、右側(cè)髂骨及部分腰椎骨、肋骨轉(zhuǎn)移瘤可能性大。全身骨ECT(圖B)：① 多處骨質(zhì)代謝異常活躍，結(jié)合臨床考慮腫瘤性病變可能；② 左側(cè)鎖骨中段骨質(zhì)代謝活躍，結(jié)合病史考慮外傷所致； ③ 左側(cè)股骨上段區(qū)域代謝異常，建議局部進(jìn)一步檢查。左大腿MRI影像所見(jiàn)(圖C、D)：左大腿外側(cè)組織內(nèi)可見(jiàn)類(lèi)圓形長(zhǎng)T1T2信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)欠均勻，大小約9.3×5.7×5.9，腫瘤內(nèi)和腫瘤外見(jiàn)迂曲血管流空影，右側(cè)股骨頸及左側(cè)股骨上段內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，左側(cè)為甚，股骨皮質(zhì)稍變薄，尚完整。MR報(bào)告：① 左側(cè)大腿外側(cè)軟組織內(nèi)腫瘤性病變；② 右側(cè)股骨頸及左側(cè)股骨上段骨質(zhì)異常信號(hào)，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能。患者于入院第三天行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮左大腿處腫塊活檢術(shù)(圖F)，病理報(bào)告(圖E)：腺泡狀軟組織肉瘤，免疫組化：SMA(-)、S100(-)、P63(-)、 PCK(-) 、VIM(-)、 Ki67(+3%)、 CD34(-)、 Myd1(-)、 HMB45(-) 、Melan-A(-)。

圖A-F 圖A: 胸部CT見(jiàn)雙肺彌漫分布大小不等結(jié)節(jié)；圖B: 全身骨掃描示多處骨質(zhì)代謝異常活躍，左側(cè)股骨上段區(qū)域代謝異常；圖C、D: MRI示左大腿外側(cè)組織內(nèi)可見(jiàn)類(lèi)圓形長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，其內(nèi)信號(hào)欠均勻，大小約9.3×5.7×5.9，腫瘤內(nèi)和腫瘤外見(jiàn)迂曲血管流空影，右側(cè)股骨頸及左側(cè)股骨上段內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，左側(cè)為甚，股股皮質(zhì)稍變薄，尚完整；圖E: CT引導(dǎo)下經(jīng)皮腫塊穿刺活檢；圖F: 鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞可見(jiàn)特征性的腺泡狀或巢狀結(jié)構(gòu)，其周?chē)杀”诟]隙樣血管環(huán)繞。

討 論

腺泡狀軟組織肉瘤(ASPS)是一種罕見(jiàn)的腫瘤，占軟組織肉瘤的0.5%-1%，好發(fā)于年輕人。本病是Christopherson等[1]在1952年首先報(bào)道。臨床上ASPS常表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢無(wú)痛性腫塊，很少引起功能障礙，所以很容易被忽視，導(dǎo)致漏診誤診，以至肺或其他轉(zhuǎn)移病灶成為首發(fā)征象而就診，該患者就是由于摔傷后行X線檢查無(wú)意中發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫性結(jié)節(jié)而就診。ASPS在成人可以發(fā)生在不同部位，包括女性生殖道、縱隔、乳腺、膀胱、胃腸道和骨，而下肢是最常見(jiàn)的病變部位[2-3]。在兒童，ASPS最常發(fā)生在頭部和頸部，尤其是舌和眼眶[2-4]。因 ASPS腫瘤富含血管，血行轉(zhuǎn)移是最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移方式，轉(zhuǎn)移早，播散快，是ASPS的特征之一，多數(shù)患者初次就診時(shí)即存在轉(zhuǎn)移，腫瘤最常轉(zhuǎn)移到肺、骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和肝臟。其它少見(jiàn)的轉(zhuǎn)移方式有淋巴轉(zhuǎn)移，Lieberman[5]等研究發(fā)現(xiàn)，7%的腫瘤通過(guò)淋巴途徑轉(zhuǎn)移。

影像學(xué)[6-7]上CT表現(xiàn)無(wú)特異性，僅表現(xiàn)軟組織增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。MRI在T1WI稍高信號(hào)、在T2WI呈高信號(hào)，腫瘤內(nèi)外常可見(jiàn)留空現(xiàn)象，增強(qiáng)病灶不均勻性明顯強(qiáng)化，與瘤內(nèi)或瘤周的緩慢血流有關(guān)，流空信號(hào)是由于血流較快的血管所致。由于這種腫瘤比較罕見(jiàn)，臨床上和影像學(xué)上缺乏特異性，準(zhǔn)確的診斷需要不同專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生，比如放射科、病理科、腫瘤科等協(xié)作。如果臨床或影像學(xué)的診斷不肯定，早期活檢則必不可少。本例就是通過(guò)CT引導(dǎo)下經(jīng)皮腫塊穿刺活檢確診。

組織病理學(xué)及免疫組化特點(diǎn)是[7-10]：鏡下最具特征性的表現(xiàn)是腫瘤細(xì)胞呈腺泡狀或巢狀結(jié)構(gòu), 這些巢狀結(jié)構(gòu)缺乏粘附力，形成獨(dú)特的腺泡樣結(jié)構(gòu)，由此而得“腺泡狀”這一名稱(chēng)。巢間纖維結(jié)締組織間隔內(nèi)含有扁平的內(nèi)皮細(xì)胞襯覆的竇狀血道。幾乎所有腫瘤周邊都發(fā)生血管擴(kuò)張現(xiàn)象，這可能也是腫瘤容易發(fā)生轉(zhuǎn)移的原因。免疫組織化學(xué)CD10、S100、CD68、SMA等多種標(biāo)記物的檢測(cè)由于不具有特異性，因此對(duì)于腺泡狀軟組織肉瘤的臨床診斷并無(wú)明顯價(jià)值，有報(bào)道 TFE3 蛋白在ASPS 有高達(dá) 95%以上的特異性和敏感性，但在其他腫瘤也可有陽(yáng)性表達(dá)，需結(jié)合其他標(biāo)志物綜合鑒別。

治療上[11-12]根治性切除是治療局部腫瘤的首選，但由于早期對(duì)診斷缺乏認(rèn)識(shí)，手術(shù)常切除不完全，容易復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道，局部復(fù)發(fā)率為11%-50%，患者轉(zhuǎn)移率高達(dá)79%，總體上5年生存率從45%到88%不等。對(duì)于轉(zhuǎn)移患者，由于ASPS對(duì)傳統(tǒng)的放化療不敏感，接受治療和未接受治療的相比，沒(méi)有表現(xiàn)出明顯的生存優(yōu)勢(shì)。最近有文獻(xiàn)報(bào)道[13-14]新的分子靶向治療，如抗血管生成和酪氨酸激酶抑制劑，取得了不錯(cuò)的療效，對(duì)于治療ASPS很有前途，然而由于患者數(shù)量有限，需要進(jìn)一步臨床驗(yàn)證。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.054

432000 湖北 孝感，武漢科技大學(xué)附屬孝感醫(yī)院

彭清臻，E-mail：lyplypai@sohu.com

2016-08-15]