嗅神經(jīng)母細胞瘤伴骨髓及多發(fā)骨轉(zhuǎn)移1例

韓洪春，劉金榮

個案與短篇

嗅神經(jīng)母細胞瘤伴骨髓及多發(fā)骨轉(zhuǎn)移1例

韓洪春，劉金榮

嗅神經(jīng)母細胞瘤；骨髓多發(fā)骨轉(zhuǎn)移；放療+化療

［1］胡偉漢，謝方云，方盛華，等.163例鼻腔惡性腫瘤治療分析［J］.中華腫瘤雜志，2005，27（2）：117-121.

［2］劉秋虹，李春燕，徐素貞.嗅神經(jīng)母細胞瘤9例臨床病理及免疫組化分析［J］.診斷病理學(xué)雜志，2004，11（1）：18-19.

［3］鮑明亮，畢清，任宏軒.TP方案治療晚期嗅神經(jīng)母細胞瘤1例［J］.臨床腫瘤學(xué)雜志，2009，14（9）：864.

［4］楊勇，高遠紅，劉秉梯，等.44例嗅神經(jīng)母細胞瘤的臨床分析［J］.中山大學(xué)學(xué)報，2011，32（4）：553-556.

［2016－05－18收稿，2016－06－16修回］［本文編輯：董冰媛］

R739.4：R739.62

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.01.010

261021山東濰坊，解放軍89醫(yī)院血液腫瘤科（韓洪春，劉金榮）

患者，女，39歲，農(nóng)民。2014年9月無明顯誘因出現(xiàn)右鼻部及右眼部疼痛，并出現(xiàn)鼻衄一次，出血自行終止；伴有惡心、嘔吐，無明顯鼻塞、頭痛、頭暈，無耳鳴及聽力下降，自服消炎藥物（具體藥物不詳）治療，效果欠佳。10月18日于筆者所在醫(yī)院耳鼻喉科就診，鼻竇CT示右側(cè)鼻腔內(nèi)軟組織密度影，鼻腔檢查見右側(cè)中鼻道新生物，質(zhì)脆，易出血，行活檢病理示：惡性小圓細胞腫瘤，細胞增殖活性增高，見脈管內(nèi)癌栓，結(jié)合免疫組化傾向于嗅神經(jīng)母細胞瘤，于放療科行鼻腔腫瘤放療，放療期間出現(xiàn)右頸部淋巴結(jié)腫大及腰部疼痛，淋巴結(jié)穿刺細胞學(xué)示：淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌。ECT示T7、9椎體見顯影局限性濃聚。患者出現(xiàn)白細胞、血小板進行性下降，予粒細胞刺激因子、白介素-11等治療效果欠佳，行骨髓穿刺示：骨髓轉(zhuǎn)移瘤。診斷為：右側(cè)嗅神經(jīng)母細胞瘤Ⅳ期（頸部淋巴結(jié)、骨、骨髓轉(zhuǎn)移），11月22日予唑來膦酸抗骨轉(zhuǎn)移，并行小劑量EP方案化療（VP-16 50 mg d1～5，DDP 20mg d1～5），12月16日復(fù)查血常規(guī)白細胞、血小板升至正常，骨髓活檢示：僅見增生的骨質(zhì)，未見骨髓造血成分及腫瘤；繼續(xù)行EP方案化療2周期，疼痛消失，復(fù)查鼻竇CT腫物明顯縮小。繼續(xù)予EP方案化療3周期，無明顯不良反應(yīng)。2015年6月感腰骶部及右上肢疼痛、麻木加重，查X光片示肋骨及坐骨、股骨等多發(fā)轉(zhuǎn)移，繼續(xù)予唑來膦酸抗骨轉(zhuǎn)移及行EP方案化療1周期，并加用嗎啡緩釋片，疼痛控制不佳。7月11日更換DP方案（DTX 120mg d1，DDP 40mg d1～3）化療，效果欠佳，疼痛無緩解，口服嗎啡緩釋片仍疼痛明顯。8月1日出現(xiàn)排尿、大便困難，請神經(jīng)內(nèi)科會診，考慮脊髓圓錐病變，建議導(dǎo)尿、灌腸等對癥處理。8月4日予GP方案化療（GEM 1.6 g d1、8，DDP 40 mg d1～3），治療后出現(xiàn)白細胞、血小板減少，予粒細胞刺激因子、白介素-11等治療后血象恢復(fù)。治療后患者仍骶尾部疼痛明顯，請神經(jīng)內(nèi)科會診后予骶管封閉治療，并將嗎啡緩釋片加量后好轉(zhuǎn)。患者拒絕繼續(xù)化療，持續(xù)口服嗎啡緩釋片止痛治療，2015年10月12日患者于家中出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭死亡。

嗅神經(jīng)母細胞瘤為一種罕見的神經(jīng)源性惡性腫瘤，占鼻腔惡性腫瘤的3%～6%［1］，發(fā)生于嗅黏膜的感覺細胞，腫瘤呈浸潤性生長，極易侵犯鼻旁竇、眼眶及顱內(nèi)，嗅神經(jīng)母細胞瘤一般早期無明顯癥狀，就診時多為晚期，無手術(shù)治療時機，放療+化療綜合治療為首選［2］。由于該腫瘤少見和缺乏隨機對照臨床研究，尚無規(guī)范化治療方案［3］。文獻報道對嗅神經(jīng)母細胞瘤有效的化療藥物有順鉑、足葉乙甙、多西他賽等［4］，該例患者最初應(yīng)用的為足葉乙甙+順鉑，因骨髓轉(zhuǎn)移白細胞、血小板嚴重降低，采取小劑量化療藥物連續(xù)化療后出現(xiàn)骨髓緩解，血象恢復(fù)正常。考慮應(yīng)用EP方案是有效的，為下一步的放化療贏得了時間。但患者7月內(nèi)出現(xiàn)對EP方案耐藥，更換DP、GP方案治療效果欠佳，最終死亡。說明嗅神經(jīng)母細胞瘤初期癥狀隱匿，發(fā)現(xiàn)為晚期后病情進展快，應(yīng)用放療+EP方案化療為有效治療方案，但易出現(xiàn)耐藥，病情難控制，對于晚期嗅神經(jīng)母細胞瘤的化療方案有待進一步研究。