1例Treacher Collins綜合征患兒的呼吸道管理

汪玉霄, 陳清秀

(南京醫科大學附屬兒童醫院 重癥醫學科PICU, 江蘇 南京, 210008)

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1例Treacher Collins綜合征患兒的呼吸道管理

汪玉霄, 陳清秀

(南京醫科大學附屬兒童醫院 重癥醫學科PICU, 江蘇 南京, 210008)

患兒護理; Treacher Collins綜合征; 呼吸道梗阻

Treacher Collins綜合征又稱下頜面發育不良綜合癥，是一種少見的顱面部復合裂隙畸形，特點為顱面骨發育不全(下頜骨、顴骨)，雙眼外眥下移、巨口、面部瘺管、外耳畸形等，形成特征性的魚面樣面容，新生兒中發生率約1/50 000，呈常染色體顯性遺傳[1]。Treacher Collins綜合征嚴重畸形在新生兒期就會因下頜骨發育不良、小下頜畸形，導致患兒固有口咽腔體積縮小、舌后墜，引起阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。因此，做好呼吸道管理，防止舌后墜引起患兒窒息就顯得尤其重要。

1 臨床資料

患兒，女，1歲8個月，因“心跳呼吸驟停30 min”于2015年9月11日入院。入院后立即予吸氧、心肺復蘇、氣管插管、腎上腺素及蘇打治療，患兒心跳恢復后為進一步診治轉入ICU。入ICU時，患兒深度昏迷，顱面部有畸形，雙側耳廓畸形，外耳道閉鎖，雙側眼瞼下斜，雙側顴弓發育不良，下頜短小后縮，診斷為Treacher Collins綜合征。入ICU后予機械通氣、心電監護，予機械通氣、心電監護，拉氧頭孢抗感染，甘露醇脫水降顱壓，魯米那鈉鎮靜，冰帽降溫毯低溫腦保護，奧拉西坦、腦苷肌肽營養神經，唯嘉能營養心肌，鹽酸納美芬促醒等對癥支持治療，患兒逐漸清醒，7d后撤去呼吸機。撤機后發現患兒舌根后墜，有呼吸困難，立即置入鼻咽通氣道，患兒在鼻咽通氣道使用中無明顯呼吸困難，生命體征平穩，1個月后轉普通病房繼續治療, 5 d后拔除鼻咽通氣管, 2 d后患兒病情好轉出院。

2 護 理

2.1 機械通氣下的呼吸道管理

2.1.1 妥善固定經鼻氣管插管和呼吸機管道: 采用3M型號2733-75加壓寬膠布剪成“工”字形固定氣管插管，由于兒童皮膚嬌嫩，為防止膠布黏貼所致的皮膚破損，應用2小塊水膠體敷料(約2×3 cm)貼于患兒鼻尖兩側面頰，再用無張力黏貼法貼上3 M膠布，注意貼水膠體敷料前需將黏貼處皮膚清潔干凈，并保證皮膚干燥，以防水膠體敷料和膠布不易附著皮膚[2]。另外，呼吸機支架妥善固定患兒管道，留有活動空間，防止翻身、患兒咳嗽，或患兒煩躁甩頭時意外脫管; 病程中患者出現煩躁不配合，有拔管傾向，甩頭，給予了適當約束、咪達唑侖微泵維持、魯米那鈉靜脈推注鎮靜。

2.1.2 清除呼吸道分泌物: 患兒痰液較多，需及時吸凈呼吸道分泌物。吸痰前給予2～3 min拍背，以利于痰液的排出，拍背后給予2 min純氧通氣，增加患者的氧儲備，避免吸引造成患者低氧血癥。另外做好氣道濕化，防止痰液粘稠不易排出，呼吸機上配置加熱濕化器，濕化器內加入滅菌注射用水，注意刻度線，低于最低刻度線及時添加。一般吸入氣體的溫度32～36 ℃, 相對濕度100%[3]。

2.1.3 呼吸機相關性肺炎的預防: 呼吸機相關性肺炎是機械通氣治療中常見的并發癥。國外文獻[4]報道，在重癥監護病房, VAP發生率達9%～27%，病死率達20%～50%。根據2010年氣道吸引指南，應用集束化護理方法降低VAP的發生率，保持氣囊壓力維持20～30 cmH2O[5], 每4～6 h用氣囊測壓表測壓1次。做好口腔護理也是預防呼吸機相關性肺炎的重要措施，可以有效防止口咽部定植菌逆行感染，采用銀離子抗菌液，每6h用銀離子抗菌液浸濕的棉棒擦洗口腔，注意適度適宜。

2.2 鼻咽通氣道下的呼吸道管理

口(鼻)咽通氣道可使舌根前移，解除舌后墜引起的呼吸道阻塞，操作簡便，其材料柔軟，對黏膜組織損傷小?？谘释夤芤状碳ぱ屎蟊?，引起惡心、嘔吐。而鼻咽通氣管較口咽通氣管的優點在于惡心、嘔吐和喉痙攣反應較少，患者耐受性高，更便于口腔護理，易于固定。對于開口受限、牙關緊閉或口咽部創傷的患者，伴有心腦血管疾患患者及需較長時間保留通氣管的患者應首選鼻咽通氣管，且預置鼻咽通氣管后，不會影響其他任何一種醫療輔助通氣措施的進行[6], 鼻咽通氣道的選擇方法: 寧大勿小，寧長勿短，太短不能經過舌根，起不到開放氣道的作用，太小易誤入氣管。該患兒采用的是鼻咽通氣道。鼻咽通氣道的固定方法同經鼻氣管插管的固定方法; 患兒口鼻腔分泌物較多，應及時清除鼻咽通氣道和口鼻腔分泌物，防止分泌物堵塞鼻咽通氣道。經鼻咽通氣道吸痰方法: 在清理通氣道時，要定位準確，動作輕柔，控制時間。操作方法: 打開負壓，連接吸痰管與負壓管，經鼻咽通氣管緩慢輕柔插入，插入過程阻斷負壓，遇到阻力后后退0.5～1 cm, 打開負壓，旋轉提拉吸痰管，吸凈痰液。吸痰管插入的深度以不超過通氣管下端口1 cm為宜。一般人插入通氣管長度為鼻翼到耳垂長度[7]。每次吸痰操作時間不超過15 s, 時間過長，會引起缺氧。吸痰前后加大氧流量，提高了供氧濃度，以免引起患兒缺氧。

2.3 拔除鼻咽通氣道后呼吸道管理

由于患兒下頜骨的發育不良、小下頜畸形導致患兒固有口咽腔體積縮小、舌后墜，容易引起阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，所以在行下頜骨延長術、矯正口咽腔氣道狹窄前，患兒的呼吸道管理極為重要。首先，患兒可采取側臥位和俯臥位，側臥位和俯臥位可有效的解決氣道梗阻問題，另外，可以用柔軟的小毛巾疊成合適大小和高度，墊與患兒頸肩部，將患兒頭肩部抬高20～30°, 這樣可以打開氣道，降低橫隔，減少呼吸困難的發生[8]。同時防止或減少嘔吐的發生。其次，經常予患兒翻身拍背，及時吸凈呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢。另外，還應密切觀察患兒的病情變化，如出現呼吸道梗阻癥狀，立即采取搶救措施。

2.4 出院后的呼吸道管理

患兒出院后，完全由患兒家長照顧，出院指導尤為重要，出院后呼吸道管理仍是第1位，教會家長運用簡易吸痰方法、鼻(口)咽通氣道置入法和心肺復蘇術。首先教會患兒家長吸痰前予患兒拍背，手掌窩成杯狀，沿患兒背部從下往上、從外向內拍擊，注意力度適宜，過輕達不到效果，過重引起患兒不適或造成患兒損傷。運用注射器或簡易吸痰器連接吸痰管，將吸痰管經鼻(口)插入到合適位置，緩慢抽吸。有條件的家長可購置電動吸痰器，一次吸痰時間不能超過15 s, 吸痰過程要注意觀察患兒的面色，如面色發紺，立刻停止吸痰。鼻咽通氣道置入法，首先選取合適大小的鼻咽通氣管，清除呼吸道分泌物，用水或用潤滑劑潤滑導管前端，從一側鼻孔將尖端斜面向左垂直于面部緩慢插入鼻咽部，遇到阻力，將通氣道逆時針旋轉90°, 使尖端斜面沿咽后壁向下置入鼻翼到耳垂的長度，通氣道順時針旋轉180°?？谘释獾乐萌敕?，吸凈口咽部分泌物，用壓舌板將患者舌體按下，口咽通氣管凹面向上，輕壓舌背放入，至咽喉處轉口咽通氣管180°[9]。出院后患兒睡眠時仍給予側臥位或俯臥位，如患兒口鼻腔分泌物多，及時給予清理; 注意保暖，避免呼吸道感染，密切觀察患兒呼吸和面色，如患兒面色發紺，呼吸費力，立即將患兒舌頭向外牽拉，吸出呼吸道分泌物，如不能緩解立即予置入鼻(口)咽通氣道，待患兒解除呼吸道梗阻后及時送醫院治療。如患兒發生呼吸心跳驟停，立即予患兒行心肺復蘇術，并撥打120急救電話，在不間斷的心肺復蘇中等待120救援。另外，此類患兒由于舌后墜導致氣道梗阻不易喂養，告知家長喂養時抬高患兒上半身，并予側臥位[10]，少量多餐，以流質或半流質為主，喂食過程應慢，如患兒發生嘔吐或嗆咳，將患兒頭偏向一側，防止窒息發生。

[1] 盧建建, 滕利. Treacher collins綜合征的診斷與治療[J]. 中國美容醫學, 2007, 16(10): 1451-1453.

[2] 劉莉莉, 陳清秀, 李萌. 1例重度肉毒桿菌中毒患兒的護理效果[J]. 實用臨床醫藥雜志, 2015, 19(10): 174-175.

[3] 吳晶, 李盼盼, 徐艷, 等. 45例呼吸重癥監護病房機械通氣患者的護理[J]. 中國急救復蘇與災害醫學雜志, 2015, 10(3): 269-271.

[4] American T S. Infectious diseases society of America. guidelines for the management of adults with hospital-acquired, ventilator-associated, and healthcare-associated pneumonia[J]. Am J Respir Crit Care Med, 2005, 171(4): 388-416.

[5] 王荷, 張萍, 李莉. 測壓表在人工氣道氣囊管理中的應用及效果觀察[J]. 護士進修雜志, 2012, 27(12): 1142-1145.

[6] 李菊花, 任興珍, 郭安娜, 等. 鼻咽通氣管固定帶的制作與應用[J]. 護士進修雜志, 2014, 29(11): 1047-1049.

[7] 劉鳳榮, 陳鋼, 白雪梅, 等. 80例OSAHS手術后留置鼻咽通氣道的觀察與護理體會[J]. 護理研究, 2013, 10(21): 161-163.

[8] 韓玉麗. 1例新生兒下頜-舌下垂綜合征的護理[J]. 中國保健營養, 2014, 16(4): 2214.

[9] 閉金玉, 韋宏文. 鼻咽通氣管與口咽通氣管在老年患者全麻術后舌后墜氣道管理中的應用研究[J]. 護士進修雜志, 2015, 30(16): 1453-1456.

[10] 黃曉玲, 郭繼忠, 房曉祎, 等. Pierre Robin綜合征17例臨床分析[J]. 中國醫師雜志, 2014, 16(4): 495-497.

2016-11-25

陳清秀, E-mail: 1090917246@qq.com

R 473.72

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1672-2353(2017)10-208-02

10.7619/jcmp.201710071